Izvēlieties slimības simptomus, cēloņus un ārstēšanu

The Pick slimība vai ir neirodeģeneratīvas patoloģijas veids, kas attīstās tā saucamās klātbūtnes rezultātā Pick iestādes,kas ir nenormāla tau proteīna uzkrāšanās smadzeņu zonās. Tas ir viens no svarīgākajiem demences cēloņiem cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem (HG, 2016).

Termins Pick's disease (EP), kā to aprakstīja Arnolds Picks 1892. gadā, tika izmantots, lai apzīmētu abus gadījumus, kuros bija klīnisks kurss, ko raksturo būtiska frontālās un laika daivu deģenerācija, kā arī patoloģiska stāvokļa noteikšana. ko raksturo Pick ķermeņu un šūnu klātbūtne (Infomed, 2016).

Pašlaik termins Pick slimība ir ierobežota gadījumos, kad ir histoloģisks apstiprinājums, kas ir sarežģīts jautājums in vivo pētījumu risināšanā. Pēcdzemdību konstatējumi apstiprina histoloģisko anomāliju klātbūtni saistībā ar demences klīnisko gaitu (Infomed, 2016).

Tāpēc vispārīgā veidā termins frontotemporālā demence (DFT) pašlaik tiek izmantota, lai kategorizētu Pickas slimības (EP) klīniskos aspektus (Kertes, x).

Kādas ir Pick slimības klīniskās pazīmes (PD)?

Saskaņā ar Pickas slimības sākotnējiem aprakstiem to raksturo hroniska un neatgriezeniska personas vispārējās kognitīvās un uzvedības darbības samazināšanās gadu gaitā (Heatlhline, 2016)..

Daudzos gadījumos šīs patoloģijas klīniskā gaita ir saistīta un pat sajaukta ar to, kas raksturo Alcheimera slimību. Tomēr tām ir atšķirīgas atšķirīgas anatomopatoloģiskās īpašības. Turklāt Alcheimera slimība ir izplatītāka slimība (Heatlhline, 2016).

Picka slimība ir reta slimība, kurā konkrēta olbaltumvielu uzkrāšanās pārpalikums izraisa skarto frontālās un laikmetīgās daivas teritoriju pasliktināšanos, radot ievērojamu simptomu spektru (Heatlhline, 2016)..

Pick slimības klīnisko norisi nosaka simptomu klātbūtne dažādās sfērās, no uzvedības, emocionālām, kognitīvām izmaiņām, kā arī būtiska lingvistisko spēju pasliktināšanās; tomēr simptomi ir diezgan neviendabīgi starp šo patoloģiju skartajiem indivīdiem (Nacionālā reto slimību organizācija, 2012).

Uzvedības simptomi var attiekties uz izmaiņām ēšanas paradumos (ēdot vienu ēdienu, ēdot nevēlamus priekšmetus vai ēšanas nemierīgi un pārmērīgi). Ir iespējams arī novērot stereotipus un atkārtotas uzvedības, impulsīvas uzvedības, personīgās higiēnas, hiperaktivitātes vai nepiemērotas seksuālās uzvedības atteikšanās (Nacionālā reto traucējumu organizācija, 2012)..

Emocionālajā sfērā var parādīties daži simptomi, kas saistīti ar apātiju, vienaldzību un pēkšņām garastāvokļa svārstībām. Atkarībā no konkrētā klīniskā kursa daži cilvēki var saskarties ar sākotnējiem simptomiem, ko raksturo interešu zudums vai saistības sociāli nozīmīgu notikumu laikā (Nacionālā reto slimību organizācija, 2012)..

Vairāk fizisku neiroloģisku simptomu var būt kustības vai parkinsonisma traucējumi, ko raksturo: samazināta sejas izteiksme, stīvums, nestabilitāte, samazināts kustības ātrums un atpūtas trīce dažās jomās. Mēs varam novērot arī nenormālas acu kustības vai pozas un ievērojamu muskuļu vājumu (Nacionālā reto traucējumu organizācija, 2012).

Kognitīvie simptomi var attiekties uz izmaiņām atmiņā, plānošanas spēju, pašpārvaldi vai spēju veikt dažādus uzdevumus paralēli un vienlaicīgi (Nacionālā reto traucējumu organizācija, 2012).

No otras puses, valodas spēju ietekmējošie simptomi var ietvert vārdu atkārtošanos, grūtības vai valodas ražošanas trūkumu, grūtības atrast vārdus atbildei, lasīšanas un rakstīšanas spēju samazināšanos (reto traucējumu valsts organizācija, 2012).

Daudzos gadījumos nav iespējams uzturēt sarunu noteikumus, piemēram, runāt pārāk skaļi, ar iezīmētu kadenci vai iebrukt personisko telpu (reto slimību valsts organizācija, 2012).

Cēloņi

Cilvēkiem ar Pick slimību ir nenormāla vielu uzkrāšanās, kas sabojā neironus, kuros tie ir atrodami. Šīs vielas sauc par Pick šūnām vai struktūrām (Nacionālais siltuma institūts, 2014).

Šajās struktūrās vai Pick šūnās ir liels tau proteīna daudzums (Nacionālais siltuma institūts, 2014).

Tau proteīns ir plaši izplatīts visā mūsu nervu sistēmā. Konkrētāk, šis proteīns darbojas neironu līmenī, kas saistīts ar mikrotubulu savienojuma uzturēšanu un tādējādi neirona citoplazmas stabilizēšanā..

Tāpēc cilvēkiem ar šo patoloģiju ir neparasti šīs olbaltumvielas uzkrāšanās, kas kaitē dažādām smadzeņu zonām, īpaši laikam un frontālam.

Šī proteīna pieauguma konkrētais cēlonis vēl nav precīzi zināms. Ir iespējams identificēt dažus ar Pick slimības attīstību saistītus gēnus, kas izraisa iedzimtu patoloģijas pārnešanu (Nacionālais siltuma institūts, 2014).

Tomēr vairāk nekā puse cilvēku, kuriem attīstās Pick slimība, nav ģimenes demences (Mayo Clinic, 2014).

Makroskopiskā līmenī Pick slimību (PD) raksturo būtiska kortikālā atrofija galvenokārt laika un frontālās daivās. Ir arī iespējams novērot bojājumus parietālajos apgabalos un kambara dilatāciju. Mikroskopiskā līmenī to raksturo Pick ķermeņu un šūnu klātbūtne (Luiba et al., 2001).

Saistītie riska faktori

Kopumā vecumu var uzskatīt par vienu no riska faktoriem. Tiek lēsts, ka slimības tipiskais sākums ir aptuveni 50 gadu vecums (Nacionālā reto slimību organizācija, 2012).

No otras puses, vēl viens svarīgs riska faktors ir ģenētiskā nosliece un demences ģimenes anamnēzē (Nacionālā reto slimību organizācija, 2012)..

Diagnoze

Pick slimības precīzu esamību var pārliecinoši noteikt tikai anatomiski un histoloģiski. Neskatoties uz to, ir dažādas metodes un metodes, lai sasniegtu aptuvenu diagnozi (HG, 2016).

Pašlaik labākās metodes, lai sasniegtu iespējamo demenci, kas saistīta ar Pick ķermeņiem, ir tādas, kas ietver attēla un smadzeņu darbības novērtējumu (HG, 2016).

Šīs metodes var palīdzēt noteikt atšķirības starp Pick slimību un Alcheimera slimību. Salīdzinot ar Alcheimera slimību, mums jāņem vērā, ka vispārīgi kognitīvi pasliktināšanās un atmiņas zudumi būtiski palielinās pacientiem ar Pick slimību (HG, 2016).

Kopumā jāizmanto šādas procedūras:

• Pilnīga medicīniskā un ģimenes vēsture.
• Pacienta klīniskā novērošana.
• Intervija ar pacientu un tuviem cilvēkiem, lai pārbaudītu uzvedības īpašības.
• Fiziskā pārbaude.
• Neiroloģiskā izmeklēšana: magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datorizēta aksiālā tomogrāfija (CAT), pozitronu emisijas tomogrāfija (PET).
• Neiropsiholoģiskā izmeklēšana: globālā intelektuālā darbība, kognitīvās funkcijas utt..

Ir svarīgi izslēgt citus apstākļus, piemēram, insultus, audzējus vai smadzeņu traumas, kas var izraisīt kortikālās deģenerācijas simptomus. Tādēļ var būt noderīgi asins analīzes, kas izslēdz vairogdziedzera hormonu vai B12 vitamīna radītu demenci (Healthline, 2016).

No piecām Pick slimības pamatīpašībām speciālisti cenšas noteikt vismaz trīs no viņiem, lai noteiktu diagnozi (HG, 2016).

1. Sākt pirms 65 gadu vecuma.

2. Personības mainās kā agrāka izpausme.

3. Uzvedības kontroles zudums: pārmērīga uztura uzņemšana, hiperseksualitāte.

4. Inhibīcijas zudums

5. Ceļošanas uzvedība.

Daži šāda veida traucējumu starptautiskās klasifikācijas piedāvā virkni pamatīpašību, kas jāņem vērā, lai veiktu precīzu diagnozi (Luiba et al., 2001):

Picka slimība tiek uzskatīta par progresējošu demenci, kas parasti sākas viduslaiku dzīves stadijās, un to raksturo galvenokārt agrīnas un progresīvas personības vai rakstura izmaiņas un uzvedības izmaiņas, kas attīstās, lai pasliktinātu vispārējo stāvokli. izziņas spējas (Luiba et al., 2001).

Daudzos gadījumos šo atmiņas, izpildfunkciju un / vai valodas pasliktināšanos papildina emocionālas iezīmes, piemēram, apātija, euforija vai ekstrapiramidāli simptomi un pazīmes (Luiba et al., 2001)..

Anatomopatoloģiskajam attēlam jāatbilst selektīvai atrofijai frontālās un laika zonās, bet bez neirīta plankumiem vai neirofibrilārās deģenerācijas, kas ir daudz augstāka nekā ar normālu novecošanu saistītā (Luiba et al., 2001).

Vai ir kāda Pick slimības ārstēšana?

Pašlaik nav ārstnieciskas terapeitiskas iejaukšanās Pick slimībai. Parasti izmantotās pieejas ir līdzīgas tām, ko izmanto Alcheimera slimībā (HG, 2016).

Visas terapeitiskās pieejas ir orientētas uz dažādu simptomu ārstēšanu, ko pacients sniedz, lai kontrolētu progresu un tādējādi uzlabotu dzīves kvalitāti globālā veidā (HG, 2016).

Intervences parasti izmanto abas zāles, lai kontrolētu dažus konkrētus simptomus un neiropsiholoģiskas iejaukšanās, lai radītu kompensācijas stratēģijas deficītiem un stimulētu atlikušās funkcijas (HG, 2016).

Ne visas zāles, ko lieto Pick slimības simptomātiskai ārstēšanai, ir bijušas efektīvas. Dažos gadījumos pacienti gūst labumu no serotonīna atpakaļsaistes inhibitoru (SSRI) lietošanas, lai ārstētu dažādas obsesīvi kompulsīvas uzvedības formas, kas var rasties kortikālās deģenerācijas rezultātā (Frontotemporālās degenerācijas asociācija, 2016).

SSRI, piemēram, sertralīns (zoloft), paroksetīns (Paxil) vai fluvoksamīns (Luvox), daudziem pacientiem ir efektīvs, tomēr dažādos klīniskajos pētījumos ir pretrunīgi rezultāti (Mayo Clinic, 2014).

No otras puses, dažus antipsihotiskus medikamentus, piemēram, olanzapīnu (Zyprexa) vai kvetiapīnu (Seroquel), dažkārt var izmantot, lai kontrolētu uzvedības deficītu. Tomēr tām ir daudz blakusparādību (Mayo Clinic, 2014).

Prognoze

Pick slimība un citi demences veidi, kas ietekmē frontālo un laika zonu, strauji attīstās. Ir aprēķināts, ka slimības progresēšana samazina paredzamo dzīves ilgumu aptuveni 6-8 gados.

Neraugoties uz to, ir aprakstīti daudzi gadījumi, kuros persona ar klīniski diagnosticētu demenci ir dzīvojusi līdz 20 gadiem ar šo slimību..

Lai gan tā ir hroniska un progresējoša slimība, ir dažādas intervences, kas var kontrolēt simptomus un saglabāt vispārējo pacientu dzīves kvalitāti..

Atsauces

1. AFTD. (2016). Frontotemporālās degenerācijas asociācija. Izgūti no Pick's Diease: theaftd.org.
2. Asociācija, A. (s.f.). Frontotemporālā demence. Saturs iegūts no 2016. gada: alz.org.
3. Klīnika, M. (2014). Frontotemporālā demence. Iegūti no Mayo klīnikas: mayoclinic.org.
4. Veselības līnija. (2016). Kas ir Pick?? Izgūti no Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). Pick's Disease. Iegūti no HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporālā demence, Pick slimība un Pick komplekss. Infomed.
7. Liuba et al. (2001). Demence Pick slimībā. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Pick slimība. Izgūti no MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporālā demences informācija. Izgūta no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick's Disease. Izgūti no Nacionālā tulkošanas zinātņu centra: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). Izvēlieties slimību. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas: rarediseases.org.