Tolosa-Hunt sindroms Simptomi, cēloņi, ārstēšana



The Tolosa-Hunt sindroms ir reta sāpīga ophthalmoplegia (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez un Onsurbe Ramírez, 2015. gads).

Klīniskā līmenī šo patoloģiju raksturo preorbitālas vai hemikraniālas sāpes, oculomotorālās paralīze, pupillāras izmaiņas un hipestēzija vai hiperalgēzija dažādās jomās (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Šīs slimības klīnisko pazīmju cēlonis ir dažādu galvaskausa nervu bojājumu attīstība: III, IV, IV un / vai V. Līdz ar to tā rada dobo sinusa iekaisumu, orbitālo virsotni un augstāko orbitālo plaisu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010).

Tomēr šī patoloģiskā procesa etioloģiskais cēlonis vēl nav precīzi zināms. Tā parasti nav saistīta ar tādiem primāriem vai sekundāriem faktoriem kā traumas, audzēji, infekcijas utt. (Granados Reyes, Soriano Redondo un Durán Ferreras, 2012).

Papildus fiziskajai pārbaudei Tolosa Hunt sindroma diagnostikā parasti tiek ievēroti Starptautiskās klasifikācijas galvassāpju slimības otrā izdevuma (Díaz, Aedo un González Hernández, 2009) izvirzītie kritēriji..

Šādā gadījumā nervu traucējumu noteikšanas izvēle ir kodolmagnētiskā rezonanse (NMR) (Díaz, Aedo un González Hernández, 2009)..

Tolosa Hunt sindroma standarta ārstēšana balstās uz perorālo kortikosteroīdu lietošanu (Zimmermann Paiz, 2008)..

Tolosa-Hunt sindroma raksturojums

Tolosa-Hunt sindroms ir sāpīgs ophthalmoplegia, ko izraisa dažādu acu un orbitālo zonu idiopātisks iekaisums (Zimmermann Paiz, 2008).

Termins "sāpīga ophthalmoplegia" tiek izmantots medicīnas un eksperimentālajā jomā, lai atsauktos uz stāvokli, ko noteikusi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010):

  • Sāpes, kas atrodas orbitālajā vai galvaskausa apgabalos (īpaši vienpusējā līmenī).
  • Okulomotorisko muskuļu Ipsilaterālā paralīze.
  • Nenovēršamība skolēnu kontrakcijā.
  • Jūtīguma izmaiņas dažādās sejas zonās.

Šo klīnisko attēlu parasti izraisa dažādi procesi, starp kuriem izceļas traumatiski notikumi, asinsvadu slimības, audzēja, infekcijas vai iekaisuma procesi, diabētiskā neiropātija, migrēna utt. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz un Gómez Cerezo, 2013).

Tolosa Hunt sindroma gadījumā, neskatoties uz to, ka patoloģiskais process, kas rada tās klīnisko gaitu, nav precīzi zināms, visvairāk skartās teritorijas ir Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: dobie deguna blakusdobumi atrodas endokrāniskā līmenī, ko ieskauj dura mater starp orbitārā papildinājuma un augstākās orbitālās šķelšanās. Tas ir venozs pinums, tas ir, plānas sienas vēnu klasteris, kam jāizveido dobums. Iekšpusē ir iekšējais miega artērijs un dažas galvaskausa daļas (III, IV, V uc)..
  • Orbitālā apx: attiecas uz orbitālā kanāla virsotni, caur kuru iet caur redzes nerva caurlaidību, koroida pinuma šķiedras un oftalmoloģisko artēriju.
  • "Superior Orbital Fissure": Šī struktūra atrodas plaisā, kas veido lielāko un mazāko sphenoidu zonu (kaulu, kas atrodas sejas iekšpusē acu orbītu aizmugurējās robežās). Tā satur zemāko un augstāko galvaskausa pāri II, IV un VI (papildus iekaisuši acu muskuļi).

Šo sindromu sākotnēji aprakstīja spāņu neiroķirurgs Eduardo Tolosa 1954. gadā (Granados Reyes, Soriano Redondo un Durán Ferreras, 2012)..

Sākotnējā aprakstā Tolosa atsaucās uz pacientu, kura klīnisko attēlu raksturo:

  • Orbitālās sāpes kreisajā zonā.
  • Ipsilaterāla oftalmopēdija.
  • Ievērojams redzes asuma zudums.
  • Hipestestēzija pirmajā trigeminālā nerva zonā.

Autopsija atklāja granulomatozo dobuma sinusa iekaisumu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010).

Gadus vēlāk, 1982. gadā William Hunt definēja kopumā 6 līdzīgus gadījumus. Turklāt tā spēja pierādīt, ka ārstēšana ar kortikosteroīdiem ir efektīva saistītā simptomātikas uzlabošanā (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Smith un Taxal bija pirmie autori, kas nosaukuši šo klīnisko vienību kā Tolosa Hunt sindromu 1966. gadā (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010).

Šobrīd šī sindroma klīniskie un diagnostiskie kritēriji tika klasificēti Starptautiskajā galvassāpes biedrībā 2004. gadā (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Vai tā ir bieža patoloģija?

Tolosa Hunt sindroms ir reta slimība vispārējā populācijā (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Daži autori, piemēram, Taylor (2015), norāda, ka Amerikas Savienotajās Valstīs un starptautiskā mērogā tas ir neparasti, lai gan precīzi dati par tā izplatību nav zināmi..

Klīniskie dati liecina, ka Tolosa Hunt sindroms veido aptuveni 9% no orbitālās iekaisuma slimības (Zimmermann Paiz, 2008)..

Tādējādi tiek lēsts, ka tā sastopamība ir 1-2 gadījumi uz miljonu cilvēku visā pasaulē (Aguirre, Zúñiga un Barrera, 2014)..

Tas ir līdzvērtīgs vīriešiem un sievietēm, tas ir vidējais vecums, kad sākas 41 gads (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Tomēr daži gadījumi, kad cilvēki ir jaunāki par 30 gadiem, ir dokumentēti. Dažos sporādiskos gadījumos šis sindroms var skart bērnus līdz 10 gadu vecumam (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Pazīmes un simptomi

Tolosa Hunt sindromu raksturo galvenokārt sāpīga oftalmoloģija (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Visbiežāk sastopamās pazīmes un simptomi ir saistīti ar sāpju, iekaisuma, parestēzijas, paralīzes utt..

Orbitālais iekaisums

Kā norādīts iepriekš, viena no Tolosa Hunt sindroma pazīmēm ir dobo sinusu iekaisums, orbitālā virsotne un augstākā orbitālā plaisa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Vizuālā līmenī ir konstatēts nozīmīgs visu sejas zonu iekaisums, kas ap acīm (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Ir iespējams arī identificēt (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016):

  • Proptoze: acs ābolu bagātība, kas ir sekundāra blakus esošo struktūru anatomiskajam iekaisumam.
  • Ptosis: augšējo acu plakstiņu flakiditāte un nolaišanās, kas ir sekundāra nervu iespaidam.

Orbitālās sāpes

Slimnieki, kas cietuši, parasti cieš no akūtas lokālas sāpju epizodes orbitālajās zonās un sejas acīs (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Tas parasti ir vienpusējs, skar tikai vienu sejas pusi, lai gan ir aprakstīti gadījumi ar divpusēju iesaisti (Granados Reyes, Soriano Redondo un Durán Ferreras, 2012).

Bieži vien sāpes pakāpeniski paplašinās, virzoties uz priekšu un laiku. Ja nav efektīvas terapeitiskās pieejas, tas var ilgt līdz 8 nedēļām (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Turklāt skartie cilvēki apraksta sāpju epizodes kā (Granados Reyes, Soriano Redondo un Durán Ferreras, 2012):

  • Intensīva.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Dūriens.

To var papildināt citi simptomi, piemēram, okulomotorās parestēzijas pirmajās nedēļās (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Šāda veida sāpes būtībā rodas no galvaskausa Oftalmoloģiskās filiāles V un neelastīgās filiāles neiralģijas. Tomēr nodarbinātība var samazināt vai novērst sāpes pirmajās 24 stundās (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010).

Okulomotoriskā parēze

Viens no galvenajiem Tolosa Hunt sindroma konstatējumiem ir parēzes klātbūtne, tas ir, brīvprātīgas kustības būtiska neesamība vai samazināšanās..

Šāda veida patoloģijā muskuļu vājums un / vai daļēja paralīze galvenokārt ietekmē okulomotorās zonas.

Visbiežāk ir identificēt parēzes epizodes, kas ietekmē galvaskausa nervus (Sánchez Iñigo un Navarro González, 2014).

  • III (okulomotoriskais nervs): kontrolē gan skolēnu kontrakciju, gan acu ābolu kustību.
  • IV (Trochlear nervs): ir atbildīgs par augstākā acu slīpā muskuļa motora funkcijas kontroli
  • VI (Abducens nervs): ir atbildīga par ārējo acu motora funkciju, tas ir, kustību, ko rada sānu taisnās zarnas muskuļi, vadību.

Vizuālā līmenī mēs varam novērot, kā tie, kas cietuši, nespēj darboties ar viņu acīm. Viņi nespēj pārvietot savas acis vai skatīties uz dažādiem virzieniem (Nacionālā reto traucējumu organizācija, 2016).

Pupilārijas traucējumi

Neskatoties uz to, ka tā nav klāt visos gadījumos, dažos gadījumos mēs varam noteikt izmaiņas, kas saistītas ar skolēnu funkciju.

Šādos gadījumos viena no visbiežāk sastopamajām disfunkcijām ir midriasis vai pupīļu mioze.

  • Midriasis: skolēna lieluma un diametra neparasti pieaugums. Notiek pārspīlēta dilatācija.
  • Miosis: skolēna lieluma un diametra neparasta samazināšanās. Notiek pārspīlēta kontrakcija.

Vizuālās anomālijas

Iepriekš aprakstītās acu un orbitālās anomālijas var izraisīt redzes asuma mainīgu samazināšanos (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Cēloņi

Tolosa Hunt sindroma klīniskās pazīmes un simptomi ir iegūti no nespecifiska orbitālās virsotnes iekaisuma, orbitālās plaisas un dobuma sinusa (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez un Onsurbe Ramírez, 2015)..

Savukārt šim patoloģiskajam procesam ir craniālo nervu III, VI, IV un V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez un Onsurbe Ramírez, 2015) ietekme..

Tomēr pašreizējie pētījumi vēl nav identificējuši specifisko etioloģiju (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez un Onsurbe Ramírez, 2015).

Bez tam daži klīniskie ziņojumi norāda uz autoimūnu faktoru kā Tolosa Hunt sindroma izcelsmi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Daži no skarto pacientu seruma analīzēm liecina par lupus antivielu, ANCA un antiperoksidāzes klātbūtni (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis un Berner, 2010)..

Turklāt ir arī citi iespējamie cēloņi (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016):

  • Granulomatozs iekaisums.
  • Vispārējs galvaskausa asinsvadu iekaisums.

Diagnoze

Kā labu patoloģiju daļu, Tolosa Hunt sindroma diagnosticēšanā ģimenes un individuālās medicīniskās anamnēzes analīze un fiziskā pārbaude ir būtiska, lai noteiktu klīniskās īpašības, kas saistītas ar skarto pacientu klīnisko priekšstatu..

Lai klasificētu klīniskās pazīmes un simptomus, parasti tiek izmantoti Starptautiskās klasifikācijas galvassāpes slimību otrā izdevuma (Díaz, Aedo un González Hernández, 2009) izvirzītie kritēriji..

  • Viena vai vairākas sāpju epizodes, kas atrodas orbitālajā zonā vienpusējā līmenī. Nodrošina nepārtrauktu kursu bez ārstēšanas.
  • Viena vai vairāku šādu galvaskausa nervu daļēja vai pilnīga paralīze: pāris II, pāris IV, pāris VI vai granulomas identifikācija, izmantojot ādas biopsiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
  • Sāpes un parēzes epizodes jānovērš pēc 72 stundām pēc atbilstošas ​​ārstēšanas.
  • Nav ietverti ar audzējiem saistītie etioloģiskie cēloņi, vaskulīts, sarkoidoze, migrēna, diabēts vai bazālais meningīts..

Turklāt, lai precīzi pārbaudītu šīs īpašības, parasti tiek izmantoti daži laboratorijas testi.

Tolosa Hunt sindromā kodolmagnētiskās rezonanses (NMR) ir mācīšanās metode, lai izpētītu dobuma sinusa iekaisumu (Diáz, Aedo un González Hernández, 2009).

Ārstēšana

Pēc diferenciāldiagnozes noteikšanas klasiskā terapeitiskā pieeja ir kortikosteroīdu lietošana.

Lai gan dažos skartajos gadījumos ir iespējama spontāna simptomu atlaišana. Ja ārstēšana ar kortikosteroīdiem netiek lietota, šis veselības stāvoklis var saglabāties laika gaitā.

Medicīniskā prognoze ir labvēlīga. Sāpju epizožu rezolūcija parasti ir pabeigta ar īpašu ārstēšanu vai bez tās, lai gan remisija ir izplatīta.

Līdz 40% pacientu, kas cietuši, apraksta, ka ir cietuši dažādas orbitālās sāpes.

Turklāt dažos gadījumos var saglabāties dažas arodslimības, īpaši tās, kas saistītas ar acu kustību un acu kustību..

Atsauces

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa medību sindroms: gadījuma ziņojums un literatūras apskats. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., un Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt sindroms, izslēgšanas diagnoze. Rev Pediatr. Aten Primārā.
  3. Díaz, C., Aedo, I., un González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt sindroms: pārskatīšana no klīniskā gadījuma. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., un Aguilar Cuevas, R. (2013). Lieta risinājums 46. Tolosa-Hunt sindroms. Radioloģija.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., un Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt sindroms pēc acu traumatisma. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., un, Berner, S., (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Tolosa medības sindroms. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
  8. Sánchez Iñigo, L., un Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt sindroms, vēl viena galvassāpes. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-medības sindroms. Izgūti no Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt sindroms pirms sejas paralīzes. Ziņojums par lietu ... Rev Mex Oftalmol.