Hornera sindroms Simptomi, cēloņi, ārstēšana



The Hornera sindroms oBernarda-Hornera sindroms ir neiroloģiskas izcelsmes traucējums, ko izraisa simpātisko nervu ceļu pārtraukšana vai ievainošanās kādā no tās ceļa punktiem no nervu sistēmas līdz acs ābolam (Herrero-Morín et al., 2008).

Klīniski Hornera sindromu raksturo dažādu oftalmoloģisku un simpātisku pārmaiņu prezentācija, starp kurām mēs varam atrast arī miozi, ptozi vai anhidrozi (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo un Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornera sindroms var parādīties saistībā ar iegūto vai iedzimtu sākumu. Sakarā ar to, tā etioloģija ir saistīta ar dažādiem faktoriem: cerebrovaskulārie traucējumi, audzēju veidošanās, galvassāpes un migrēnas, galvas traumas, ķirurģija utt. (Vicente, Canelles, Díaz un Fons, 2014).

Attiecībā uz diagnozi šī patoloģija prasa gan fizisku, gan oftalmoloģisku pārbaudi, kā arī dažādu testu izmantošanu. Viens no visbiežāk izmantotajiem testiem, lai apstiprinātu tā klātbūtni un atrastu sindroma cēloni, ir acu pilienu pārbaude, ko papildina daži neirofotografēšanas paņēmieni (Escrivá un Martínez-Costa, 2013).

Visbeidzot, lai gan Hornera sindromam nav specifiskas terapeitiskās pieejas, medicīniskās iejaukšanās galvenais mērķis ir ārstēt, kontrolēt un likvidēt tā etioloģisko cēloni (Mayo Clinic, 2014)..

Hornera sindroma raksturojums

Hornera sindroms ir patoloģijas veids, kas galvenokārt skar acu un apkārtējās teritorijas vienā sejas pusē dažādu nervu zaru bojājumu rezultātā (Genetics Home Reference, 2016).

Konkrēti, ir pārtraukts simpātisks ceļš, kas sākas no smadzenēm uz acu zonu (Pizarro et al., 2006).

Mūsu nervu sistēma ir sadalīta divās daļās, pamatojoties uz tās anatomiskajām īpašībām (Redolar, 2014):

No vienas puses, mēs atrodam centrālo nervu sistēmu (CNS), kas sastāv galvenokārt no smadzenēm vai smadzenēm un muguras smadzenēm.

No otras puses, perifēro nervu sistēma (SNP) ietver mugurkaula un galvaskausa nervu gangliju, kas atbild par visu jutekļu un motoru informācijas transportēšanu divvirzienu starp smadzeņu centriem un dažādām ķermeņa daļām..

Turklāt šajā pēdējā apakšnodaļā mēs varam atšķirt divas citas fundamentālas sistēmas:

Pirmais no tiem attiecas uz autonomo nervu sistēmu (ANS), kuras pamatfunkcija ir organisma iekšējās regulēšanas kontrole, tas ir, tādu piespiedu vai automātisku funkciju kontrole, kas ir būtiskas iekšējos orgānos..

Kaut arī otrs attiecas uz somatisko nervu sistēmu (SNSo), kas atbild par informācijas plūsmas kontroli starp ķermeņa struktūru un iekšējiem orgāniem, ar dažādām centrālās nervu sistēmas zonām..

Pēdējā mēs varam identificēt trīs pamatkomponentus - simpātiskās, parazimātiskās un enterālās zarus.

Šajā gadījumā simpātiskā joma ir tā, kas mūs interesē. Tas būtībā ir atbildīgs par organiskās un ķermeņa mobilizācijas regulēšanu notikuma vai briesmu situācijas, gan reālas, gan potenciālas.

Simpātiskā nervu filiāle spēj kontrolēt dažādas nevēlamas kustības un organiskas homeostatiskas reakcijas.

Konkrētā līmenī tas ir saistīts ar svīšanu, sirdsdarbības ātruma palielināšanos vai mazināšanos, skolēnu dilatāciju, motora lidojumiem, bronhodilatāciju utt..

Tādēļ pārejošu vai pastāvīgu bojājumu klātbūtne dažādās simpātiskās sistēmas daļās var izraisīt Hornera sindroma klīnisko īpašību attīstību..

Šo patoloģiju sākotnēji aprakstīja oftalmoloģijas ķirurgs Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002)..

Savā klīniskajā ziņojumā viņš atsaucās uz gadījumu, kad pacientam bija aptuveni 40 gadu vecums, kura patoloģiju raksturo (Ioli, 2002):

  • Vienpusējs plakstiņu piliens vai kritums.
  • Palielinās skolēnu saraušanās.
  • Acu ābola pārvietošana.
  • Sviedru ražošanas maiņa.

Turklāt Horner atklāja būtisku šo klīnisko pētījumu saistību ar simpātisku nervu traumu dzemdes kakla līmenī (Ioli, 2002)..

Ievērojams skaits Hornera sindroma gadījumu ļāva identificēt to ar simpātisku nervu šķiedru bojājumiem vai blokiem dažādos līmeņos (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla un Gilsanz, 2006):

  • Centrālā: lokalizēts pārtraukums dzemdes kakla vadu, smadzeņu asinsvadu vai hipotalāmu līmenī.
  • Perifērija: lokalizēts pārtraukums preganglionālajā līmenī (priekšējā kakla zona, mediastīns, plaušu virsotne vai cervicothoracic medulla) vai postganglionisks (caverniskās sinusa zonas, galvaskausa, miega vai augstākās dzemdes kakla ganglions).

Tāpēc Hornera sindroms var izraisīt parazītu varavīksnenes dilatācijas muskuļu (miozi), Müllera muskuļu (ptozi), sudomotorisko šķiedru un vazomotorisko šķiedru (anhidroze, vazodilatācija, apsārtums uc) (Avellanosa, Vera Morillas, Gredilla un Gilsanz, 2006).

Jaunākās medicīniskās klasifikācijas Hornera sindromu definē kā neiroloģisku slimību, ko izraisa nervu ceļu bojājumi, kas sākas no smadzenēm līdz acīm un sejai (Dzimšanas traumas, 2016).

Lai gan tā ir patoloģija, kas parasti nerada nozīmīgas novirzes no vizuālās spējas vai skartās personas vispārējā funkcionālā stāvokļa, nervu bojājumu cēlonis var izraisīt citas nopietnas medicīniskas komplikācijas (Genetics Home Reference, 2016).

Statistika

Dažādi epidemioloģiskie pētījumi uzskata, ka Hornera sindroms ir reta slimība vispārējā populācijā (Genetics Home Reference, 2016).

Kopumā tiek lēsts, ka šī sindroma sastopamība ir aptuveni 1 gadījums uz 6 250 dzimušajiem (Genetics Home Reference, 2016)..

Tomēr ir maz datu par izplatības rādītājiem bērnībā, pusaudžiem vai pieaugušajiem.

Turklāt Nacionālais reto slimību institūts (2016) atzīmē, ka Hornera sindroms var rasties gan sievietēm, gan vīriešiem, dažādās vecuma grupās vai kādā konkrētā ģeogrāfiskajā reģionā vai etniskajā / rasu grupā..

Visbiežākās pazīmes un simptomi

Hornera sindroma klīniskās īpašības ir saistītas ar organisma oftalmoloģisko apgabalu un homeostatiskajām funkcijām.

Parasti visas izmaiņas parasti notiek vienpusēji, tas ir, tas skar tikai vienu sejas vai ķermeņa pusi (Nacionālais reto slimību institūts, 2016).

Šo patoloģiju būtībā raksturo simptomātiska triāde, kas sastāv no ptozes, miozes un anhidrozes, kas tiks aprakstīta turpmāk (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptoze

Termins "ptosis" tiek lietots, lai apzīmētu augšējo plakstiņu patoloģisko kritumu (Institūts Okulāro mikrosķirurģijā, 2016).

Lai gan tas var būt saistīts ar dažādiem faktoriem (muskuļu vājums, ādas uzliesmojums, patoloģiskais process, novecošanās uc), Hornera sindroma gadījumā to izraisa nervu bojājums (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Konkrētāk, tas ir saistīts ar bojājumiem, kas atrodas nervu terminālā, kas innervē Müllera muskuli (Iolli, 2002).

Müllera muskulatūra, kas pazīstama arī kā levatora palpebrae levators, galvenokārt ir atbildīga par acu plakstiņu funkcionālo stāvokli un brīvprātīgu kustību..

Vizuālā līmenī mēs varam novērot, kā augšējais plakstiņš ir piekārts vai zemākā stāvoklī nekā parasti (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Parasti ptoze ietekmē tikai vienu aci. Tas parasti nav saistīts ar cita veida oftalmoloģiskām patoloģijām, kas samazina tās personas vizuālo spēju.

Tomēr ir aprakstīti daži gadījumi, kuros ir ziņots par neskaidru vai dubultu redzējumu, palielinātu lakrimināciju, sāpju epizodes vai ambliopiju (slinks acs), kas ir sekundāras ptozes gadījumā (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Mioze

Vēl viena no Hornera sindroma raksturīgajām pazīmēm ir neparastas acu varavīksnes kontrakcijas (Iolli, 2002).

Varavīksnene ir viena no acu konstrukcijām. Tā ir muskuļu membrāna, kas kopā ar skolēnu ir atbildīga par to gaismas daudzumu regulēšanu, kas tai piekļūst, to sašaurinot un paplašinot (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Vizuālā līmenī mēs varam identificēt varavīksneni kā apļveida krāsainu acu zonu (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Hornera sindromā visbiežāk sastopams muskuļu disfunkcija, kas kontrolē varavīksnenes un skolēna atvēršanos, tāpēc tas parasti šķiet aizvērts, nekā parasti, gaismas stimulācijai (Iolli, 2002).

Turklāt ir iespējams, ka tiks izstrādāti arī cita veida pārveidojumi (Iolli, 2002):

  • Konjunktīvas sastrēgumi: daudzos gadījumos ir redzams acu saistaudu iekaisums un apsārtums.
  • Iris heterochromia: attiecas uz acu asimetriskas varavīksnes krāsas klātbūtni, tas ir, tam ir noteikta krāsa un otra mēdz būt pelēkā vai zilā krāsā.
  • Enoftalmija: ar šo terminu mēs apzīmējam acu pārvietošanu. Vizuālā līmenī mēs varam novērot, kā viena vai abas acis virzās uz orbīta iekšpusi.

Lai gan nopietni medicīniskie apstākļi netiek ņemti vērā, dažos gadījumos tas var ietekmēt skartās personas spēju un vizuālo efektivitāti.

Anhidroze

Termins anhidroze medicīnas literatūrā tiek lietots, lai atsauktos uz sviedru ražošanas izmaiņām (Nacionālie veselības institūti, 2015)..

Hornera sindroma gadījumā parasti tiek konstatēts, ka sejas reģionos, kakla vai krūšu kurvja zonās svīšana svārstās vai tās ievērojami samazinās (Iolli, 2002).

Tomēr, tāpat kā iepriekšējos gadījumos, šī patoloģija parasti notiek vienpusēji, ietekmējot sejas vai ķermeņa vienu pusi (Escrivá un Martínez-Costa, 2013).

Kaut arī vieglos gadījumos tas nerada nozīmīgas medicīniskas komplikācijas, anhidroze var attīstīties līdz būtiskām izmaiņām ķermeņa temperatūras regulēšanā (Nacionālie veselības institūti, 2015).

Citas izmaiņas

Atkarībā no nervu bojājumu smaguma var rasties cita veida medicīniskas komplikācijas, piemēram, vispārēja ķermeņa temperatūras paaugstināšanās skartajās zonās, sejas pietvīkums, deguna sekrēcijas, superjutīgums, epiforas (bagātīgs lachrācija), Iolli, 2002).

Cēloņi

Hornera sindromam var būt iegūta (pēc dzimšanas) vai iedzimta (pirms dzimšanas), kas abas ir saistītas ar neiroloģiskiem traucējumiem.

Ir daudz dažādu faktoru, kas var izraisīt simpātiskas nervu nozares bojājumus un līdz ar to arī Hornera sindroma attīstību..

Parasti traumas parasti iedala trīs grupās (Mayo Clinic, 2014):

Pirmais pasūtījums

Iesaistīšanās parasti atrodas nervu ceļā, kas sākas no hipotalāma, smadzeņu stumbra muguras smadzeņu augšdaļā..

Šajā gadījumā visizplatītākie etioloģiskie faktori ir šādi:

  • Cerebrovaskulāri traucējumi.
  • Cranio-encephalic trauma.
  • Trauma kaklā.
  • Audzēja veidošanās.
  • Patoloģija vai demielinizējoša slimība.
  • Sirigomelia (medalāru cistu veidošanās)

Otrā kārtība

Iesaistīšanās parasti notiek nervu ceļā, kas stiepjas no muguras smadzeņu zonas līdz krūšu un kakla augšējai daļai..

Šajā gadījumā visizplatītākie etioloģiskie faktori ir šādi:

  • Plaušu audzēji.
  • Ar mielīnu (Shwannoma) saistīti audzēji.
  • Aortas bojājumi.
  • Torakālā ķirurģija.

Trešā kārtība

Iesaistīšanās parasti notiek nervu ceļos, kas stiepjas no kakla uz sejas ādu un varavīksnenes un plakstiņu muskuļu struktūru..

Šajā gadījumā visizplatītākie etioloģiskie faktori ir šādi:

  • Aortas ievainojums kaklā.
  • Kakla vēnas ievainojums kaklā.
  • Audzēja veidošanās vai infekcijas process vietās, kas atrodas blakus galvaskausa pamatnei.
  • Migrēna epizodes.
  • Klasteru galvassāpes epizodes.

No otras puses, ir konstatēti arī vairāki etioloģiskie faktori, kas biežāk sastopami bērniem (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatisks ievainojums kaklam vai pleciem dzimšanas laikā.
  • Iedzimta aortas maiņa.
  • Audzēja veidošanās neiroloģiskā līmenī.

Diagnoze

Hornera sindroma diagnoze pamatojas uz klīnisko pazīmju, nervu bojājuma un etioloģiskā iemesla noteikšanu..

Klīniskā analīze

Parasti tiek veikta vispārēja fiziskā pārbaude, kam pievienota sirdsdarbības stāvokļa analīze, varavīksnenes muskuļu integritāte un svīšana..

Plakstiņu stāvokļa gadījumā ir iespējams vizuāli identificēt izvietošanas defektus.

Tomēr varavīksnenes un skolēnu kontrakcijas gadījumā papildus vizuālajai analīzei ir jāizmanto arī citas metodes (Iolli, 2002)..

  • Gaismas stimulācija.
  • Acu pilienu tests.
  • Kokaīna hidrohlorīda tests.
  • Hidroksamīna tests.

Visbeidzot, lai novērtētu svīšanu, parasti tiek izmantots ieraksts par sviedru ražošanas apjomu dažādās ķermeņa zonās..

Nervu bojājumu un etioloģiskā cēloņa noteikšana

Šajā gadījumā izmantotie paņēmieni pamatojas galvenokārt uz smadzeņu un perifēro zonu neirorizāciju (Iolli, 2002)..

  • Datorizētā tomogrāfija.
  • Kodolmagnētiskā rezonanse.

Ārstēšana

Kā mēs norādījām sākotnējā aprakstā, Hornera sindromam nav izārstēšanas vai specifiskas ārstēšanas (Mayo Clinic, 2014).

Visi medicīniskie pasākumi ir vērsti uz etioloģiskā cēloņa ārstēšanu (Mayo Clinic, 2014).

Lielāko daļu laika Hornera sindroms ir saistīts ar audzēja klātbūtni vai traumatisku traumu. Abos gadījumos to likvidēšanai ir iespējams izmantot ķirurģiskas un farmakoloģiskas procedūras (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Atsauces

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., un Gilsanz, F. (2006). Hornera sindroms un ipsilārais brachālais plexus bloks epidurālās analgēzijas gadījumā darbam. Soc. Esp. Pain.
  2. Dzimšanas traumu rokasgrāmata. (2016). Hornera sindroms Izgūti no dzimšanas traumas rokasgrāmatas.
  3. Escrivá, E., un Martínez-Costa, L. (2013). Nepilnīgs Hornera sindroms kā ceturtā kambara ependimomas prezentācijas zīme. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Iedzimts Horner sindroms. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner sindroms un citi nezināmi uz visiem laikiem. Privātā kopienas slimnīcas žurnāls.
  6. Mayo klīnika (2014). Hornera sindroms Izgūti no Mayo klīnikas.
  7. NIH. (2015). Krituši plakstiņi. Izgūti no MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Hornera sindroms Izgūti no ģenētikas mājas atsauces.
  9. NORD (2016). Hornera sindroms Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., un Hernández, M. (2006). Horner sindroms: 5 gadījumi. Izgūti no Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., un Marenco de la Fuente, M. (2016). Hornera sindroms pēc epidurālās analgēzijas dzemdībām. Trīs gadījumu ziņojums. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Neatgriezenisks Horner sindroms pēc divpusējas torakoskopiskās simpektektomijas. Arch Soc Esp Oftalmol.