Churg-Strauss sindroma simptomi, cēloņi, ārstēšana

The Churg-Strauss sindroms (SCS) pazīstams arī kā alerģiska granulomatoze ir sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē mazo un vidējo asinsvadu struktūru (Castellano Cuesta, González Domínguez un García Manzanares, 2008)..

Klīniski visvairāk skartie orgāni parasti ir plaušas un āda. Turklāt tas var apdraudēt jebkuru citu sistēmu, piemēram, sirds un asinsvadu, nieru, centrālo nervu sistēmu vai kuņģa-zarnu traktu (López Rengifo, Contreras Zúñiga un Fernando Osio, 2007)..

Visbiežāk sastopamās pazīmes un simptomi ir astma, alerģisks retinīts vai ozinofilija (López Rengifo, Contreras Zúñiga un Fernando Osio, 2007)..

Pašreizējais pētījumu kopums vēl nav spējis identificēt Churg-Strauss sindroma etioloģisko cēloni. Tiek ņemtas vērā dažas hipotēzes, kas saistītas ar ģenētiskajiem un vides faktoriem (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas un Nascimiento Costa, 2012).

Klīniskās izpausmes ir ļoti svarīgas šīs patoloģijas diagnostikā. Tomēr tas pamatojas uz laboratorijas testu rezultātiem, īpaši histoloģiskiem, asins analīžu rezultātiem utt. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss sindroms nav izārstēts, bet ir ārstējams simptomātiskā līmenī (Mayo Clinic, 2016).

Churg-Strauss sindroma raksturojums

Churg-Strauss sindroms ir ļoti reta patoloģija, kas klasificēta slimību grupā, ko sauc par vaskulītu.

Visi šie ir centrālā medicīniskā atrašana, kas ir nozīmīgs asinsvadu iekaisums.

Asinsvadi ir daļa no mūsu asinsrites sistēmas. Tie ir definēti kā cilindriska vai cauruļveida struktūra, kas ļauj asinsriti un izplatīšanu visiem ķermeņa orgāniem (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Mēs varam atšķirt trīs asinsvadu pamatveidus (Biosfēras projekts - Izglītības ministrija, 2016):

• Artērijas: ir atbildīgi par asins transportēšanu no sirds uz visām ķermeņa daļām un daļām.
• Vēnas: ir atbildīgi par asins transportēšanu no orgāniem uz sirdi.
• Kapilāri: tie ir ļoti plāni asinsvadi. Tās ir atbildīgas par barības vielu un bioķīmisko komponentu filtrēšanu no asinīm uz šūnām. Turklāt viņi arī rīkojas ar atkritumu transportēšanu asinsritē.

Ja šajos kanālos attīstās iekaisuma process, asins plūsma no sirds uz dažādiem audiem un dzīvībai svarīgiem orgāniem var būt ierobežota vai paralizēta (Mayo klīnika, 2016).

Lai gan šīs anomālijas var būt īslaicīgas, pastāvīga vai neapstrādāta vaskulīta klātbūtne var izraisīt nozīmīgu hronisku bojājumu rašanos skartajās zonās (Mayo Clinic, 2016)..

Šajā ziņā Churg-Strauss sindromu parasti dēvē par sistēmisku nekrotizējošu vaskulītu (Castellano Cuesta, González Domínguez un García Manzanares, 2008)..

Šis patoloģiskais process izriet no pastāvīga asinsvadu iekaisuma, kas izraisa sienu sabiezēšanu, rētas vai nāvi (nekrozi) (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Ietekmētais asinsvads var tikt aizvērts vai padarīts bezjēdzīgs, pastāvīgi pārtraucot asins plūsmu uz apūdeņotajām vietām. Tas savukārt izraisa asociēto orgānu un sistēmu nekrozi vai nāvi (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Churg-Strauss sindroms var radīt kaitējumu jebkuram asinsvadam organismā, neatkarīgi no tā atrašanās vietas (Nacionālie veselības institūti, 2016).  

Tomēr biežāk ir mazāka un vidēja kalibra ietekme. Tās parasti atrodas plaušās, ādā, sirdī, perifērās nervu zonās vai kuņģa-zarnu traktā (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza un Mugnier, 2015)..

Pirmie šīs slimības apraksti atbilst Jacob Churg un Lotte Strauss 1951. gadā (López Rengifo, Contreras Zúñiga un Fernando Osio, 2007)..

Sākotnējā ziņojumā tika aprakstīti 13 pacienti ar līdzīgu klīnisko gaitu. To raksturoja drudzis, astma, hipereosinofīlija un asinsvadu anomālijas dažādos orgānos (López Rengifo, Contreras Zúñiga un Fernando Osio, 2007)..

Pēcdzemdību analīze un histoloģiskie pētījumi ļāva saistīt šīs īpašības ar nekrotizējošu vaskulītu, ekstravaskulārām granulomām un audu infiltrāciju (López Rengifo, Contreras Zúñiga un Fernando Osio, 2007).

Statistika

Starptautiskie speciālisti un iestādes definē Churg-Strauss sindromu kā retu slimību (Conde Martín, 2004).

Nacionālā reto slimību organizācija (ASV) to klasificē kā retu slimību (Conde Martín, 2004).

Epidemioloģiskie pētījumi liecina, ka tā sastopamība 1-7 gadījumos gadā uz miljonu cilvēku visā pasaulē (Alfaro et al., 2012).

Tas ir sindroms, kas var rasties jebkurā vecuma grupā, kas ir vidējais vecums vai biežāk 50 gadi. Turklāt tas līdzvērtīgi ietekmē abus dzimumus (Alfaro et al., 2012).

Churg-Strauss sindroms parasti ir uzskatāms par nepietiekamu slimību, kas saistīta ar tās identifikācijas grūtībām (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Pazīmes un simptomi

Churg-Strauss sindroma galvenās pazīmes un simptomi attiecas uz vaskulīta, alerģisku pārmaiņu un eozinofilijas klātbūtni (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulīts

Kā jau esam atzīmējuši, Churg-Strauss sindroma kardināls konstatējums ir smaga iekaisuma procesa attīstība asinsvados..

Iepazīstina ar multisistēmu, tāpēc tas skar gandrīz visus svarīgos orgānus un audus.

Dažas no vispārējām pazīmēm un simptomiem, ko izraisa vaskulīta cēloņi, parasti ietver:

• Nespēka sajūta.
• Nozīmīgs svara zudums.
• Limfmezglu iekaisums.
• Fiziskā vājums un pastāvīgs nogurums.

Turklāt atkarībā no ietekmētajām zonām var parādīties citi simptomi:

• Iekaisums un locītavu sāpes.
• Vietējās sāpes un nejutīgums / tirpšana epizodēs augšējā un apakšējā ekstremitātēs.
• Čūlu un apsārtuma attīstība dažādās ādas vietās.
• Sāpīga un stipra sāpes vēderā.
• Ir slikta dūša, vemšana un caureja.
• Aizdusa: elpas trūkums, parasti definēts kā elpas trūkums vai gaiss.
• Sāpes krūtīs.
• Sastrēguma sirds mazspēja.
• Neregulārs sirds ritms.
• Hemoptīze: asins izvadīšana caur elpceļiem. Visbiežāk ir novērot klepus ar asinīm epizodes.
• Hematūrija: asins infiltrācija urīnā.

Eozinofīlija

Šī patoloģija attiecas uz paaugstinātu eozinofilu līmeni asinīs vai dažādos orgānos, ja tie var izraisīt ievērojamus bojājumus un traumas..

Eozinofīli ir balto asins šūnu vai leikocītu veids, kam kopā ar citām sastāvdaļām ir būtiska loma imūnsistēmā. Viņi ir atbildīgi par patoloģisku vai infekcijas izraisītāju apkarošanu.

Pazīmes un simptomi, ko izraisa eozinofīlija, ir atkarīgi no ietekmētajām zonām, visbiežāk sastopamas plaušas vai gremošanas trakts..

Vairumā gadījumu var parādīties dažas pazīmes un simptomi:

• Ievērojams un patoloģisks ķermeņa temperatūras pieaugums.
• Svara zudums bez acīmredzama iemesla.
• Noturīgs nogurums.
• Klepus epizodes.
• Sāpes vēderā.
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
• Elpošanas traucējumi.

Alerģiska valsts

Churg-Strauss sindroms parasti tiek definēts klīniski kā patoloģija, kas saistīta ar dažādām alerģiskas dabas izmaiņām un izmaiņām..

Daži no visbiežāk sastopamajiem stāvokļiem ir šādi:

Astma

Elpošanas traucējumi un astma ir viena no visbiežāk sastopamajām Churg-Strauss sindroma izpausmēm.

Astma ir patoloģija, ko izraisa elpceļu struktūru iekaisums.

Tas parasti notiek epizožu veidā, kurās elpceļos esošie muskuļi mēdz stiept un šauri.

Tos parasti izraisa dažādi izraisītāji, parasti alergēni (pelējums, ziedputekšņi, ērces uc)..

Epizožu vai astmas lēkmju gadījumā parasti ir noteikti daži no šādiem nosacījumiem (Nacionālie veselības institūti, 2016):

• Grūtības vai nespēja elpot.
• Starpposmu atgriešanās.
• Paaugstināts sirdsdarbības ātrums.
• Nozīmīga svīšana.
• Intensīvas trauksmes epizodes.
• Zilganas krāsas attīstība dažādās sejas zonās, īpaši uz lūpām.
• Neskaidrības, miegainība vai dezorientācija.
• Sāpes krūtīs un sasprindzinājums.
• Pagaidu elpošanas apstāšanās.

Alerģiskais rinīts

Alerģiskais rinīts, kas pazīstams arī kā siena drudzis, izraisa deguna gļotādu iekaisumu.

Vairumā gadījumu šis process ir saistīts ar alerģisku vielu vai trigeru (dažu pārtikas produktu, sezonālu izmaiņu, putekļu, vides mitruma uc) ieelpošanu..

Visbiežāk sastopamās alerģiskā rinīta sekas ir (Nacionālie veselības institūti, 2016):

• Teasing un pastāvīga asarošana acīs.
• Smaržas asuma samazināšanās.
• Ādas, rīkles, acu, mutes vai deguna nieze.
• Deguna sastrēgumi.
• Galvassāpes vai rīkles.
• Akustiskā aizsprostošanās.
• Acu zonu un tuvumā esošo sejas reģionu iekaisums.
• Kairināmība un nogurums.

Sinusīts

Sinusītu raksturo būtisks kaulu dobumu iekaisums, kas atrodas frontālās galvaskausa zonās, paranasālās deguna blakusdobumu zarnas..

Daži no simptomiem, kas izraisa sinusītu, ir saistīti ar (Valsts Veselības institūti, 2016):

• Atkārtoti deguna sekrēcijas (smagos, tumšos taukos).
• Deguna sastrēgumi.
• Galvassāpes, iekaisis kakls, acu spiediens.
• Vispārēja nespēks un nogurums.
• Febrilas epizodes.
• Atkārtots klepus, īpaši naktī.
• Smaržas asuma samazināšanās un slikta elpa.

Kāds ir klīniskais kurss?

Churg-Strauss sindroma klīnisko attēlu parasti nosaka trīs fāzes (Gota, 2016):

• I posms, prodromisks: šī sindroma prezentācija un sākuma fāze var ilgt vairākus gadus. Raksturlielumus nosaka alerģisku patoloģiju (astma, sinusīts, rinīts) klātbūtne un labdabīgu audzēju veidošanās deguna apvidos..
• II posms: šajā posmā visizplatītākā ir eozinofilijas attīstība. Var noteikt hroniskas elpošanas traucējumus, piemēram, pneimoniju un zarnu patoloģijas, piemēram, gastroenterītu.
• III fāze: pēdējā stadijā šī sindroma simptomi mēdz pastiprināties, ko nosaka sistēmiska vaskulīta attīstība;.

Visbiežāk sastopamās medicīniskās komplikācijas

Atkarībā no orgāniem vai sistēmām, kuras ietekmē Churg sindroma primārās pazīmes un simptomi, visbiežāk sastopamās medicīniskās komplikācijas ir (Gota, 2016):

• Neiroloģiskas komplikācijasDažos gadījumos var identificēt apjukumu, apziņas zudumu un pat krampjus. Mēs varam arī atšķirt mononeirītu multipleksu, paralīzi vai anomālijas, kas saistītas ar cerebrovaskulāriem nelaimes gadījumiem.
• Sirds komplikācijas: Asinsvadu iekaisums var izraisīt ievērojamas novirzes, kas saistītas ar uzbrukumiem vai miokarda infarktiem, perikardītu vai sirds mazspēju..
• Elpošanas orgānu komplikācijas: astmas un sinusīta klātbūtne izraisa asiņošanu, elpošanas traucējumus, hemoptīzi vai plaušu infiltrāciju;.
• Gremošanas komplikācijas: visbiežāk sastopama caureja, slikta dūša, diskomforta sajūta zarnās, gastroenterīts vai mezenteriska išēmija..
• Nieru komplikācijas: lai gan tie ir reti sastopami, ir iespējams noteikt glumerulonefrītu vai granulomatozu vai eozinofilu iekaisumu..
• Ādas komplikācijas: vairāk nekā pusē skarto cilvēku var novērot ādas novirzes. Bieži ir mezgliņu, tūskas vai papulu klātbūtne.
• Skeleta-muskuļu komplikācijas: dažreiz ir iespējams noteikt artrītu, mialģiju vai artralģiju.

Cēloņi

Cēloņi, kas izraisa Churg-Strauss sindromu, vēl nav identificēti (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas un Nascimiento Costa, 2012).

Daudzas medicīniskās hipotēzes atbalsta daudzfaktoru etioloģiju (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Ģenētika un vides faktori (iedarbība uz ķīmiskajiem un patoloģiskajiem aģentiem) var būt būtiska loma paaugstinot jutību un cieš no šī sindroma (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnoze

Churg-Strauss sindroma klātbūtne parasti tiek uzskatīta par klīnisku novērtējumu (fiziskas pazīmes un simptomi) (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Tomēr ir svarīgi veikt dažādus laboratorijas testus apstiprināšanai (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Visbiežāk izmantotās metodes ir audu biopsija, histoloģiskā analīze, asins analīzes un attēlveidošanas testi (rentgena, datorizēta tomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana) (Mayo Clinic, 2016)..

Ārstēšana

Churg-Strauss sindroma terapeitiskā pieeja ir agra un agresīva, lietojot lielas kortikosteroīdu un / vai citostatikas devas (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Ja nav ārstēšanas, šai patoloģijai ir augsts mirstības līmenis. Atbilstoša medicīniskā pieeja dod pozitīvu rezolūciju 90% gadījumu (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Atsauces

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., un Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss sindroms: caucionista. Port. Pneumols.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., un Sura Salvado, J. (2012). Perifēra polineuropātija un Churg-Strauss sindroms. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., un García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss sindroms. Reimatiskās slimības.
4. Klīvlendas klīnika (2016). Kas ir Churg-Strauss sindroms?? Izgūti no Cleveland klīnikas.
5. Klīnika, M. (2016). Churg-Strauss sindroms. Izgūti no Mayo klīnikas
6. Conde Martín, A. (2004). Churg-Strauss sindroms internetā. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss sindroms. Izgūti no Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Džonsona Hopkinsa vaskulīta centrs. (2016). Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu, agrāk Churg-Strauss sindromu (EGPA). Izgūti no Džonsona Hopkinsa vaskulīta centra.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., un Osio, L. (2007). Churg Strauss sindroms. Kolumbijas reimatoloģijas žurnāls.
10. NIH. (2016). Astma. Izgūti no MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Alerģiskais rinīts. Izgūti no MedlinePlus.
12. NIH. (2016). Sinusīts. Izgūti no MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Nekrotizējošs vaskulīts. Izgūti no MedlinePlus.
14. NORD (2016). Churg Strauss sindroms. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.