Behçet sindroma simptomi, cēloņi un ārstēšana

The Behešetas sindromsTo raksturo visa ķermeņa asinsvadu iekaisums, papildus vairākām pazīmēm, kuras var ignorēt; piemēram, čūlas mutē un dzimumorgānos, acu iekaisums un ādas izsitumi.

Tomēr simptomi atšķiras atkarībā no katra pacienta un dažos gadījumos tie var atgūt spontāni.

Šobrīd šīs slimības precīzie cēloņi nav zināmi, lai gan šķiet, ka tam ir ģenētiska nosliece. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir vērsta uz pazīmju un simptomu mazināšanu un nopietnu komplikāciju novēršanu.

Behçet sindroms, kas medicīniskajā literatūrā arī parādās kā "BD" tās akronīmam angļu valodā "Behçet Disease", parādījās 1937. gadā, kad Turcijas dermatologs Hulusi Behçet pirmo reizi aprakstīja viņa simptomus. Lai gan saskaņā ar Rabinoviču (2016), ir iespējams, ka Hipokrāts jau to jau aprakstīja piektajā gadsimtā.

Šī slimība aptver vairākus aspektus, tāpēc to sauc par multisistēmu, un tā ir sadalīta neuro-behçet, ocular-Behçet un vasculo-Behçet saskaņā ar skartajām sistēmām..

Ja vēlaties uzzināt vairāk par šo slimību, tās cēloņiem, simptomiem, izplatību, diagnozi un ārstēšanu; Jūs varat lasīt sīkāku informāciju tālāk.

Bēčeta sindroma cēloņi

Kā jau minēts, šī sindroma precīzs cēlonis vēl nav konstatēts. Šķiet, ka tam ir ģenētisks fons, un daži cilvēki ir vairāk iecietīgi to prezentēt nekā citi.

Tas, ka cilvēks veic ar šo slimību saistīto gēnu, var būt nosliece uz šo sindromu, un tas var rasties, ja tiek pakļauta noteiktai iedarbināšanas videi..

No otras puses, šķiet, ka pacientiem, kuru tēvam vai mātei ir šī slimība, attīstās Behçet sindroms agrākā vecumā, ko sauc par ģenētisko prognozēšanu..

Ir pierādīts, ka daudziem pacientiem, kuriem ir Behçet sindroms, asinīs ir vairāk HLA (cilvēka leikocītu antigēnu) nekā veseliem cilvēkiem, īpaši HLA-B51 gēna alēlei..

HLA loma slimībā nav īsti zināma, bet tā var dot mums pavedienu par šo antigēnu darbību; kas sastāv no piedalīšanās imūnās atbildes reakcijā, aizstāvot ķermeni no potenciāli bīstamiem ārējiem aģentiem.

Šādā veidā tas var būt saistīts ar autoimūnām slimībām, kas sastāv no imūnsistēmas darbības traucējumiem. Tādā veidā tā vietā, lai aizsargātu ķermeni no iespējamiem draudiem, tā uzbrūk un kaitē veselīgām šūnām.

Pašlaik tiek pētīti iespējamie cēloņi, ņemot vērā citu ģenētisko marķieru, baktēriju infekciju vai vīrusu nozīmi un pat domājot, ka tas var būt pašaizdegšanās traucējums. Tas ir, stāvoklis, kurā organisms nespēj regulēt iekaisuma procesus.

Faktiski ir pierādīts, ka infekcijas var piedalīties slimības rašanās procesā, jo tiem, kurus skārusi Behešetas sindroms, biežāk sastopamas antivielas pret C hepatīta vīrusu, herpes simplex vīrusu un cilvēka parvovīrusu B19, papildus streptokoku antigēniem. Tas viss kopā ar vides faktoriem var izraisīt slimību.

Kādi simptomi tam ir??

Behçet sindroma simptomi atšķiras atkarībā no katras personas un organisma skartajām teritorijām, kas var izzust un atkal parādīties bez acīmredzama iemesla. Parasti šķiet, ka laika gaitā simptomi kļūst mazāk nopietni.

Galvenie slimības simptomi ir vaskulīts, ādas bojājumi, čūlas mutē un dzimumorgāni un acu problēmas, kas var izraisīt aklumu. Tālāk mēs sīkāk aprakstām Behçet sindroma simptomus:

- Traumas (mutes čūlas vai čūlas) uz mutes iekšējās membrānas un čūlas dzimumorgānos. Kakla čūlas dziedē apmēram 3 nedēļu laikā, lai gan šajā sindromā ir tendence atkal parādīties. Tās ir visbiežāk sastopamās slimības pazīmes.

- Problēmas ādā kas var būt dažādi, parādoties dažiem cilvēkiem, kas līdzīgi pinnēm un citos gadījumos - sarkaniem mezgliem, kas izvirzās galvenokārt kājas. Var rasties arī folikulīts vai matu folikulu iekaisums.

- Acu iekaisums vai uveīts, uvea iekaisums, asinsvadu membrāna, kas aptver acu. Var būt priekšējais uveīts (ja pietūkušas acs priekšpuse vai varavīksnene), aizmugurē (acs aizmugurē) vai panuveitis (ja tas ietekmē visu uvea).

Tas radīs acis sarkanām un zaudēs lielāku redzes asumu; papildus sāpēm, lakriminācijai un fotofobijai (gaismas nepanesība). Cilvēkiem ar sindromu šī acu iesaiste ir tikai simptoms, kas var parādīties un izzust.

- Kopīgas problēmas, sāpes un pietūkums ceļos; lai gan plaukstas, elkoņi vai potītes arī bieži ir iesaistītas. Šajā gadījumā tie ir arī simptomi, kas parādās un izzūd, ilgstot ne vairāk kā 3 nedēļas katru reizi. Ilgtermiņā tas var izraisīt artrītu.

- Asinsvadu bojājumi, Precīzāk, to raksturo artēriju un vēnu iekaisums, kas izraisa rokas vai kājas apsārtumu, pietūkumu un sāpes personai. Tas var izraisīt arī asins recekļu veidošanos, un tas izraisa nopietnas komplikācijas, piemēram, aneurizmas, tromboze un asinsvadu sašaurināšanās vai bloķēšana..

Daudzas reizes šie asinsvadu bojājumi var būt saistīti ar hiperkoagulāciju, kas rodas, ja skartās personas asinis koagulējas daudz ātrāk nekā parasti.

- Izmaiņas centrālajā nervu sistēmā kas var rasties līdz 25% bērnu, kas ir visnopietnākā sindroma sekas. Tas rada smadzeņu iekaisumu, kas izraisa intrakraniālā spiediena palielināšanos, izraisot galvassāpes, apjukumu, drudzi un līdzsvara zudumu..

Tas var pat izraisīt meningoencefalītu, fokālās neiroloģiskās izmaiņas, neiropsihiskos simptomus, piemēram, halucinācijas vai insultu..

Šiem pacientiem ir konstatēts smadzeņu un smadzeņu bojājums, galvaskausa nervu vai smadzeņu pseidoģeneratoru paralīze..

- Plaušu vaskulīts, elpošanas grūtības, sāpes krūtīs, klepus utt..

- Gremošanas problēmas kā vēdera sāpes, caureja vai asiņošana izkārnījumos.

- Ilhan et al. (2016) parādīja, ka pacienti, kuri ir aktīvi un cieš no šī sindroma, ir vairāk noguruši nekā tie, kas ir neaktīvi. Turklāt viņi novēroja, ka nogurums bija saistīts ar depresiju un nemieru.

Kādi ir to veidi?

Mēs varam klasificēt Behçet slimību dažādos veidos saskaņā ar tās izcilākajām izpausmēm, kas var atšķirties atkarībā no ģenētiskajiem un rasu iemesliem. Mēs nošķiram:

- Okulārs (60–80% pacientu). Kur dominē uveīts un citas redzes komplikācijas, kas norāda uz iespējamo akluma attīstību.

- Neuro-Behçet (10-30% pacientu) Centrālā nervu sistēma pakāpeniski iesaista; noved pie sliktas prognozes. Tas ietver meningītu vai meningoencefalītu, psihiskus simptomus, neiroloģiskus trūkumus, hemiparēzi un smadzeņu vēža simptomus. Daži pacienti saņem demenci.

- Asinsvadu sistēmas. Asinsvadu komplikācijas rodas 7% līdz 40% pacientu, un tās ietver venozo un arteriālo trombozi, asinsvadu nosprostojumus, stenozi un aneurizmu..

Kāda ir tās izplatība?

Behçet sindroms ir reta slimība, īpaši Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā. Tās izplatība notiek īpaši Āzijā un Tuvajos Austrumos, īpaši Zīda ceļā.

Turcijā ir visaugstākais šīs slimības izplatības rādītājs, kas ir no 80 līdz 70 gadījumiem uz 100 000 indivīdiem. Pēc tam sekoja Japāna, Koreja, Ķīna, Irāna un Saūda Arābija, kuru izplatība bija 13-20 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem; ir vadošais neredzīgajiem provokators Japānā.

Spānijas ziemeļos ir novērtēts 0,66 gadījumu skaits uz 100 000 indivīdu, savukārt Vācijā tas ir 2,26 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju..

No otras puses, centrālās nervu sistēmas iesaistīšana ir biežāka Amerikas Savienotajās Valstīs un Ziemeļeiropā.

Parasti tas sākas no 30 līdz 40 gadiem, jo ​​maziem bērniem tas ir ļoti reti. Behçet sindroma sākuma vecums Turcijā ir 11,7 gadi, savukārt neiroloģiskais variants ir 13 gadi..

Attiecībā uz seksu Amerikas Savienotajās Valstīs, Japānā un Korejā šis sindroms ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem (divas sievietes katram cilvēkam), lai gan simptomi parasti ir mazāk smagi. Tuvajos Austrumos notiek pretējs gadījums, vairāk cilvēku ir skāruši un nopietnāk nekā sievietes.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Behçet sindroma diagnozei jābūt piesardzīgai, jo daži simptomi var rasties daudzos citos apstākļos un slimībās, kas ne vienmēr veido šo sindromu..

No otras puses, ir svarīgi zināt, ka nav testu, kas īpaši paredzēti Behçet slimības atklāšanai.

Tomēr ir vairāki diagnostikas kritēriji, kas pamatojas uz šī nosacījuma izpausmēm tā atklāšanai. Citi medicīniskie testi būs arī ieteicami, lai izslēgtu citas līdzīgas slimības vai slimības ietekmēšanas līmeni. Starp šiem testiem ir:

- Asins analīze.

- Urīna analīze.

- Rentgena, skaitļojamā tomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

- Ādas biopsija.

- Patergia tests (aprakstīts turpmāk).

Behçet sindroma diagnostikas kritēriji ir šādi:

- Nepieciešamā zīme diagnozei ir čūlas mutē, kas viena gada laikā ir parādījušās vismaz 3 reizes.

Turklāt ir svarīgi vismaz divas pazīmes:

- Dzimumorgānu čūlas, kas atkārtojas laika gaitā.

- Acu iekaisums acu vai uveīta dēļ.

- Ārstēšana vai ādas čūlas, kas līdzīgas pinnēm.

- Pārbaudiet pozitīvu patergisku ādas testu, kas ietver pacienta injicēšanu apakšdelmā ar minimālu sāls šķīduma daudzumu, kam jābūt drošam cilvēkam.

Pēc tam reakcija tiek novērota vienu vai divas dienas vēlāk, un tā ir pozitīva, ja uz ādas parādās sarkanā izliekums, kas norāda, ka imūnsistēma nereaģē pareizi. Cilvēki ar šo slimību neārstē arī čūlas un brūces.

Tomēr šie kritēriji var būt pārāk stingri, jo īpaši dažiem bērniem, kuriem var būt šis sindroms un kuriem parasti nav čūlu mutē vai dzimumorgānos..

No otras puses, jums vajadzētu mēģināt diferenciāldiagnozi izdarīt ar citām slimībām, kas var tikt sajauktas, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, iekaisuma zarnu slimība, Reiter sindroms vai herpes infekcija..

Kāda ir jūsu prognoze?

Behešeta sindroma prognoze ir atkarīga no tā pazīmēm un simptomiem. Tās gaita parasti ir periodiska, ar remisijas brīžiem un citiem, kuros parādās simptomi. Tomēr slimībai ir dabiska tendence pazust (spāņu reimatoloģijas biedrība, 2016).

Pacientiem ar redzes problēmām nepietiekama ārstēšana var izraisīt aklumu 3 vai 4 gadus pēc acu simptomu sākuma.

Šī slimība parasti izraisa būtisku to cilvēku dzīves kvalitātes samazināšanos, kuri cieš.

Kādas procedūras ir?

Šobrīd šim sindromam nav izārstēt, jo ārstēšana ir vērsta uz sindroma simptomu mazināšanu, ko katrs cilvēks sniedz. Piemēram, ārsts var izrakstīt zāles, kas mazina iekaisumu un diskomfortu, ko izraisa izsitumi, piemēram, krēmi, želejas vai ādas ziedes..

Visbiežāk lietotie medikamenti ir tie, kas satur kortikosteroīdus, kurus var lietot ādas bojājumiem un čūlas, mutes skalošana, lai mazinātu sāpes no čūlas, acu pilieni utt. Tas palīdz samazināt diskomfortu, kad slimība nav tik nopietna.

Ja aktuāli medikamenti neiedarbojas daudz, jūs varat izvēlēties kolhicīnu - zāles, kas ir izrādījušās noderīgas artrīta ārstēšanā..

Tomēr Behçet sindroma pazīmes un simptomi mēdz atkārtoties, un kortikosteroīdi tikai novērš diskomfortu, bet ne to, kas to izraisa. Šī iemesla dēļ ārsti noteiks arī imūnsupresīvas zāles (kas kontrolē imūnsistēmas darbību, jo tas uzbrūk veselīgām šūnām)..

Dažas no šīm zālēm ir: azatioprīns, ciklofosfamīds vai ciklosporīns, kā arī tiek lietots injicēts alfa-2b interferons. Visi no tiem ir noderīgi centrālās nervu sistēmas traucējumu ārstēšanai, kamēr ir pierādīts, ka azatioprīns ir ļoti efektīvs svarīgu acu problēmu ārstēšanā..

No otras puses, mums ir jābūt piesardzīgiem, jo ​​šīs zāles, nomācot imūnsistēmas darbību, var izraisīt biežāku infekcijas saslimšanu. Tas var izraisīt arī citas blakusparādības, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu vai nieru vai aknu darbības traucējumus.

Pacientiem, kuriem ir augstāks smaguma pakāpe, dažiem Behçet slimības simptomiem var būt noderīgas zāles, kas bloķē vielu, ko sauc par audzēja nekrozes faktoru (TNF). Piemēram, etanercepts vai infliksimabs.

Ja ir konstatētas asinsvadu, neiroloģiskās vai kuņģa-zarnu trakta problēmas, parasti ieteicams, lai pacientam periodiski tiktu veikta dažādu speciālistu analīze, lai kontrolētu viņu stāvokli un novērstu to pasliktināšanos, papildus zinot, vai ārstēšana darbojas vai nav. Svarīgi ir arī saglabāt šo redzes problēmu kontroli.

Atsauces

1. Behceta slimība. (s.f.). Ielādēts 2016. gada 13. jūlijā no Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behešeta sindroms. (s.f.). Izgūta 2016. gada 13. jūlijā no Nacionālās reto slimību organizācijas (NORD)
3. Beheka slimība. (s.f.). Izgūta 2016. gada 13. jūlijā no Mayo Clinic
4. Behçet slimība. (s.f.). Izgūti no 2016. gada 13. jūlija no NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Nogurums pacientiem ar Behceta sindromu: saistība ar dzīves kvalitāti, depresiju, trauksmi, invaliditāti un slimību aktivitāti. Int J Rheum Dis.
6. Beheka slimība (s.f.). Izgūti no Spānijas Reimatoloģijas biedrības 2016. gada 13. jūlijā
7. Rabinovičs, E. (2016. gada 18. aprīlis). Behceta sindroms.