Kas ir Vogt-Koyanagi-Harada sindroms?



The Vogt-Koyanagi-Harada sindroms (VKH) ir uveomeningeal sindroma veids, ko raksturo nozīmīgu acu slimību un citu neiroloģisku, dzirdes un dermatoloģisku komplikāciju attīstība (Capella, 2016).

Klīniskā līmenī visbiežāk sastopamās šīs slimības pazīmes un simptomi ir saistīti ar sliktas dūšas, vemšanas, galvassāpes, redzes asuma izmaiņas, redzes miglošanos, tīklenes atdalīšanu, fotofobiju, troksnis ausīs, dzirdes zudumu utt. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz un Mellor Pita, 2015).

Lai gan Vogt-Koyanai-Harada slimības etioloģija nav precīzi zināma, speciālisti un pētnieki norāda, ka tam var būt autoimūna izcelsme, kas saistīta ar organisma melanīnu saturošajām šūnām (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona) , Martínez-Morillo un Tejera Segura, 2012).

Šīs slimības diagnozi nosaka, identificējot klīniskās pazīmes un simptomus (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Var veikt dažus papildu testus, piemēram, MRI, jostas punkciju, indocianīna angiogrāfiju vai fluoresceīna angiogrāfiju (Capella, 2016)..

Vogt-Koyanagi-Harada sindroma ārstēšana pamatā balstās uz lokālu un sistēmisku kortikosteroīdu zāļu lietošanu (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera un Cepeans, 2008)..

Vogt-Koyanagi-Harada sindroma raksturojums

Vogt-Koyanagi-Harada slimība ir reta slimība ar daudzorganisku klīnisko gaitu, kam raksturīgas oftalmoloģiskas, dzirdes, ādas un neiroloģiskas izmaiņas (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Turklāt tas ir klasificēts patoloģiju vai uveomeningeal sindromu grupā (Clavettti un Laurent-Coriat, 2009).

Uveomeningeal sindromus veido dažādas izcelsmes dažādas slimības, ko raksturo uvea, tīklenes un meninges izmaiņas (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Vairumā gadījumu šie traucējumi izpaužas kā iekaisuma procesa attīstība, kas mēdz ietekmēt pigmentētas struktūras un orgānus (Ramírez-Rosales et al., 2012)..

Klīniskie un eksperimentālie pētījumi liecina par būtisku melanocītu iekaisumu. Tās ir šūnas, kas atbild par bioloģiskā pigmenta, ko sauc par melanīnu (Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs, 2016), ražošanu..

Melanīns ir viela, kas ir atbildīga par matu, ādas vai acu krāsošanu (Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs, 2016). Kaut arī tā arī ir nozīmīga loma citās iekšējās auss vai ausu locītavās (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Šo patoloģiju pirmo reizi aprakstīja Alfrēds Vigots 1906. gadā. Kaut arī Joyanagi un Haranda (1926) dziļi aprakstīja dažas no tās medicīniskajām sekām, piemēram, tīklenes atdalīšanu, kas saistīta ar pelocitozes klātbūtni smadzeņu šķidruma šķidrumā ( Zúniga, Rodas, Morales, Madride un Lagosa, 2016).

Tomēr tas bija Babels, kurš šo traucējumu klasificēja kā klīniski definētu un neatkarīgu vienību 1932. gadā, piešķirot tai Vogt-Koyanagi-Harada slimības nosaukumu (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid un Lagos, 2016).

Pašlaik šī slimība ir definēta ar oftalmoloģisku, dzirdes un neiroloģisku izpausmju klātbūtni, kas ir sekundāras imunoloģiskajam procesam (Walton, 2016).

Vai tā ir bieža patoloģija?

Vogt-Koyanagi-Harada slimība ir reta slimība vispārējā populācijā (Calvetti un Laurent-Coriat, 2009)

Dažādos epidemioloģiskajos pētījumos šīs slimības biežums ir novērtēts apmēram 1 gadījumā uz katru 400 000 tūkstošu cilvēku gadā (Calvetti un Laurent-Coriat, 2009).

Ir konstatēti arī vairāki faktori, kas saistīti ar eksponenciālu tā izplatības pieaugumu:

  • Ar pigmentētām sacīkstēm saistīto gadījumu skaita pieaugums (Āzijas, Hispanic-American, African-American uc) (Capella, 2016).
  • Japānā Vogt-Koyanagi-Harada slimība veido 7% no visa uveīta.
  • Amerikas Savienotajās Valstīs Vogt-Koyanagi-Harad slimība veido 1-4% no kopējā uveīta (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Brazīlijā Vogt-Koyanagi-Harad slimība veido 3% no kopējā uveīta (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Turklāt tipiskais izskatu laiks ir no 30 līdz 50 gadiem, reti sastopams bērnībā (Capella, 2016).

Pazīmes un simptomi

Šīs slimības klīniskās īpašības parasti iedala trīs pamatjomās: acu izpausmes, neiroloģiskās izpausmes, dzirdes izpausmes un dermatoloģiskās izpausmes (Capella, 2016).

Acu izpausmes

  • Uveīts: Tas ir patoloģisks process, ko raksturo pigmentētās membrānas iekaisums, kas atrodas acs vidējā slānī, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea sastāv no trim pamatstruktūrām: koroīds, varavīksnene un ciliarais ķermenis.
  • Choroidīts: šo anomāliju raksturo divu struktūru, tīklenes un koroida iekaisums.

Koroids ir slānis starp acs ābola balto laukumu un tīkleni, kas sastāv no saistaudiem un asinsvadiem..

Tīklenes tīklam, kas atrodas acs aizmugurējā daļā, ir būtiska gaismas uztveres funkcija un vizuālās informācijas pārraide uz elektriskajiem signāliem..

  • Eksudatīva tīklenes atdalīšanās: tīklenes plīsums, vilce vai perforācija notiek dažādu acu šķidrumu filtrācijas dēļ (Gegúndez un Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentācija: acs pigmentētajām zonām, piemēram, varavīksnenes vai koroidiem, var būt ievērojama to krāsas samazināšanās.
  • Papillārā tūska: optiskajam diskam var būt arī ievērojams iekaisums. Šī struktūra ir neredzamā vieta, kas atrodas aizmugurējā acu līmenī, kurā nervu termināļi saplūst.
  • Glaukoma un katarakta: var attīstīties patoloģijas, kas saistītas ar intraokulārā spiediena (glaukomas) palielināšanos vai acs lēcas caurspīdīguma samazināšanu..
  • Divpusējs redzes zudums: cilvēki, kas cieš no šīs slimības, parasti ievērojami samazina redzes asumu. Bieži kopā ar redzes traucējumiem.

Neiroloģiskās izpausmes

Neiroloģiskās izmaiņas pamatā ir muguras smadzeņu audu iekaisums:

  • Slikta dūša un vemšana: pēkšņa nepieciešamība izraidīt kuņģa saturu vai atkārtotu vemšanu ir viena no šīs slimības pirmajām izpausmēm..
  • Reibonis un reibonis: Slikta dūša un vemšana parasti izraisa atkārtotu nestabilitātes vai kustības sajūtu. Dažos gadījumos var būt apziņas zudums vai kritums.
  • Meningisms: šis termins attiecas uz simptomiem, kas ir saderīgi ar meningītu, bez infekcijas procesa.
  • Muskuļu sāpes un stīvums: Bieži redzams lokalizēts muskuļu stīvums kaklā un mugurā. Dažos gadījumos to papildina muskuļu hipotonija augšējā vai apakšējā ekstremitātē un hemiparēze.
  • Galvassāpes: atkārtota vai pastiprināta galvassāpes ir vēl viena no šīs slimības pirmajām medicīniskajām izpausmēm.
  • Apjukums: bieži notiek arī kosmosa laika dezorientācijas vai apjukuma epizodes.

Dzirdes izpausmes

  • Tinīts: šis termins attiecas uz dzirdes dzirdēšanu, pūšanu vai svilpināšanu, ja nav ārējas stimulācijas.
  • Dzirdes zudums: arī dzirdes spēja ir stipri samazināta, sasniedzot zemu asuma līmeni.

Dermatoloģiskās izpausmes

  • Alopēcija: vispārējs matu zudums (uzacis, galva, skropstas utt.) ir ļoti izplatīts šīs slimības simptoms.
  • Polioze: šis termins attiecas uz pigmentācijas vai matu krāsas samazināšanos. Uz galvas bieži parādās baltie mati, uzacis vai skropstas.
  • Vitiligo: šo patoloģiju raksturo ādas pigmentācijas samazināšanās. Līdz ar to ir raksturīgi identificēt balto plankumu uz ādas, īpaši acu tuvumā.

Kāds ir Jūsu klīniskais kurss?

Vogt-Koyanagi-Harada sindroma pazīmes un simptomi parasti parādās pakāpeniski.

Klīniskie pētījumi atšķir četru fāžu noteiktos klīniskos kursus (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Sākotnējo klīnisko aprakstu galvenokārt raksturo neiroloģisko simptomu (slikta dūša, vertigo, reibonis uc) un dzirdes progresīva parādīšanās. Parasti tās aptuvenais ilgums ir aptuveni 3 vai 5 dienas.

2 - akūta Uvética

Turklāt neiroloģiskās īpašības parasti pievieno oftalmoloģiskām izpausmēm. Visbiežāk sastopams ir tas, ka tie, kas skāruši, izpaužas kā ievērojams redzes asuma zudums, kas parasti ilgst vairākas nedēļas.

3. Atjaunojošs

Šī fāze parasti ilgst aptuveni 2 vai 3 mēnešus, un to nosaka ādas izpausmju attīstība, ko raksturo ādas vai acu hipopigmentācija..

4. Atkārtota hronika

Iespējams, ka skartās personas atveseļošanās laikā daži no iepriekšējo fāžu simptomiem atkal saglabājas..

Visbiežāk atkārtojamie simptomi galvenokārt ir saistīti ar oftalmoloģiskām izmaiņām.

Iemesls

Dažādi pētījumi par Vogt-Koyanagi-Harada sindroma izcelsmi vēl nav varējuši precizēt šī patoloģijas precīzos cēloņus (Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs, 2016).

Tomēr lielākā daļa no šiem gadījumiem saistās ar autoimūnu procesu pret pigmenta šūnām, melanocītiem (Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs, 2016)..

Turklāt ar dažādām rasu un etniskām grupām saistītās izplatības noteikšana var norādīt uz to ģenētisko un / vai iedzimto sastāvdaļu klātbūtni (Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs, 2016)..

Diagnoze

Nav pārbaudes vai testa, kas apstiprinātu Vogt-Koranagi-Harada slimības diagnozi (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Lai to identificētu, tiek izmantoti klīniskie kritēriji, kas balstīti uz iepriekš aprakstīto pazīmju un simptomu identificēšanu (Hernández-Bel et al., 2015)..

The klīniskos kritērijus Vairāk darbinieku ir šādi (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Nav medicīniskas anamnēzē acu traumas vai nesen veikta ķirurģiska iejaukšanās.
  2. Pierādījumi nav identificēti ar laboratorijas testiem par citu veidu acu slimību klātbūtni.
  3. Divpusēja oftalmoloģiskā pārveidošana.
  4. Neiroloģiskās un dzirdes novirzes.
  5. Dermatoloģiskās pazīmes.
  6. Hipoksija
  7. Nozīmīga centrālās nervu sistēmas depresija.

Turklāt, lai noteiktu izmaiņu īpatnības un izslēgtu citas iespējamās patoloģijas, parasti tiek izmantoti dažādi papildu testi..

Visbiežāk sastopamas jostas punkcijas, neirotogrāfijas testi, fluoresceīna angiogrāfija vai indokaiānīns (Capella, 2016)..

Ārstēšana

Šīs slimības sākumposmā ārstēšana balstās uz sistēmisku steroīdu zāļu lielo devu ievadīšanu (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Pēc tam sākotnējā ārstēšana parasti tiek apvienota ar imūnsupresīvu terapiju, lai kontrolētu slimības izcelsmi (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Ārstēšana parasti ietver arī paliatīvās medicīniskās iejaukšanās sekundārās medicīniskās komplikācijas. Visbiežāk sastopamās pazīmes un simptomi tiek ārstēti ar daudznozaru medicīnas komandu (neirologs, oftalmologs, dermatologs uc) (Calvetti un Laurent-Coriat, 2009).

Atsauces

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada slimība. Izgūti no Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada slimība. Spāņu iekaisuma biedrība. Iegūti no Spānijas iekaisuma biedrības.
  3. No Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. un Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada sindroms. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada slimība. Mazliet pazīstama dermatologa vienība. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada slimība: pārskats par retiem melanocītu autoimūnās slimības mērķa antigēniem. Orphanet Journal of Rare Diseases.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada slimība. Izgūti no ģenētisko un reto slimību informācijas centra.
  7. NORD (2016). Vogt-Koyanagi-Harada slimība. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda slimība un redzes rehabilitācija. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada slimība: Ziņojums par lietu. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada sindroms. iMedPub žurnāli.