Purple slimības simptomi, cēloņi, ārstēšana



The purpura slimība pazīstams arī kā idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP) ir autoimūnās izcelsmes patoloģija, ko raksturo trombocītu \ t.

To parasti klasificē hematoloģiskajos traucējumos. To nosaka klīniski ar gļotādas un ādas asiņošanas epizodēm, menorāģiju, ilgstošu asiņošanu traumas, petehijas, purpura, zilumu, gingivoragijas, ekhimozes uc dēļ. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras un Mailan, 2009).

Trombocitopēniskā purpura izcelsme ir atrodama autoimūnā procesā, kas rada dažādas antivielas pret trombocītiem un to ražošanu medulārajā līmenī (European Grouo asins un smadzeņu transplanēšanai, 2016).

Ņemot vērā klīniskās aizdomas, ir svarīgi veikt dažādus laboratorijas testus, lai apstiprinātu to diagnozi: asins skaitīšana, asins koagulācijas analīze, audu biopsija, aspirētais smadzeņu u.tml. (Merilendas Universitātes Medicīnas centrs, 2016).

Šobrīd ir vairākas ārstnieciskas pieejas purpura slimības ārstēšanai: plazmas apmaiņa, glikokortikoīdu lietošana, trombocītu antiagretanti, splenektomija utt. (de la Rubia, Contreras un Río-Garma, 2011).

Purpura slimības raksturojums

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP) ir autoimūna patoloģija, ko raksturo trombocitopēnija, kas parasti parādās pusaudža laikā (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras un Mailan, 2009).

Tā ir patoloģija, kuras galvenais klīniskais kurss izraisa sasitumu un zilumu veidošanos, pēkšņu vai pārmērīgu asiņošanu, cita starpā (Mayo Clinic, 2016).

Konkrētā līmenī šī patoloģija ir definēta kā trombocitopēnijas veids, tas ir, patoloģisks un patoloģisks asins trombocītu līmeņa samazinājums (Nacionālais veselības institūts, 2016)..

Trombocīti ir šūnas, kas ir daļa no mūsu asins materiāla. Tās galvenā funkcija ir trombu veidošanās un ievainoto un / vai bojāto asinsvadu remonts (World Federatión de Hemophilia, 2016)..

Šīs šūnas ir specializējušās mūsu ķermeņa asinsvadu struktūras un integritātes uzturēšanā, turklāt palīdzot novērst un kontrolēt asiņošanu paātrinot koagulāciju (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Optimālos apstākļos ir sagaidāms, ka trombocītu līmenis ir 150 000 līdz 400 000 / mc (Nacionālais veselības institūts, 2016)..

Tomēr daudzums, kas mazāks par 150 000, var izraisīt būtiskas medicīniskas komplikācijas, kas saistītas ar asiņošanu un asins recēšanu (Nacionālais veselības institūts, 2016).

Dažādu faktoru dēļ var rasties trombocitopēnija vai trombocitopēnija (Nacionālais veselības institūts, 2016).

  • Kaulu smadzenēs nav pietiekami daudz trombocītu.
  • Trombocīti tiek iznīcināti asinsritē.
  • Trombocīti tiek iznīcināti orgānos, piemēram, liesas aknās.

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura gadījumā trombocītu trūkums ir saistīts ar patoloģisku autoimūnu procesu attīstību..

Sakarā ar to sākotnējos brīžos tā bija pazīstama ar Werlhof slimības nosaukumu (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Vēlāk 1916. gadā Pauls Kznelsons publicēja pirmo ziņojumu, kurā viņš atsaucās uz veiksmīgu terapeitisko pieeju trombocitopēniskajai purpurai, splenektomijai (liesas ķirurģiskajai rezekcijai) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Jau 1951. gadā Willaim, Harrington un Holigsworth izveidotā pētnieku grupa saistīja šīs patoloģijas īpašības ar autoimūnās izcelsmes traucējumiem (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Kā jau norādīts, šo slimību sauc par idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, jo daudzos gadījumos etioloģiskais cēlonis nav zināms (ITP Foundation, 2016)..

Pašlaik ir pareizi lietot terminu imūntrombocitopēnija, jo daži gadījumi ir saistīti ar narkotiku lietošanu, infekcijas procesiem, grūtniecību, definētiem autoimūniem traucējumiem, kā arī citiem veselības stāvokļiem (ITP Foundation, 2016).

Statistika

Statistiskās analīzes liecina, ka trombocitopēniskā purpura sastopamība ir 1 gadījums uz 25 600-50 000 iedzīvotājiem gadā (Godeau, 2009)..

Amerikas Savienotajās Valstīs šīs patoloģijas sastopamība parasti ir aptuveni 3,3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem pieaugušo vecumā katru gadu. No otras puses, izplatība sasniedz 9,5 gadījumus uz 100 000 cilvēkiem (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Tas var ietekmēt jebkuru personu, lai gan tā izplatības koeficients ir 1,3; 1, kas biežāk sastopama sieviešu dzimumā (Godeau, 2009).

Šī slimība var parādīties arī jebkurā vecuma grupā, tomēr ir biežāk sastopams, ka tās sākotnējās izpausmes parādās bērna stadijā (Godeau, 2009).

Aptuveni 40% diagnosticēto gadījumu atbilst pacientiem, kas jaunāki par 10 gadiem. Izplatība ir ļoti augsta vecuma grupā no 2 līdz 4 gadiem (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Pediatriskā populācijā trombocitopēniskā purpura ikgadējo saslimstību sastāda aptuveni 5,3 gadījumos uz 100 000 bērniem (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Vīriešiem ir identificēti divi vecuma virsotnes. Tas īpaši skar bērnus līdz 18 gadiem un vecākus cilvēkus (Godeau, 2009).

Pazīmes un simptomi

Trombocitopēniskā purpura ir patoloģija, kas galvenokārt saistīta ar hemorāģiskā rakstura klīniskajām izpausmēm (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona un Trias Folch, 2016).

Lai gan dažos gadījumos zems trombocītu līmenis ir asimptomātisks stāvoklis, dažas no pazīmēm un simptomiem, kas visvairāk saistītas ar idiopātisko trombocitopēnisko purpuru, ir (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras un Mailan, 2009):

Ādas un gļotādas asiņošana

Atkārtota un spontāna asiņošana ir viena no šīs patoloģijas pazīmēm (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Cilvēki ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru rada nopietnu spontānas asiņošanas un zilumu risku (Eiropas Grouo asins un kaulu smadzeņu pārnešanai, 2016).

Lai gan tas var parādīties jebkurā vietā, šis simptoms ir vairāk saistīts ar asiņošanu no smaganām vai deguna (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Ir iespējams novērot arī asins materiālus atkritumos, piemēram, urīnā (hematūrija) un izkārnījumos (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Visnopietnākajos gadījumos, kad trombocītu skaits ir minimāls, skartajām personām var rasties nāvējoša asiņošana (kuņģa-zarnu trakta, iekšējā, intrakraniālā asiņošana utt.) (European Grouo asins un kaulu smadzeņu pārstādīšanai, 2016)..

Echimoze

Medicīnas jomā ekhimoze ir termins, ko parasti lieto, lai atsauktos uz sasitumiem, kas pazīstami kā zilumi (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Šie bojājumi ir definēti kā asins materiāla uzkrāšanās ādas līmenī (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Asiņošanas etioloģiskie cēloņi zem ādas ir ļoti neviendabīgi: traumas un traumas, imūnās izmaiņas, alerģiskas reakcijas, ārstēšana, ādas novecošana utt. (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Viņi var veikt dažādas prezentācijas vai klīniskās formas, sākot no definētiem un lokalizētiem sasitumiem līdz lieliem skartiem ādas rajoniem (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Petechia

Petechiae ir pārmaiņas, kas saistītas ar zemādas asiņošanu (Guerrero Fernández, 2008).  

Vizuālā līmenī petehijas parasti tiek identificētas kā sarkanīgas vietas, līdzīgas asinīm. Tie parasti sasniedz dažus milimetrus un reti centimetrus (Guerrero Fernández, 2008).  

Tās izskats ir saistīts ar samazinātu asins daudzumu no kapilāra vai asinsvadiem, kas atrodas zem ādas virspusējiem slāņiem (Guerrero Fernández, 2008)..  

Šāda veida medicīniskā atrašana kopā ar citiem parasti ir nopietnu patoloģiju rādītāji. Tie var liecināt par vaskulītu, trombocitopēniju, infekcijas procesu utt. (Guerrero Fernández, 2008).  

Violeta

Tā ir ādas slimība, ko raksturo purpura krāsas bojājumu parādīšanās dažādās ādas vietās vai ķermeņa gļotādas vietās (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Tāpat kā iepriekšējās, tās ir saistītas ar asins noplūdi zem ādas virspusējiem slāņiem. Šķiet, ka tā aptuvenais pagarinājums ir apmēram 4 līdz 10 mm (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Kad purpurs sasniedz amplitūdu, kas lielāka par 4 mm, tās sauc par petehiju un, ja tās pārsniedz vienu centimetru, to sauc par ekhimozi (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Gingivoregija

Šo terminu lieto, lai atsauktos uz hemorāģiskajām epizodēm, kas pēkšņi parādās smaganās, mutes līmenī (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Lai gan parasti tā ir bieži sastopama medicīniskā situācija tiem, kurus bieži novēro neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestos, tā dažkārt var būt saistīta ar nopietnām patoloģijām, piemēram, karcinomām (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menoragija

Asins recēšanas un asiņošanas epizodes var mainīt arī menstruāciju ciklus (Menorragia, 2015).

Sievietēm, kuras skārusi idiopātiska trombocitopēniskā purpura, ir iespējams novērot menstruāciju, ko nosaka smaga un / vai ilgstoša asiņošana (Menorragia, 2015)..

Tā ir patoloģija, kurai nepieciešama ārstēšana un medicīniska iejaukšanās, jo tā var izraisīt dažādas komplikācijas, piemēram, anēmiju vai akūtas sāpes (Menorragia, 2015).

Nātrene

Nātrene ir medicīnisks termins, ko lieto, lai apzīmētu deguna asiņošanu (Nacionālie veselības institūti, 2015).

Lai gan deguna asiņošana var parādīties saistībā ar dažādiem faktoriem, piemēram, traumu, saaukstēšanos, alerģisku rinītu utt. (Nacionālie veselības institūti, 2015). ir viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem trombocitopēniskajā purpurā.

Citas komplikācijas

Papildus iepriekš aprakstītajām pazīmēm un simptomiem var parādīties cita veida nopietnākas izpausmes, kas apdraud apdraudēto cilvēku izdzīvošanu (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Visbiežāk sastopamas masveida iekšējās asiņošanas vai asiņošana centrālās nervu sistēmas līmenī (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016)..

Cēloņi

Lielākajā daļā pacientu, kas cietuši, trombocitopēniskā purpura ir saistīta ar autoimūnām slimībām, kas izraisa trombocītu iznīcināšanu (Mayo Clinic, 2016)..

Pašreizējie pētījumi vēl nav spējuši identificēt šī imūnprocesa etioloģisko cēloni, tāpēc parasti to sauc par idiopātisku traucējumu (Mayo Clinic, 2016)..

Citiem cilvēkiem, ja ir iespējams saistīt purpura trombocitopēnijas klīnisko gaitu ar dažiem riska faktoriem (Mayo Clinic, 2016):

  • Sekss: tā ir patoloģija aptuveni trīs reizes biežāk sievietēm nekā vīriešiem.
  • Infekcijas procesiĪpaši bērniem parasti tiek identificēts vīrusu izcelsmes infekcijas process pirms purpura attīstības. Visbiežāk sastopami parotīti, masalas vai elpceļu infekcijas.
  • Grūtniecība: ir iespējams, ka grūtniecības dēļ ievērojami samazinās trombocītu skaits.

Diagnoze

Klīnisko pazīmju un aizdomu simptomu klātbūtnē ir nepieciešams veikt ģimenes un individuālās medicīniskās anamnēzes analīzi un pilnīgu klīnisko pārbaudi (Godeau, 2009)..

Laboratorijas testi būs būtiski: asins skaitīšana, asins koagulācijas analīze, audu biopsija, muguras aspirācija utt. (Merilendas Universitātes Medicīnas centrs, 2016).

Ārstēšana

Trombocitopēniskajā purpurā visbiežāk sastopamās terapeitiskās pieejas ir (Donahue, 2016):

  • Kortikosteroīdu lietošana: daži kortikosteroīdu veidi, piemēram, prednizons, var palielināt trombocītu līmeni, nomācot imūnsistēmas aktivitāti.
  • Intravenozo imūnglobulīnu lietošana: to lieto kā ārkārtas ārstēšanu smagas asiņošanas vai ķirurģiskas procedūras gadījumos, lai ātri palielinātu trombocītu līmeni asinīs.
  • Trombopoetīna receptoru agonistu lietošana: dažas zāles, piemēram, romiplostmi vai eltrombopaga, palīdz novērst asiņošanu un zilumus.
  • Imūnsupresantu lietošana: nomāc imūnsistēmas darbību, lai palielinātu trombocītu līmeni. Daži no visbiežāk sastopamajiem ir rituksimabs, ciklofosfamīns vai azatioprīns.
  • Antibiotikas: tā lietošana ir ierobežota gadījumos, kad ir iespējams identificēt ar infekcijas procesiem saistītu etioloģisku iemeslu.
  • Ķirurģija: dažiem pacientiem speciālisti iesaka izņemt liesu, lai uzlabotu simptomus vai palielinātu trombocītu skaitu.

Atsauces

  1. Donahue, M. (2016). Idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP). Izgūti no HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Imūnās trombocitopēnija. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Imūnās trombocitopēniskās purpura. Iegūti no Orphanet: Imūnās trombocitopēniskās purpura.
  4. ITP fonds. (2016). Kas ir ITP? Izgūti no ITP fonda.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., un Trias Folch, M. (2016). Pirmsoperācijas trombocītu skaita ietekme . Cir. Esp.
  6. Mayo klīnika (2016). Idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP). Izgūti no Mayo klīnikas.
  7. NORD (2016). Imūnās trombocitopēnija. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., un Mailan, J. (2009). Anestēzijas ārstēšana grūtniecības laikā ietekmē idiopātisku trombocitopēnisko purpuru. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Aprūpes plāns pacientam ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru. Aprūpe.
  10. UMMC. (2016). Idiopātiska trombocitopēniskā purpura. Izgūti no Merilendas Universitātes Medicīnas centra.