Pageta slimības simptomi, cēloņi un ārstēšana

The Pageta slimība, Arī osteīts deformāns ir hronisks traucējums, kas ietekmē kaulus. To raksturo pārspīlēts kaulu augums un to neorganizēta atjaunošana. Šis stāvoklis izraisa kaulu un lūzumu vājumu, un tas ir otrais visbiežāk sastopamais kaulu traucējums nobriedušā populācijā (pēc osteoporozes)..

Precīzi iemesli nav pilnībā zināmi. Ir novērots, ka Pageta slimība tiek atkārtota tajā pašā ģimenē, tāpēc, iespējams, ir tās ģenētiskie komponenti.

Šķiet, ka ģenētiskie faktori ir apvienoti ar citiem vides faktoriem, izraisot patoloģisku osteoklastu aktivitātes pieaugumu. Osteoklasti ir šūnas, kas sadalās, reabsorbē un pārveido kaulus.

Šī slimība izpaužas pēc vairāku gadu attīstības un izraisa kaulu deformācijas, lūzumus un skrimšļa nodilumu. Var ietekmēt jebkuru kaulu, lai gan parasti tās ir iegurņa, ciskas kaula, stilba kaula, mugurkaula vai galvaskausa. Visvairāk skartā jostas daļa ir jostas daļas mugurkaula (starp 30% un 75% gadījumu).

Pageta slimība parasti skar vienu kaulu (monostotisku) vai 2 vai vairāk (poliostotisku). Šis nosacījums ir monostotisks no 10 līdz 35% gadījumu.

Citas retāk sastopamas klīniskās izpausmes, ka šis stāvoklis izraisa kompresijas neiropātiju un sensorineurālo kurlumu (dzirdes zudums, kas rodas, bojājot auss iekšējās ossiles)..

Var rasties arī sirds mazspēja un pat osteosarkoma (ļaundabīgs kaulu vēzis)..

Džeimss Pagets šo slimību detalizēti aprakstīja 1877. gadā, rakstā ar nosaukumu "Par hronisku kaulu iekaisumu (osteīts deformans)".

Sākotnēji to sauca par osteītu deformāniem, jo ​​to uzskatīja par hronisku kaulu iekaisumu. Šobrīd ir zināms, ka tas ir hronisks kaulu modelēšanas traucējums, bet bez iekaisuma, tāpēc ir norādīts, ka atbilstošais termins ir "deformējoša osteodistrofija"..

Šo slimību nevajadzētu jaukt ar citām slimībām, kurām ir šīs ārsta nosaukums, piemēram, Pageta slimības pagarinātājs vai krūts Pageta slimība..

Pageta slimības izplatība

Pageta slimība ir biežāka vīriešiem nekā sievietēm, un tā ir tendence parādīties cilvēkiem, kas vecāki par 55 gadiem. Slimības biežums palielinās līdz ar vecumu, jo cilvēkiem, kas vecāki par 80 gadiem, ir aptuveni 10%..

Šķiet, ka tās izplatība ievērojami atšķiras atkarībā no katras vietas pasaulē. Tas parādās galvenokārt Eiropā, Ziemeļamerikā, Jaunzēlandē un Austrālijā. Lai gan Āzijas valstīs tas ir ļoti reti.

Valstīs ar augstu izplatības pakāpi ir tendence samazināt Pageta slimību, tuvojoties 3%. Spānijā, Francijā, Itālijā un Amerikas Savienoto Valstu daļā izplatība ir starpposma, no 1,5% līdz 2,5%. Skandināvijas valstīs, kā arī Āfrikā, Āzijā un Dienvidamerikā izplatība ir mazāka par 1%.

Turklāt ir grūti noteikt izplatību, jo šķiet, ka tā atšķiras pat vienā valstī. Tādējādi dažās Anglijas pilsētās izplatība ir 2% iedzīvotāju. Turpretim Lankasterā izplatība ir 8,3%..

Cēloņi

Precīzs Pageta slimības cēlonis nav zināms. Ir zināms, ka tas ir saistīts ar osteoklastu anomālijām, šūnām, kas rada kaulu veidošanos un to reabsorbciju..

Jo īpaši šīs šūnas ir hiperaktīvas, kas izraisa noteiktu kaulu apgabalu degradāciju un pēc tam aizvieto ar jaunu nenormālu kaulu zonu. Šī jaunā daļa ir lielāka, bet vairāk pakļauta lūzumiem.

Ir pētījumi, kas norāda, ka var būt autosomāls dominējošais mantojums. Tas nozīmē, ka viena izmainītā gēna kopija jau radīs slimību pēcnācējiem.

Tādējādi Pageta slimība saistās ar specifiskām ģenētiskām mutācijām. Visvairāk pētītais ir sekvestomas-1 gēns (SQSTM1)..

Līdztekus iedzimtajām sastāvdaļām arī vides faktori ietekmē. Piemēram, paramiksovīrusa infekcija, ūdens un neapstrādāts piena patēriņš, kā arī D vitamīna deficīts.

Pētījumā, kas tika veikts lielā mērā (Madridē), tika secināts, ka iemesls bija liellopu gaļas patēriņš bez sanitārās kontroles. Šis secinājums ietver infekcijas infekciju bērnībā, kad bija maz vai maz veselības kontroles.

Tādējādi infekcijas ierosinātāja uzņemšana no dzīvnieku audiem var izraisīt tādas slimības kā Creutzfeldt-Jakob un, protams, Pageta slimība..

No otras puses, Lancashire (Anglija) uzmanības centrā Pageta slimība bija saistīta ar arsēna patēriņu no pesticīdiem. Tomēr šiem pētījumiem nav pamatotu pierādījumu, lai parādītu cēloņus.

Pašlaik slimība ir retāka sakarā ar izmaiņām etniskajā sastāvā migrācijas un higiēnas apstākļu uzlabošanas dēļ. Tās smagums ir samazinājies arī pēc osteoklastisko līdzekļu atklāšanas, kas novērš kaulu hiperaktivitāti..

Simptomi

No 70 līdz 90% pacientu, kuriem ir Pageta slimība, nav simptomu, vismaz sākumā.

Acīmredzot klīniskās izpausmes būs atkarīgas no bojājumu atrašanās vietas un skaita, kā arī locītavu iesaistīšanās. Parasti šie pacienti piedzīvo:

- Sāpes kaulos Šī sāpes ir nemainīgas, blāvas un dziļas; un var palielināties nakts laikā.

- Nespecifiskas galvassāpes.

- Locītavu sāpes skrimšļu ievainojumu rezultātā.

- Kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs.

- Kaulu deformācijas, piemēram, stilba kaula izliekums, kas izraisa skarto kaulu izliekumu "iekavās". Kājas (vai citas vietas) var būt izliektas un deformētas.

- Galvaskausa vai sejas deformācija, palielinot galvas lielumu.

- Augsta ādas temperatūra skartajās kaulu zonās.

-  Vaskodilācija attiecīgajās zonās.

- Neitoloģiskas komplikācijas var rasties cerebrospinālā šķidruma nepietiekamas cirkulācijas dēļ galvaskausa iesaistīšanās gadījumā.

Daži no tiem ir hidrocefālija, psihiski traucējumi un pat demence. Var rasties arī dzirdes zudums (dzirdes zudums) vai troksnis ausīs (dzirdes troksnis, kas nav klāt)..

Ja Pageta slimība ietekmē galvas kaulus, var piedzīvot arī reiboni, sublavijas nozagšanas sindromu, acu muskuļu paralīzi vai trīskāršu neiralģiju.. 

-Kurlums var rasties 30-50% gadījumu. Lai gan tas nav precīzi zināms, vai to izraisa Pageta slimība vai pakāpeniska dzirdes zudums, kas saistīts ar vecumu (presbycusis).

-Kad skar sejas kaulus, var rasties zobu atslābums vai problēmas ar košļāt.

- Kompresijas muguras smadzenēs. Tā rezultātā tas var izraisīt progresējošas sāpes, parestēzijas, gaitas problēmas vai zarnu vai urīnpūšļa nesaturēšanu..

- Var rasties arī saistītie apstākļi, piemēram, artrīts. Tā kā, piemēram, kāju garo kaulu slīpums var radīt spiedienu uz locītavām.

- Cilvēki, kurus skārusi Pageta slimība, var attīstīties nierakmeņi.

- Var rasties arī kolagēna kalcifikācija vai citi patoloģiski nogulsnes.

- Kā jau minēts, spiediens smadzenēs, muguras smadzenēs vai nervos var izraisīt nervu sistēmas problēmas.

- Progresīvākos gadījumos var parādīties sirds un asinsvadu slimības. Turklāt veidojošajiem patoloģiskajiem kaulu audiem ir patoloģiski arteriovenozi savienojumi. Tas rada lielāku sirds aktivitāti, lai varētu piegādāt skābekli kauliem.

- Osteosarkoma ir reti sastopama, bet dzīvībai bīstama komplikācija. Tas ir kaulu audzējs (kaulu vēzis), kas izpaužas kā sāpju palielināšanās apgabalā, mīkstais kaulu palielinājums un traumas..

Diagnoze

Pageta slimības diagnoze tiek veikta, veicot skeleta radioloģisko izpēti.

Slimības sākuma stadijās skartajā kaulā rodas osteolītiskie bojājumi. Šīs traumas rodas, kad dažas kaulu daļas sāk izšķīst, veidojot mazus caurumus. Patoloģiskais process notiek ar ātrumu 1 centimetrs gadā.

Nākamajā slimības stadijā ir sklerotiski bojājumi, kas izraisa jaunu patoloģisku kaulu veidošanos. Tos var redzēt rentgenogrammās (kopā ar osteolītisku)..

Pēdējā slimības stadijā dominē sklerotiskais bojājums un palielinās kaula lielums. Ja slimība nav konstatēta radioloģiskā atklājuma dēļ, speciālisti var izmantot kaulu biopsiju kā galīgo metodi (Lyles et al., 2001).

Pageta slimību var konstatēt arī ar kaulu skenēšanu, veicot ar radioaktīvi iezīmētu bisfosfonātu.

Šī metode nosaka platības ar lielāku asins plūsmu un kaulu funkciju, kas norāda uz slimības būtisko raksturojumu. Turklāt ir lietderīgi noteikt ietekmes apjomu.

Cilvēkiem, kurus skārusi Pageta slimība, parasti ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un kalcija līmenis asinīs. Papildus augstam piridinolīna līmenim (fragmentiem, kas iegūti no kaulu un skrimšļu audiem) un hidroksiprolīna urīnā..

Apstrāde

Ne visiem pacientiem, kurus skārusi Pageta slimība, nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Lielākā daļa no tiem ir vecumā, un tiem ir mazi un lokalizēti kaulu bojājumi daļās, kurām ir mazs komplikāciju risks..

Farmakoloģiskā ārstēšana ir indicēta, ja slimība ir plaša vai ir ļoti aktīva. Antiresorptīvās zāles pašlaik lieto, lai samazinātu augstu kaulu apriti un osteoklastu aktivitāti.

Ir parakstīti arī bifosfonāti, zāles, kas samazina kaulu apriti un lūzumus.

Bifosfonāti, kas apstiprināti Paget slimības ārstēšanai Spānijā, ir pamidronāts, risedronāts un zoledronskābe (aminados)..

No aminados, etidronāta un tiludronāta grupas. Ir arī citi bisfosfonāti, kas ir pierādījuši efektivitāti šīs slimības ārstēšanai, bet dažās valstīs (piemēram, Spānijā) tie nav atļauti. Tās ir alendronāts, ibandronāts, neridronāts, olpadronāts un klodronāts.

Ārstēšanas mērķis ir atkārtoti izmantot bioķīmisko procesu, lai atjaunotu normālu kaulu vielmaiņu, kā arī mazinātu sāpes. Tās mērķis ir arī novērst tādas komplikācijas kā anomālijas, osteoartrīta parādīšanās, lūzumi un nervu struktūru saspiešana..

Narkotiku ārstēšanu var izmantot arī, lai palīdzētu pacientam sagatavoties ortopēdiskai ķirurģijai. Tā kā tie samazina intraoperatīvo asiņošanu un kontrolē hiperkalciēmiju ar imobilizāciju.

Ja bisfosfonātus nevar lietot, izmanto kalcitonīnu. Tas ir peptīdu hormons ar spēju inhibēt kaulu rezorbciju. Gallija nitrātu var lietot arī pacientiem, kas ir rezistenti pret bisfosfonātiem.

Ja pacients seko ārstēšanai ar šāda veida narkotikām, nepieciešams lietot kalcija un D vitamīna piedevas, lai izvairītos no hipokalcēmijas un / vai sekundārās hiperparatireozes.

Šīs slimības galvenais simptoms ir sāpes, kas rodas no komplikācijām un ievainojumiem. Lai to ārstētu, tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un pretsāpju līdzekļi. Dažos gadījumos var noteikt tricikliskos antidepresantus.

Var būt nepieciešama arī ortopēdiska ārstēšana (ierīces, ierīces, šķembas ..., lai atvieglotu kustību). Kā arī dzirdes aparāti, kārbas un citi, kas palīdz pacientam dzīvot ar labāku dzīves kvalitāti.

Reizēm ķirurģiska ārstēšana ir jāveic. Tas tiek darīts, ja ir deformācijas, kas izraisa lielas sāpes vai kaulu lūzumus. Ja parādās pagoda artropātija (kaulu asinsrites shēmas), var būt nepieciešams veikt artroplastiku.

Pacientiem ar Paget slimību jāsaņem pietiekama saules gaisma un jāveic pienācīga fiziskā slodze, lai saglabātu labu kaulu veselību. Profesionāļiem jāizveido katrai personai paredzēta vingrinājumu programma, lai novērstu šīs slimības simptomu pasliktināšanos un funkcionalitātes saglabāšanu. Ieteicams saglabāt veselīgu ķermeņa svaru.

Atsauces

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Pageta kaulu slimība. EMC-Locomotor Apparatus, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, J. C., Gadea, J. B., Perez, A. G., Le Quement, C. M. un Heredia, E. S. 25. nodaļa: Pageta kaulu slimība. Reimatiskās slimības: atjaunināt SVR. San Juan universitātes klīniskā slimnīca. Alikantē.
3. Lyles K.W., Siris E.S., Singer F.R. Un Meunier P.J. (2001). Vadlīnijas par kaulu slimību diagnostiku un ārstēšanu. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, L. R., un Fernández, M. D. C. S. (2016). Pageta kaulu slimība: tuvināšana tās vēsturiskajai izcelsmei. Klīniskā reimatoloģija.
5. Oliveira, L. L., un Eslava, A. T. (2012). Pageta kaulu slimības ārstēšana. Klīniskā reimatoloģija, 8 (4), 220-224.
6. Pageta slimība. (2016. gada 21. novembris). Izgūti no MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Kas ir Pageta kaulu kaulu slimība? (2014. gada novembris). Izgūti no NIH osteoporozes un saistītām kaulu slimībām: niams.nih.gov.