Melioproliferatīvie sindromi Simptomi, cēloņi un ārstēšana



The mieloproliferatīvie sindromi tās ir hronisku slimību grupa, kam ir nopietnas sekas cilvēku veselībai un dzīvei kopumā.

Cilvēku, kas cieš no šāda veida sindromiem, dzīves ilgums ir diezgan garš, tāpēc es domāju, ka ir nepieciešams zināt slimību, lai labāk izprastu un uzlabotu šo cilvēku dzīves apstākļus..

Mieloproliferatīvo sindromu raksturojums

Melioproliferatīvie sindromi, ko tagad sauc par mieloproliferatīviem audzējiem, ietver visus apstākļus, kuros vismaz viens asins šūnu veids, kas rodas kaulu smadzenēs, nekontrolējami attīstās un proliferējas..

Galvenā šo sindromu atšķirība pret mielodisplastiskiem sindromiem ir tāda, ka mieloproliferatīvos sindromos kaulu smadzenes ražo šūnas nekontrolētā veidā, savukārt mielodisplastikā ir šūnu ražošanas deficīts..

Lai saprastu šo priekšmetu labi, ir jāzina, kā asins šūnas attīstās no kaulu smadzeņu cilmes šūnām, kas izskaidrotas rakstā par mielodisplastiskiem sindromiem..

Melioproliferatīvo sindromu veidi

Pašreizējā mieloproliferatīvo sindromu klasifikācija ietver:

Polycythemia vera

Šo sindromu raksturo tas, ka kaulu smadzenēs rodas pārāk daudz asins šūnu, īpaši sarkano asins šūnu, kas sabiezina asinis. Tas ir saistīts ar JAK2 gēnu, kas šķiet mutēts 95% gadījumu (Ehrlich, 2016).

Essential trombocitēmija

Šis stāvoklis rodas, ja kaulu smadzenes rada pārāk daudz trombocītu, izraisot asins recēšanu un trombu veidošanos, kas aizsprosto asinsvadus, kas var izraisīt gan smadzeņu, gan miokarda infarktus..

Primārā mielofibroze

Šī slimība, ko sauc arī par mielosklerozi, rodas, ja kaulu smadzenes rada pārāk daudz kolagēna un šķiedru audu, kas samazina tā spēju veidot asins šūnas..

Hroniska mieloīda leikēmija

Šo sindromu, ko sauc arī par kaulu smadzeņu vēzi, raksturo granulocītu nekontrolēta ražošana, kas ir balto asinsķermenīšu veids, kas galu galā iebrūk kaulu smadzenēs un citos orgānos, kas novērš pareizu darbību..

Simptomi

Vairumā gadījumu slimības sākumā simptomi nav pamanāmi, tāpēc cilvēki parasti saprot, ka viņiem ir sindroms parastajā analīzē. Izņemot primāro mielofibrozes gadījumu, kad liesu parasti paplašina, kas izraisa sāpes vēderā.

Katram sindromam ir atšķirīgs klīniskais attēls ar raksturīgiem simptomiem, lai gan daži simptomi ir vairākos apstākļos.

Polycythemia vera

Klīniskā izpausme ietver šādus simptomus:

  • Nespecifiski simptomi (notiek 50% gadījumu).
    • Astēnija (vājums vai fizisks nogurums).
    • Nakts svīšana.
    • Svara zudums.
    • Podagra krīze.
    • Epigastriska diskomforta sajūta.
    • Ģeneralizēta nieze (nieze).
    • Apgrūtināta elpošana.
  • Trombotiskas parādības (notiek 50% gadījumu).
    • Smadzeņu asinsvadu negadījumi.
    • Krūškurvja krūtīs.
    • Sirdslēkmes.
    • Apakšējā ekstremitāšu perlamutēšana (muskuļu sāpes).
    • Tromboze vēdera vēnās.
    • Perifēra asinsvadu mazspēja (ar apsārtumu un sāpēm pirkstos un pēdām, kas pasliktinās, saskaroties ar karstumu).
  • Asiņošana (rodas 15 līdz 30% gadījumu).
    • Nātrene (nāsu asiņošana).
    • Gingivoragija (smaganu asiņošana).
    • Gremošanas asiņošana.
  • Neiroloģiskās izpausmes (notiek 60% gadījumu).
    • Galvassāpes.
    • Rūgšana rokās un kājās.
    • Galvassāpes.
    • Vizuālās izmaiņas.

Essential trombocitēmija

Klīniskā izpausme ietver šādus simptomus:

  • Traucējumi mikrocirkulācijā (notiek 40% gadījumu).
    • Sarkanība un sāpes pirkstos un pirkstos.
    • Distālais gangrēns.
    • Pagaidu smadzeņu asinsvadu negadījumi.
    • Išēmija.
    • Syncopes.
    • Nestabilitāte
    • Vizuālās izmaiņas.
  • Tromboze (rodas 25% gadījumu).
  • Asiņošana (rodas 5% gadījumu).

Primārā mielofibroze

Klīniskā izpausme ietver šādus simptomus:

  • Konstitucionālā (notiek 30% gadījumu).
    • Apetītes trūkums.
    • Svara zudums.
    • Nakts svīšana.
    • Drudzis.
  • Iegūti no anēmijas (rodas 25% gadījumu).
    • Astēnija (vājums vai fizisks nogurums).
    • Aizdusa ar piepūli (elpas trūkuma sajūta).
    • Apakšējo ekstremitāšu tūska (šķidruma aiztures izraisīta pietūkums).
  • Splenomegālija (rodas 20% gadījumu). Liesmas pietūkums ar sāpes vēderā.
  • Citi cēloņi retāk (rodas 7% gadījumu)
    • Artēriju un vēnu tromboze.
    • Hiperurikēmija (paaugstināts urīnskābes līmenis asinīs), kas var izraisīt podagru.
    • Ģeneralizēta nieze (nieze).

Hroniska mieloīda leikēmija

Lielākā daļa simptomu ir konstitucionāli:

  • Astēnija (vājums vai fizisks nogurums).
  • Apetītes zudums un svars.
  • Drudzis un nakts svīšana.
  • Elpošanas problēmas.

Lai gan pacientiem var būt arī citi simptomi, piemēram, infekcijas, vājums un kaulu lūzumi, sirdslēkmes, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta un liesas palielināšanās (splenomegālija)..

Cēloņi

Melioproliferatīvie sindromi rodas tāpēc, ka kaulu smadzenes rada nekontrolētu šūnu veidošanos, bet tas, kāpēc tas notiek, nav pilnīgi skaidrs. Tāpat kā vairumā sindromu, ir divu veidu faktori, kas, šķiet, ir saistīti ar sindroma izskatu:

Ģenētiskie faktori

Dažiem pacientiem ir konstatēts, ka hromosoma, ko sauc par Filadelfijas hromosomu, ir īsāka nekā parasti. Tāpēc šķiet, ka pastāv ģenētisks komponents, kas palielina nosliece uz šo slimību.

Vides faktori

ģenētiskie faktori vien nav šo sindromu izskaidrojums, jo ir cilvēki, kas nav atklājuši Filadelfijas hromosomas saīsinājumu un vēl ir viens no sindromiem..

Daži pētījumi liecina, ka tādi vides faktori kā nepārtraukta starojuma, ķīmisko vielu vai smago metālu iedarbība palielina šāda veida slimību iespējamību (kā tas notiek citos vēža veidos)..

Riska faktori

Citi faktori, piemēram, pacienta vecums vai dzimums, var palielināt mieloproliferatīvā sindroma attīstības risku. Šie riska faktori ir aprakstīti šajā tabulā:

Ārstēšana

Pašlaik nav pieejama ārstēšana, kas var izārstēt mieloproliferatīvos sindromus, bet ir ārstēšanas līdzekļi, lai mazinātu simptomus un novērstu iespējamās nākotnes komplikācijas, kuras pacients var ciest..

Izmantotā ārstēšana ir atkarīga no proliferatīvā sindroma veida, lai gan ir dažas pazīmes (piemēram, uzturvērtības izmaiņas), kas ir vispārīgas visiem mieloproliferatīviem sindromiem..

Polycythemia vera

Procedūras, ko izmanto, lai mazinātu policitēmijas veras simptomus, ir paredzētas, lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu, tādēļ tiek izmantotas zāles un citas terapijas, piemēram, flebotomija..

Flebotomija tiek veikta, lai ar nelielu griezumu iztukšotu noteiktu asins daudzumu, lai samazinātu sarkano asins šūnu līmeni un samazinātu iespējamību, ka pacienti cieš no sirdslēkmes vai citas sirds un asinsvadu slimības..

Tā ir pirmās rindas ārstēšana, tas ir, pirmā ārstēšana, ko pacients saņem pēc diagnozes. Tas ir tāpēc, ka tā ir izrādījusies vienīgā ārstēšana, kas palielina cilvēku, kuri cieš no policitēmijas veras, dzīves ilgumu.

Ārstēšana ar zālēm ietver:

  • Mielosupresīvā terapija ar hidroksiurīnvielu (tirdzniecības nosaukumi: Droxia vai Hydrea) vai anagrelīds (tirdzniecības nosaukums: Agrylin). Šīs zāles samazina sarkano asins šūnu skaitu.
  • Mazas aspirīna devas, lai samazinātu drudzi un apsārtumu un ādas dedzināšanu.
  • Antihistamīni, lai samazinātu niezi.
  • Allopurinols, lai samazinātu podagras simptomus.

Dažos gadījumos ir jāpiemēro citas terapijas, piemēram, asins pārliešana, ja pacientam ir anēmija vai ķirurģija, lai noņemtu liesu, ja tas ir palielinājis tā lielumu..

Essential trombocitēmija

Būtiska trombocitēmija pamatā ir mediēta, kas ietver:

  • Mielosupresīvā terapija ar hidroksiurīnvielu (tirdzniecības nosaukumi: Droxia vai Hydrea) vai anagrelīds (tirdzniecības nosaukums: Agrylin), lai samazinātu sarkano asins šūnu līmeni.
  • Mazas aspirīna devas, lai samazinātu galvassāpes un apsārtumu un ādas dedzināšanu.
  • Aminokapronskābe, lai samazinātu asiņošanu (parasti lieto pirms ķirurģiskas operācijas, lai novērstu asiņošanu).

Primārā mielofibroze

Primāro mielofibrozi galvenokārt ārstē ar medikamentiem, lai gan citos smagos gadījumos var būt nepieciešama cita ārstēšana, piemēram, operācijas, transplantācijas un asins pārliešana..

Ārstēšana ar zālēm ietver:

  • Mielosupresīvā terapija ar hidroksiurīnvielu (tirdzniecības nosaukumi: Droxia vai Hydrea), lai samazinātu balto asins šūnu un trombocītu skaitu, uzlabotu anēmijas simptomus un novērstu dažas komplikācijas, piemēram, liesas palielināšanos.
  • Talidomīds un lenalidomīds, lai ārstētu anēmiju.

Dažos gadījumos liesa lielā mērā palielina tā lielumu, un ir nepieciešams veikt operāciju, lai to noņemtu.

Ja personai ir smaga anēmija, būs nepieciešams veikt asins pārliešanu, kā arī turpināt zāļu lietošanu.

Smagākajos gadījumos ir nepieciešams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju, kas aizvieto bojātās vai iznīcinātās šūnas ar citiem veseliem..

Hroniska mieloīda leikēmija

Hronisku mieloīdo leikēmiju ārstēšanai pieejamo terapiju skaits ir ievērojami palielinājies, un tajā ietilpst galvenokārt zāļu terapija un transplantācija.

Ārstēšana ar zālēm ietver:

  • Mērķa terapija vēža ārstēšanai ar tādām zālēm kā dasatinibs (zīmols: Sprycel), imatinibs (zīmola nosaukums: Gleevec) un nilotinibs (zīmols: Tasigna). Šīs zāles ietekmē dažus vēža šūnu proteīnus, kas neļauj viņiem nekontrolēti vairoties.
  • Interferonu, lai palīdzētu pacienta imūnsistēmai cīnīties pret vēža šūnām. Šo ārstēšanu izmanto tikai tad, ja nevar veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.
  • Ķīmijterapija, zāles, piemēram, ciklofosfamīds un citarabīns, tiek lietotas, lai iznīcinātu vēža šūnas. Parasti veic tieši pirms pacients saņem kaulu smadzeņu transplantāciju.

Papildus medicīniskajai terapijai ir arī citi ārstēšanas veidi, kas var būtiski uzlabot pacientu stāvokli un dzīves ilgumu, piemēram, kaulu smadzeņu vai limfocītu transplantāciju..

Atsauces

  1. Ehrlich, S. D. (2016. gada 2. februāris). Mieloproliferatīvie traucējumi. Izgūti no Merilendas Universitātes Medicīnas centra: 
  2. Josep Carreras fonds. (s.f.). Hroniskas mieloproliferatīvas sindromas. Izgūta 2016. gada 17. jūnijā no Josep Carreras fonda
  3. Gerds, Aaron T. (2016. gada aprīlis). Mieloproliferatīvie audzēji. Izgūti no Cleveland klīnikas