Myelodysplastic sindromi simptomi, cēloņi un ārstēšana



Termins mielodisplastiskie sindromi (SMD) ietver tāda veida kaulu smadzeņu vēzi, kurā nenobriedušas asins šūnas nespēj pilnveidoties pieaugušiem un veseliem asins šūnām..

Šāda veida slimība parasti tiek konstatēta asins analīzēs, ko mēs veicam, lai pārbaudītu, vai viss notiek labi, jo sākumā simptomi nav pamanāmi. Tāpēc ir ļoti svarīgi regulāri veikt analītiku.

Galvenie simptomi, ko pacienti novēroja pēc šīs slimības progresēšanas, ir elpošanas problēmas un nepārtrauktas noguruma sajūta.

Cilvēku, kas cieš no MDS, dzīves ilgums ir ļoti neviendabīgs, jo tas ir atkarīgs no specifiskā sindroma veida, kā arī no citiem faktoriem, piemēram, vecuma vai vielām, uz kurām viņi dzīvē ir bijuši pakļauti (ķīmiskās vielas, smagie metāli ...)..

Mielodisplastisko sindromu raksturojums

Lai saprastu, kas ir mielodisplastiskie sindromi, mums vispirms ir jāzina, kāda ir kaulu smadzeņu un asins šūnu normālā darbība..

Veseliem cilvēkiem kaulu smadzenēs ir cilmes šūnas, kas, cita starpā, var nobriest asins šūnās..

Asins cilmes šūnas var būt divu veidu: limfātiskās cilmes šūnas vai mieloīda cilmes šūnas. Limfocīti ir nobrieduši baltās asins šūnās, savukārt mieloīdās cilmes šūnas var nobriest vienā no šādiem asins šūnu veidiem:

  • Sarkanās asins šūnas, kas pārnēsā skābekli un barības vielas uz visiem ķermeņa audiem.
  • Trombocīti, kas veido barjeru (asins recekļus), lai apturētu asiņošanu.
  • Baltās asins šūnas, kas ir daļa no imūnsistēmas un cīnās pret infekcijām un slimībām.

Mielodisplastisko sindromu raksturo tas, ka mieloīdās cilmes šūnas nespēj nobriest pieaugušo asins šūnu, piemēram, sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu, un paliek vidējā brieduma stāvoklī, veidojot šūnas, ko sauc par blastu šūnām..

Blastu šūnas nedarbojas tā, kā vajadzētu, un tām ir ļoti īsa dzīve, kas mirst neilgi pēc iziešanas no asinīm vai tajā pašā kaulu smadzenēs, atstājot maz vietas veselām šūnām, kas ir spējīgas nobriest.

Ja veselīgu asins šūnu līmenis krasi samazinās, persona var ciest tādas problēmas kā infekcijas, anēmija vai bieža asiņošana.

Pazīmes un simptomi

Parasti šo sindromu simptomi netiek pamanīti, kamēr persona kādu laiku nav bijusi slimība. Lai gan katram sindromam ir atšķirīgas īpašības, tām visiem ir šādi simptomi:

  • Elpošanas problēmas.
  • Vājums un nogurums.
  • Ādas līdzība (vairāk nekā parasti).
  • Zilumi un asiņošana viegli.
  • Petechiae (plankumi uz ādas, kas veidojas, kad asiņošana notiek pie ādas, bet nav brūces, caur kuru var izplūst asinis).

Mielodisplastisko sindromu veidi

Mielodisplastiskie sindromi ir diferencēti atkarībā no ietekmēto asins šūnu veida, tāpēc ir nepieciešams veikt precīzus asins analīzes, lai noteiktu, kurš specifiskais mielodisplastiskā sindroma tips ir pacients..

PVO (Pasaules Veselības organizācija) nošķir šādus sindromus:

  • Ugunsizturīga citopēnija ar nevienmērīgu displāziju (RCUD)
  • Ugunsizturīga anēmija ar gredzenveida sideroblastiem (RARS)
  • Ugunsizturīga citopēnija ar daudzveidīgu displāziju (RCMD)
  • Ugunsizturīga anēmija ar lieko blastu-1 (RAEB-1)
  • Ugunsizturīga anēmija ar lieko blastu-2 (RAEB-2)
  • Neklasificēts mielodisplastiskais sindroms (MDS-U)
  • Myelodysplastic sindroms, kas saistīts ar 5q izdalīšanu izolēti.

Ugunsizturīga citopēnija ar nevienmērīgu displāziju (RCUD)

No 5 līdz 10% pacientu, kas slimo ar mielodisplastisku sindromu, ir refraktīva citopēnija ar nevienmērīgu displāziju (RCUD)..

Termins RCUD aptver mielodisplastisko sindromu grupu, kurā tiek ietekmēts tikai viens asins šūnu veids, bet pārējie veidi paliek normāli. Tāpat neietekmē ne visas šāda veida asins šūnas, bet tikai aptuveni 10% šūnu (displāzija) ir problēmas..

Šajā grupā ir iekļauti šādi sindromi:

  • Refrakcijas anēmija (RA). RA ir visizplatītākais RCUD veids, šajā sindromā skartās asins šūnas ir sarkanas asins šūnas, kuru līmenis asinīs ir ļoti zems. Pārējo asins šūnu un blastu līmenis ir normāls.
  • Ugunsizturīga neitropēnija (RN)
  • Refrakcijas trombocitopēnija (RT)

Dažreiz RCUD var degenerēties un kļūt par akūtu mieloīdu leikēmiju, bet tas nav ļoti bieži, parasti pacienti ar RCUD dzīvo ilgu laiku un ar labu dzīves kvalitāti..

Ugunsizturīga anēmija ar gredzenveida sideroblastiem (RARS)

No 10 līdz 15% pacientu, kas cieš no mielodisplastiska sindroma, ir refraktīva anēmija ar gredzenveida sideroblastiem (RARS)..

Šis sindroms ir ļoti līdzīgs ugunsizturīgai anēmijai, ietekmē tikai sarkanās asins šūnas. Atšķirībā no tā, ka nenobriedušajās sarkanās asins šūnās, kas atrodas RARS, dzelzs nogulsnes var novērot ap to kodoliem, veidojot gredzenus, tāpēc šīs šūnas sauc par gredzena sideroblastiem..

RARS var reti deformēties par leikēmiju, un ir normāli, ja pacienti dzīvo ilgstoši..

Ugunsizturīga citopēnija ar daudzveidīgu displāziju (RCMD)

Tas ir visbiežāk sastopamais mielodisplastiskā sindroma veids, aptuveni 40% pacientu ar DS ir refraktīva citopēnija ar multileage displāziju (RCMD)..

RCMD raksturo tas, ka tiek ietekmēti vismaz divi asins šūnu veidi, bet pārējie ir neskarti, un blastu skaits gan asinīs, gan kaulu smadzenēs ir normāls..

Aptuveni 10% pacientu ar RCMD tas beidzas ar leikēmiju. Atšķirībā no diviem iepriekšējiem mielodisplastiskiem sindromiem, pacientiem, kas cieš no šī sindroma, ir īss paredzamais dzīves ilgums, tiek lēsts, ka aptuveni puse pacientu mirst divu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas..

Ugunsizturīga anēmija ar lieko blastu-1 (RAEB-1)

Šāda veida anēmiju raksturo viens vai vairāki asins šūnu veidi, kas atrodami ļoti zemā līmenī gan asinīs, gan kaulu smadzenēs..

 Turklāt kaulu smadzenēs ir pārmērīgs blastu skaits, lai gan parasti tās ir mazāk nekā 10% asins šūnu. Blastu šūnās nav Auer kociņu, kas ir atkritumi.

Daudzi pacienti ar RAEB-1 beidzas ar akūtu mieloīdu leikēmiju, aptuveni 25%. RAEB-1 slimo cilvēku dzīves ilgums ir aptuveni 2 gadi, tāpat kā tie, kuri cieš no RCMD.

Ugunsizturīga anēmija ar lieko blastu-2 (RAEB-2)

RAEB-2 ir ļoti līdzīgs RAEB-1, atšķirībā no tā, ka pirmajā vietā blastocistu skaits kaulu smadzenēs ir lielāks, un tas spēj apmierināt līdz 20% no smadzeņu asins šūnām..

Tie atšķiras arī tāpēc, ka asinīs ir arī blastocistu pārpalikums, kur no 5 līdz 19% balto asinsķermenīšu nav spējuši nobriest un palikuši blastocīti. Šīs blastu šūnas var saturēt Auer kārbas.

Varbūtība, ka pacients ar RAEB-2 beigsies ar akūtu mieloīdu leikēmiju, ir ļoti augsts, aptuveni 50%. Tādēļ pacientiem ar šo sindromu ir slikta prognoze.

Myelodysplastic sindroms, kas saistīts ar del (5q) izolētu

Šī mielodisplastiskā sindroma galvenā iezīme ir tāda, ka asins cilmes šūnu hromosomām trūkst 5. hromosomas un tas noved pie to, ka tās attīstās neparasti..

Sarkano asins šūnu līmenis ir nedaudz zems, un pacientiem var būt anēmija, bet balto asinsķermenīšu līmenis ir normāls un trombocītu līmenis ir redzams pat palielināts.

Pacientiem ar šo sindromu parasti nenotiek leikēmija un viņiem ir ļoti labvēlīga prognoze ar ilgu paredzamo dzīves ilgumu.

Neklasificēts mielodisplastiskais sindroms (MDS-U)

Tā sindroms ir vismazākais no visiem mielodisplastiskajiem sindromiem. MDS-U tiek diagnosticēts kā jebkurš sindroms, kas atbilst MDS kritērijiem, ar patoloģiskām asins šūnām, bet neatbilst kritērijiem attiecībā uz jebkāda veida MDS..

Šajā grupā ietilpst pacienti ar ļoti atšķirīgām īpašībām, kas apgrūtina vispārējas prognozes noteikšanu.

Riska faktori

Ir faktori, kas var palielināt mielodisplastiska traucējuma iespējamību, piemēram:

  • Pēc ārstēšanas ar ķīmijterapiju vai staru terapiju, piemēram, vēža ārstēšanai.
  • Darba laikā ir bijuši pakļauti dažiem ķīmiskiem savienojumiem, piemēram, pesticīdiem, mēslošanas līdzekļiem un / vai šķīdinātājiem.
  • Būdams smēķētājs.
  • Ir pakļauti smagiem metāliem, piemēram, dzīvsudrabam.
  • Lai būtu vecs.

Lai gan ir zināms, ka šie riska faktori ietekmē slimības rašanos un attīstību, vairumā gadījumu nav zināms mielodisplastisko sindromu cēlonis..

Ārstēšana

Meliodisplastisko sindromu ārstēšanai ir dažādi ārstēšanas veidi. Konkrētas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no vairākiem faktoriem, starp kuriem ir, piemēram, bojāto šūnu veids vai pacienta simptomi.

Procedūras var iedalīt divās grupās - tradicionālajās vai standarta, un vērtēšanas grupās. Tradicionālās ārstēšanas metodes ir tās, ko parasti lieto, bet, ja tiek iegūti citas ārstēšanas novērtēšanas rezultāti un tie ir labvēlīgi, vērtējamā ārstēšana kļūst par standarta ārstēšanu..

Standarta procedūras

Pašlaik tiek izmantoti trīs standarta ārstēšanas veidi:

  • Atbalsta medicīniskā aprūpe. Šāda veida ārstēšana ietver virkni pasākumu, kuru mērķis ir uzlabot problēmas, ko izraisa gan slimība, gan citas saņemtās zāles (piemēram, staru terapija), un ietver:
    • Transfūzijas terapija. Asins pārliešanu lieto, lai palielinātu veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu līmeni pacientiem. Sarkano asins šūnu pārliešana parasti tiek izmantota, ja asins analīzē ir zems sarkano asins šūnu līmenis un pacientam ir anēmija. Trombocītu pārliešana tiek veikta, ja pacientiem ir asiņošana vai tiek veikta procedūra, kas varētu asiņot un kad analītiskā veidā parādās zems trombocītu skaits. Transfūzijas terapijai ir problēma un tas, ka pacienti, kas saņem daudz asins pārliešanas, var tikt bojāti dažos audos un orgānos, uzkrājušies dzelzs, lai gan šo pārmērīgo dzelzi var ārstēt ar helātu terapiju..
    • Eritropoēzi stimulējošu vielu ievadīšana (SEE). ESS palīdz palielināt nobriedušo asins šūnu līmeni un mazināt anēmijas simptomus. Dažreiz tās tiek kombinētas ar vielu, ko sauc par granulocītu koloniju stimulējošu faktoru (FEC-G), lai palielinātu tā efektivitāti.
    • Antibiotiku terapija. Ļoti bieži pacienti ar zemu balto asins šūnu līmeni inficējas, tāpēc parasti tās ir parakstītas ar antibiotikām.
  • Zāļu terapija.
    • Imūnsupresīva terapija. Imunosupresīvo terapiju izmanto, jo dažreiz pacientu imūnsistēma pasliktinās un beidzas ar sarkanām asins šūnām. Lai to mazinātu, tiek ievadīta viela, ko sauc par antitimocītu globulīnu (GAT), kas vājina imūnsistēmu. Šis pasākums palīdz samazināt nepieciešamo sarkano asins šūnu pārliešanas skaitu.
    • Azacitīns un decitabīns. Šīs zāles nogalina šūnas, kas sadalās nekontrolētā veidā, kā arī palielina gēnu, kas ir atbildīgi par šūnu veidošanos, ietekmi. Šī ārstēšana var būtiski uzlabot mielodisplastiskos sindromus, novēršot vai samazinot izredzes, ka tā var degenerēties par leikēmiju..
    • Ķīmijterapija to lieto pacientiem ar MDS, kuros viņu kaulu smadzenēs novēro pārmērīgu blastu skaitu, jo tie var izpausties kā leikēmija..
    • Ķīmijterapija ar cilmes šūnu transplantāciju. Daudzos gadījumos cilmes šūnu transplantācija tiek veikta pēc ķīmijterapijas pabeigšanas, lai atjaunotu bojātās šūnas ar ārstēšanu. Cilmes šūnas tiek iegūtas no donora asinīm vai kaulu smadzenēm un uzglabātas saldētas. Kad pacients pabeidz ķīmijterapiju, cilmes šūnas tiek atkausētas un ievadītas pacientam infūzijas veidā..

Atsauces

  1. Amerikas vēža biedrība. (2015. gada 2. jūlijs). Mielodisplastisko sindromu veidi. Izgūti no Amerikas vēža biedrības.

  2. Josep Carreras fonds. (s.f.). Mielodisplastiskie sindromi. Saturs saņemts no Josep Carreras fonda 2016. gada 15. jūnijā.

  3. Nacionālais vēža institūts. (2015. gada 12. augusts). Myelodysplastic sindromi Ārstēšana (PDQ®) - Pacientu versija. Izgūti no Nacionālā vēža institūta.

  4. Nacionālā medicīnas bibliotēka. (s.f.). Mielodisplastiskie sindromi. Saturs saņemts 2016. gada 15. jūnijā no MedlinePlus.