Sandifer sindroms Simptomi, cēloņi, ārstēšana

The Sandifera sindroms ir augšējo kuņģa-zarnu trakta traucējumi, kuriem ir neiroloģiski simptomi un parasti parādās bērniem un pusaudžiem.

Tas sastāv galvenokārt no barības vada refluksa problēmām, kas saistītas ar dystoniskām kustībām un patoloģiskām pozām. Šķiet, ka dažos gadījumos tai ir svarīga saikne ar govs piena nepanesamību.

Kaut arī smilšpapīra sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1964. gadā Kinsbourne, neirologs Paul Sandifer to detalizētāk aprakstīja; tāpēc tas ir viņa vārds (Fejerman un Fernández, 2007).

Šķiet, ka tā ir gastroezofageālas refluksa slimības (GERD) komplikācija, ko raksturo pārtika no kuņģa uz barības vadu, izraisot kuņģa gļotādas bojājumus..

To raksturo pēkšņas distoniskas kustības, kuru stīvums un locīšana galvenokārt notiek kakla, muguras un augšējās ekstremitātēs; papildus neparastām acu kustībām.

Ar dystonisku mēs apzīmējam dažu muskuļu nepārtrauktas kontrakcijas, kas izraisa gludas pozīcijas un atkārtojas, kas nav brīvprātīgas kustības, kas kļūst sāpīgas. Tā ir daļa no kustību traucējumiem, kuru izcelsme ir neiroloģiska.

Tomēr tikai 1% vai mazāk bērnu ar GERD attīstās Sandifera sindroms. No otras puses, tas bieži ir saistīts arī ar hiatus trūce. Pēdējā ir problēma, kurā daļa kuņģa izvirzās caur diafragmu un izpaužas kā sāpes krūtīs, dedzināšana vai diskomforta sajūta, ja norij..

Vēdera diskomforta sajūta ir saistīta ar neparastām ķermeņa kustībām un kakla pretestībām, piemēram, tortikoliem ar piespiedu spazmiem, kas liecina, ka dažu skarto personu nostāju mērķis ir mazināt kuņģa refluksa izraisīto diskomfortu..

Sandifera sindroma cēloņi

Šī sindroma precīza izcelsme nav zināma. Visbiežāk sastopamais nogulsnēšanas faktors šķiet barības vada apakšējās daļas disfunkcija, kas izraisa pārtiku pārtiku. Tās cēlonis var būt, lai gan tas nav tik bieži, gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) vai hiatal trūce..

Tiek uzskatīts, ka dīvainās galvas un kakla pozas un distoniskās kustības ir radušās, pateicoties iemācītajam veidam, kā novērst refluksa problēmas. Tātad, bērns pēc tam, kad ir veicis kustību pēc cēloņsakarības; konstatē īslaicīgu atbrīvojumu no diskomforta, kas saistīts ar šo slimību, tāpēc ir iespējams, ka šādas kustības atkārtojas.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) ziņo par pacienta gadījumu, kurš, šķiet, ir izveidojis Sandifera sindromu, ko izraisa alerģija pret govs pienu, norādot, ka barojošās mātes proteīnu uzņemšana var izraisīt pārtikas alerģijas zīdaiņiem zīdaiņiem vēlāk; atvieglo kuņģa refluksu.

Kādi ir jūsu simptomi?

Simptomi parasti sākas bērnībā vai agrā bērnībā, biežāk nekā 18-36 mēnešu vecumā, lai gan sākums var sākties līdz pusaudža vecumam..

Tālāk mēs aprakstīsim Sandifera sindroma raksturīgākos simptomus. Šķiet, ka šie simptomi rodas galvenokārt ēšanas laikā un pēc tam, un pazūd, kad bērns pavada vairāk laika bez ēšanas; kā arī miega laikā.

- Spazmātisks tortikoliss: tas ir neparasti kakla muskuļu kontrakcija, kas liek galvai noliekt. Atkārtotas kakla kustības var notikt nepārtraukti vai vienkārši stīvums. To parasti pavada sāpes.

- Distonija: tie ir dažādi kustību traucējumi, kas izraisa nevēlamus muskuļu kontrakcijas, kas var būt atkārtoti.

- Svarīgs gastroezofageāls refluksa. Ja tas ir ļoti nopietns, mazie var izraisīt elpceļu kairinājumu, papildus klepus un sēkšana (troksnis, kas padara gaisu cauri, kad tiek nodarīts kaitējums).

- Epigastriska diskomforta sajūta un vemšana (kas dažkārt var saturēt asinis).

- Viņi pieņem dīvainas pozas ar stingrību, īsi un paroksiski, tas ir, kustības traucējumi, kas parādās pēkšņi un periodiski. Tie var izskatīties kā krampji, bet tie tiešām nav; un tie nenotiek, kad bērns guļ.

- Saistībā ar iepriekšējo lietu var novērot pēkšņu galvas un kakla novirzi no sāniem, bet kājas - pret otru. Parasti aizmugurējās arkas pēc mugurkaula hiperextensiona, līkumu līkumiem.

- Spazmas ilgst no 1 līdz 3 minūtēm un var notikt līdz pat 10 reizēm tajā pašā dienā.

- Galvas šūpošana un rotācija.

- Kuņģa gurķēšana, kas var liecināt par izmainītu gremošanu.

- Vērpes locekļu kustības.

- Diskomforta izskats ar biežu raudāšanu. Kairināmību un diskomfortu, kad maināt savu pozu.

- Dažos gadījumos var rasties smaga hipotonija; tas nozīmē, ka ir zems muskuļu tonuss (ti, muskuļu kontrakcija)..

- Nenormālas acu kustības, kas parasti tiek kombinētas ar galvas vai ekstremitāšu kustībām.

- Anēmija: sarkano asins šūnu samazināšanās asinīs, iespējams, gremošanas sistēmas darbības traucējumu dēļ, kas neuzsūc barības vielas no pārtikas.

- Simptomi palielinās, kad lietojat pārtikas produktus, kas satur govs piena olbaltumvielas, jo alerģija pret šo vielu, šķiet, ir slimības izcelsme daudzos gadījumos..

- Neliels svara pieaugums, galvenokārt, ja pastāv pastāvīga vai smaga gastroezofageālā refluksa slimība.

- Grūtības miegā.

- Viņiem var būt garīga rakstura traucējumi, kas šajā gadījumā ir ļoti saistīti ar spastiskumu (ti, muskuļiem, kas paliek pastāvīgi noslēgti) un cerebrālo trieku. Visbiežāk visiem šiem simptomiem parādās Sandifera sindroms vecākam bērnam.

- Ja tas notiek zīdaiņiem, kuriem nav garīga stāvokļa pasliktināšanās, medicīniskajā pārbaudē viss var likties normāls.

Kāda ir izplatība??

Slimības biežums nav zināms, bet tiek lēsts, ka tas ir ļoti reti. Piemēram, literatūrā ir aprakstīti tikai 40–65 Sandifera sindroma gadījumi..

Parasti tā parādīšanās ir bērnībā vai agrā bērnībā; ir augstākais izplatība, ja Jums ir mazāk par 24 mēnešiem.

Šķiet, ka tas vienlīdz ietekmē arī starp rasēm un abiem dzimumiem.

Kāda ir jūsu prognoze?

Šķiet, ka Sandifera sindroms ir labvēlīgs. Parasti ir labs Sandifera sindroma atjaunošanās, īpaši, ja to ārstē agrīnā stadijā. Jūs varat praktiski teikt, ka tas neapdraud dzīvību.

Kā jūs varat diagnosticēt?

Ļoti svarīga ir agrīna diagnostika. Vecāki bieži dodas uz savu bērnu neirologu ar viņu skarto bērnu, jo viņi domā, ka viņi nodarbojas ar krampjiem. Tomēr tas tā nav.

Ir daži diagnostiski clues, kas atšķir šo sindromu no citiem bieži sajauktiem apstākļiem, piemēram, labdabīgi inficējoši spazmas vai epilepsijas lēkmes. Piemēram, mēs varam aizdomāt Sandifera sindromu mazā, kas parāda šīs slimības kustības, kas pazūd, kad viņš guļ..

Vēl viens svarīgs diferenciāldiagnozes elements ir tas, ka spazmas rodas bērna ēšanas laikā vai neilgi pēc tam, samazinot barības devu..

Diagnoze būs galīga, ja gastroezofageālā refluksa simptomi ir apvienoti ar tipiskiem kustību traucējumiem, bet neiroloģiskā izmeklēšana ir normāla..

Fiziska pārbaude var liecināt par mazāku parastu svaru vai nepalielināties, nepietiekams uzturs vai asinis izkārnījumos; kaut arī citos laikos nekas dīvains nav atrasts. Ir svarīgi, lai pirms vairāku iepriekš minēto simptomu parādīšanās dotos uz pediatriem, neirologiem un gastroenterologiem..

Lai atklātu šo sindromu vai diagnosticētu citus iespējamos traucējumus, testus, piemēram, galvaskausa un kakla magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, elektroencefalogrammas (EEG), govs piena tolerances testu, ādas prick testu, augšējo gremošanas trakta endoskopiju, barības vada biopsiju un pārskatīšanu Barības vada Ph.

Tomēr ar prezentācijām, kas nav ļoti raksturīgas, jums jābūt piesardzīgiem, jo ​​tās var diagnosticēt nepareizi. Faktiski, šķiet, ka šis traucējums ir maz un slikti diagnosticēts, nododot gadījumus ar augstu.

Ir nepieciešams vairāk izpētīt slimību, lai noteiktu tās izcelsmi un īpašības un tādējādi uzlabotu diagnostikas procedūru.

Kāda ārstēšana notiek?

Šim sindromam tas tiek iejaukts tādā veidā, ka ar to saistītā pamata traucējuma ietekme tiek samazināta, piemēram, slimības gadījumā, ko izraisa gastroezofageālā refluksa vai hiatija trūce. Tādā veidā tiek atviegloti Sandifera sindroma simptomi.

Tā kā šķiet, ka tā ir stipri saistīta ar govs piena olbaltumvielu alerģiju, ir pierādīts, ka tas ir efektīvs, lai ārstētu šo alerģiju, lai nomāktu Sandifera sindroma simptomus (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Lai iegūtu labus rezultātus, galvenokārt ieteicams novērst šo uztura elementu (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Ir noderīga arī farmakoloģiskā antireflux terapija, piemēram, Domperidone vai Lansoprazole. Pašlaik visbiežāk lietotās zāles ir protonu sūkņa inhibitori, kas ir atbildīgi par skābes samazināšanu kuņģa sulās..

Ja, neraugoties uz medicīniskajām indikācijām, simptomi nepalielinās, var izvēlēties antireflux operāciju. Viens no tiem sastāv no Nissen fundoplication, kas kalpo gastroezofageālās refluksa ārstēšanai, veicot ķirurģisku iejaukšanos.

Operācija tiek veikta anestēzijas laikā, un tā ietver kuņģa augšējās daļas locīšanu (ko sauc par kuņģa pamatu) un barības vada izsaukuma sašaurināšanu ar šuvēm. Gadījumā, ja jums jau ir hiatija trūce, tas vispirms tiek izlabots.

Ir arī Toupet fundoplication, bet tas ir daļējs nekā Nissen; ieskauj kuņģi 270º, bet Nissenas - 360º.

Lehwald et al. (2007) apraksta bērnu, kurš 3 mēnešus pēc slimības atguvās (kas bija saistīts ar GERD), pateicoties ārstēšanai un Nissen fundoplication ķirurģijai..

Šeit mēs varam redzēt video par bērnu, kas izpaužas Sandifera sindroma pazīmēm:

Atsauces

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., un Medow, M.S. (2015). Sandifera sindroma ārstēšana ar aminoskābju formulu. AJP ziņojumi, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (2015. gada 11. novembris). Sandifera sindroms Klīniskā prezentācija. Izgūti no Medscape.
3. Fejerman, N. un Fernández Álvarez, E. (2007). Bērnu neiroloģija, 3 Ed. Madride: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifera sindroms - daudznozaru diagnostikas un terapeitiskās problēmas. Eiropas Bērnu ķirurģijas žurnāls, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M. & Nalbantoglu, A. (2013). Sandifera sindroms: nepareizi diagnosticēts un noslēpumains traucējums. Irānas žurnāls par pediatriju, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., un Helders, P. (n.d). Simptomātiska asimetrija pirmajos sešos dzīves mēnešos: diferenciāldiagnoze. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sandifera sindroms. (s.f.). Saturs saņemts 2016. gada 29. jūnijā no Living ar reflux.