Reye sindroma simptomi, cēloņi, ārstēšana



The Reye sindroms ir reti sastopams vielmaiņas encefalopātijas veids, kas parasti parādās bērniem un pusaudžiem (Jayaprakash, Gosalkkal un Kamoji, 2008).

Šo patoloģiju pamatā nosaka intrakraniālā spiediena palielināšanās, smadzeņu tūskas attīstība un nenormāla tauku uzkrāšanās dažādos orgānos, īpaši aknās (Institut Catalá de Farmacología, 1986)..

Tādējādi klīniskā līmenī Reye sindroms parasti ietver progresīvu priekšstatu par vemšanu, elpošanas nomaiņu, krampjiem, apziņas zudumu, hepatomegāliju un dzelti (Martínez-Pardo un Sánchez Valverde, 2016)..

Etioloģiskā līmenī šī patoloģija parasti attīstās atbilstoši vīrusu infekciju (gripas, vējbakas uc) stāvoklim (Health Link British Columbia, 2013).

Tomēr tas ir saistīts arī ar acetilsalicilskābes (ASA) lietošanu (Health Link British Columbia, 2013)..

Attiecībā uz diagnozi klīnisko pazīmju un simptomu klātbūtnē, kas ir saderīgi ar šīs patoloģijas klātbūtni, ir būtiski veikt dažādus laboratorijas testus (Martínez-Pardo un Sánchez Valverde, 2016)..

Visbiežāk izmantotie testi ietver asins plazmas analīzi, urīna analīzi, jostas punkciju, elektrokardiogrammu, fundus, krūšu rentgenogrammas vai neirofotografēšanas testus (Martínez-Pardo un Sánchez Valverde, 2016).

No otras puses, medicīniskā iejaukšanās Reye sindroma gadījumā prasa hospitalizāciju un neatliekamo palīdzību (Kalra, 2008).

Šajā ziņā iejaukšanās balstās uz narkotiku lietošanu neiroloģisku un aknu darbības traucējumu kontrolei (Kalra, 2008)..

Reye sindroma raksturojums

Reye sindroms tiek uzskatīts par patoloģiju vai neiroloģisku traucējumu, kas attīstās pēc tam, kad cieš no dažu veidu infekcijām, īpaši bērnībā vai pusaudža gados (Instituto Químico Biológico, 2016).

Jo īpaši pēc vējbaku, gripas vai šo patoloģiju ārstēšanas ar acetilsalicilskābi iespējams, ka parādās dažādi ar nervu sistēmas un aknu sistēmas izmaiņām saistīti medicīniski notikumi (Instituto Químico Biológico, 2016)..

Šajā ziņā vairāki autori, piemēram, Martínez-Pardo un Sánchez Valverde (2016. gadā, kategorizē Reye sindromu kā progresējošu encefalopātiju, kam seko progresējoša aknu mazspēja)..

1 - encefalopātija

Tādējādi medicīnas literatūrā termins encefalopātija tiek lietots, lai apzīmētu veselības stāvokli, ko raksturo dažādu neiroloģisku traucējumu klātbūtne..

Tās ir difūzas un nespecifiskas un rada būtiskas izmaiņas smadzeņu darbībā un / vai struktūrā (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2010).

Encefalopātijas var būt dažādu faktoru vai patoloģisku notikumu rezultāts, piemēram, infekcijas izraisītāji, vielmaiņas izmaiņas, smadzeņu audzēju attīstība utt. (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2010).

Tādējādi šīs patoloģijas radītās medicīniskās komplikācijas ir daudzveidīgas, tomēr visas tās ir saistītas ar smadzeņu tūskas attīstību, nervu audu bojājumiem, mainītu apziņas līmeni, kognitīvajiem deficītiem utt. (Kowdley, 2016).

2 - Aknu sistēma

Savukārt aknu sistēma attiecas uz aknām un blakus esošajām struktūrām, kas veicina to funkciju kontroli un attīstību.

Aknas ir viens no iekšējiem orgāniem, kas ir būtiski mūsu izdzīvošanai. Tās galvenā funkcija ir apstrādāt un filtrēt visas toksiskās vielas, kas var būt mūsu ķermenī (Kivi, 2012).

Tāpēc šīs struktūras slikta darbība var izraisīt neparastu kaitīgu vielu uzkrāšanos, radot strukturālus un funkcionālus bojājumus gan šajā, gan citās vietās, piemēram, centrālajā nervu sistēmā (Kowdley, 2010)..

Šajā ziņā Reye sindroma aknu medicīniskās komplikācijas ir saistītas ar tauku vielu uzkrāšanos un sekundāro patoloģiju attīstību..

Kopumā klīnisko konstatējumu, kas ir saderīgi ar encefalopātiju un aknu zonu, klātbūtne var izraisīt klīnisko gaitu, kas saistīts ar Reye sindromu..

Tādējādi šo patoloģiju 1963. gadā aprakstīja Reye un viņa komanda kā medicīnisku attēlu, iegūto raksturu un ar gripas vīrusa vai herpes infekciju saistītu infekciju (Martínez-Pardo un Sánchez Valverde, 2016)..

Savā klīniskajā ziņojumā viņš aprakstīja 21 pediatrijas pacientu gadījumu, kuru klīnisko norisi raksturo encefalopātija, ko nosaka sensorās izmaiņas, konvulsijas epizodes un vemšana (Kalra, 2008).

Turklāt izmaiņas ir saistītas ar aknu funkcijām, apziņas stāvokli utt. (Kalra, 2008).

Statistika

Reye sindroms ir reta slimība vispārējā populācijā, lai gan tas līdzvērtīgi ietekmē abus dzimumus, tas ir gandrīz ekskluzīvs bērniem..

Ja mēs atsaucamies uz statistikas datiem, visbiežāk sastopams tas, ka tas notiek aptuveni 6 gadu vecumā, kas ir izskatu diapazons no 4 līdz 12 gadiem (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Bez tam diagnostikas gadījumi ir aprakstīti arī vēlīnā bērnībā, pusaudža vecumā vai agrā pieaugušā vecumā, ar izplatības modeli, kas saistīts ar lauku un piepilsētas teritorijām (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Turklāt, kā jau iepriekš minēts, tās klātbūtne ir saistīta ar vīrusu patoloģiju nesenajām ciešanām vai aspirīna vai cita veida silikātu lietošanu (Badash, 2012)..

Pazīmes un simptomi

Ar Reye sindromu saistītie simptomi parasti ir dažādi klīniskie spektri, tomēr tie parasti ir saistīti ar neiroloģiskām un aknu sfērām..

Tādējādi dažas no biežākajām funkcijām ir:

Vemšana

Slikta dūša un vemšana ir Reye sindroma sākotnējās izpausmes.

Vemšana vai kuņģa satura atgriešanās notiek atkārtoti, kas var izraisīt dehidratāciju, sāpes vēderā, barības vada traumas un pat izkropļojumus (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Mainīts apziņas līmenis

Turklāt var mainīties apziņas stāvokļi, kas galvenokārt saistīti ar (Cortés un Córdoba, 2010):

  • Apjukums: šajā gadījumā uzmanības un novērošanas stāvoklis būtiski mainās. Iespējams, ka persona ir disorientēta uz pagaidu, telpisko un personīgo līmeni. Turklāt šajā valstī bieži rodas grūtības sazināties vai atcerēties kādu konkrētu informāciju.
  • Letarģija: tāpat kā iepriekšējā gadījumā, uzmanības līmenis un monitorings ir ievērojami samazināts. Mēs varam novērot pārmērīgu miegainību, miega-modināšanas ciklu maiņu, fizisku vājumu utt..
  • Stupors: šajā gadījumā apziņas maiņa ir dziļāka, parādot pacientam nepārtrauktu miega stāvokli, kas var iznākt tikai ar intensīvu stimulāciju.
  • ĒdVisnopietnākajos gadījumos skartā persona var ieiet komā, kurā ir pilnīgi atdalīta vide. Pacients nepārtraukti atrodas miega ciklā un nereaģē uz jebkāda veida ārējo stimulāciju.

Hiperventilācija un apnoja

Neiroloģiskas anomālijas un citi fiziski konstatējumi var izraisīt nozīmīgas elpošanas funkcijas izmaiņas, visbiežāk tās ir saistītas ar apnojas un hiperventilācijas epizodēm:

  • Hiperventilācija: medicīnas jomā ar šo terminu mēs apzīmējam dziļas un neparasti straujas elpošanas epizodes. Lai gan tas var parādīties saistībā ar dažādiem notikumiem un faktoriem, tas var izraisīt reiboni vai samaņas zudumu (Nacionālais veselības institūts, 2016).
  • Apnoja: medicīnas jomā ar šo terminu mēs atsaucamies uz īsu elpošanas pārtraukuma epizožu klātbūtni (Nacionālais veselības institūts, 2016). Skartajos indivīdos var izraisīt vispārēju elpošanas funkcijas pārtraukšanu vai atkārtotu epizožu attīstību.

Krampji

Parasti ar šo terminu mēs apzīmējam krampju klātbūtni un / vai attīstību.

Tie ir definēti aritmisku un nekontrolējamu muskuļu smadzeņu vai nenormālas uzvedības epizodes, piemēram, prombūtnes (Nacionālie veselības institūti, 2016) attīstībā..

Konkrētā līmenī konvulsīvās epizodes rodas no patoloģiskas un patoloģiskas neironu elektriskās aktivitātes, kas rada procesus, kas izraisa funkcionālu vai strukturālu kaitējumu smadzeņu līmenī (Nacionālais veselības institūts, 2016).

Hepatomegālija

Šajā gadījumā ar terminu hepatomegāli mēs atsaucamies uz patoloģisku un patoloģisku aknu paplašināšanos (Nacionālais veselības institūts, 2016)..

Reye sindroma gadījumā aknu lieluma palielināšanos izraisa tauku materiāla uzkrāšanās.

Dažas hepatomegālijas medicīniskās sekas ir saistītas ar sāpēm vēderā un sāpēm, sliktu dūšu, reiboni, vemšanu, aknu mazspēju utt..

Dzelte

Šī patoloģija rada dzeltenu krāsojumu ādas līmenī un citus orgānus, kas galvenokārt saistīti ar mīkstajām daļām, piemēram, acīm (Nacionālais veselības institūts, 2016).

Aknu izmaiņas var izraisīt dažu vielu, piemēram, bilirubīna, palielināšanos, kas izraisa dzeltēšanu (Nacionālais veselības institūts, 2016).

Kāda ir Reye sindroma klīniskā gaita?

Parasti Reye sindroma klīniskās īpašības parādās īsā laika periodā, aptuveni 3 vai 7 dienu laikā pēc vīrusu infekcijas vai tā atveseļošanās perioda (Health Link British Columbia, 2013).

Turklāt tā progresīvais kurss parasti tiek klasificēts dažādos posmos (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadions I: sākotnējie simptomi parasti ir vemšana, miegainas apziņas stāvoklis un aknu darbības traucējumu parādīšanās.
  • II posms: papildus iepriekš minētajam, tiek pievienotas citas ar hiperventilāciju saistītas komplikācijas, agresijas un uzbudinājuma klātbūtne.
  • III posms: šajā posmā apziņas līmeņa izmaiņas parasti ir nopietnas, izraisot komu. Turklāt aknu darbības traucējumi turpina progresēt.
  • IV posms: koma sasniedz dziļu stāvokli, bet aknu darbība ir tendence uzlaboties.
  • Stadium V: pēdējā fāzē parādās konvulsīvās epizodes un apnojas epizodes.

Ne visi skartie cilvēki iziet visus šos posmus. Vairumā gadījumu tie ir saistīti ar slimības smagumu un progresēšanu.

Tādējādi I, II, III posmos izstrādātajiem gadījumiem ir jāuzlabo un jāuzrāda medicīnisko komplikāciju laba izšķirtspēja.

Tomēr, ja notiek paātrināta progresēšana un smagas neiroloģiskas komplikācijas, letāls iznākums var notikt tikai 4 dienas.

Iemesls

Lai gan pašreizējie pētījumi vēl nav identificējuši šim sindromam raksturīgus patofizioloģiskos mehānismus, vairums gadījumu ir saistīti ar infekcijas procesu ciešanām..

Konkrētāk, patoloģijas, kas visvairāk saistītas ar Reye sindromu, ir gripa un vējbakas, īpaši bērniem un pusaudžiem (Mayo Clinic, 2014).

Lielākā daļa medicīnisko ziņojumu attiecas uz augšējo elpceļu infekciju klātbūtni B gripas vīrusa, vējbakas un citu ar gripu A, herpes simplex vai rubella saistītu infekcijas procesu dēļ. Reti traucējumi, 2016).

Turklāt citos gadījumos tā attīstība ir saistīta ar tādu zāļu lietošanu, kuru ķīmiskā sastāvā ir acetilsalicilskābe, piemēram, aspirīns (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Tos parasti izmanto kā pamatapstrādi dažādām vieglas klīniskās gaitas patoloģijām, piemēram, gripai (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Diagnoze

Kā atzīmēja Mayo klīnika (2014), nav nekādu pierādījumu, kas nepārprotami norāda uz Reye sindromu..

Pēc diagnostikas aizdomām, kas izriet no neiroloģiskiem un aknu simptomiem, ir svarīgi veikt dažādus laboratorijas testus, sākot ar asins un urīna analīzi..

Galvenais mērķis ir noteikt ar metabolismu saistīto izmaiņu klātbūtni.

Turklāt, lai apstiprinātu klīniskās īpašības, tiek izmantoti arī cita veida testi, piemēram, jostas punkcija, aknu biopsija, datorizēta tomogrāfija (CT) vai ādas biopsija..

Ārstēšana

Lai gan Reye sindroms nav izārstēts, agrīnās diagnosticēšanas gadījumā neatliekamā medicīniskā palīdzība parasti ir efektīva, lai mazinātu neiroloģisko un aknu bojājumu un tādējādi arī šīs patoloģijas progresēšanu (Cleveland Clinic, 2016)..

Galvenos medicīniskos pasākumus veido (Slightham, 2016):

  • Pastāvīga hidratācija, elektrolītu ievadīšana un intravenozas glikozes ievadīšana.
  • Steroīdu un diurētisko līdzekļu lietošana, lai kontrolētu intrakraniālā spiediena palielināšanos un smadzeņu tūskas attīstību.
  • Pretepilepsijas līdzekļu lietošana.
  • Atbalstītās elpošanas izmantošana.

Prognoze

Lai gan Reye sindromam ir augsta mirstība, kas saistīta ar neiroloģiskām komplikācijām, nāves gadījumu skaits ir samazinājies no 50% līdz 20% gadījumu (Weiner, 2015).

Šajā ziņā agrīna klīniskā atklāšana un vieglu gadījumu skaits ir palielinājies eksponenciāli (Weiner, 2015).

Atsauces

  1. Badash, M. (2012). Reye sindroms. EBSCO .
  2. Klīvlendas klīnika (2016). Reye sindroms.
  3. Veselības līnija. (2016). Reye sindroms.
  4. HLBC. (2013). Reye sindroms. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye sindroms. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye sindroms. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal un Kamoji. (2008). Reye sindroms un Reye līdzīgais sindroms. Bērnu neiroloģija.
  8. Kalra, V. (2008). Rejas sindroms. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., un Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye sindroms: akūta mitohondriāla mazspēja ar encefalopātiju. Metabolisma etioloģija. AEPD, 287-300.
  10. Mayo klīnika (2014). Reye sindroms. 
  11. NIH. (2016). Dzelte.
  12. NIH. (2016). Reye sindroms.
  13. NORD (2016). Reye sindroms. 
  14. UAB (1986). Reye sindroms un tā saistība ar acetilsalicilskābes lietošanu. Divisió de Farmacologia Clínica - Farmakologijas institūts, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye sindroms.