The Ramsay-Hunt sindroms Tas sastāv no perifēro sejas paralīzes (PFT), ko izraisa herpes zoster vīruss (Arana-Alonso, et al., 2011).

Turklāt tas ir saistīts ar ārējās dzirdes kanāla un tympanic membrānas iesaistīšanu (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt sindroms ir infekcioza slimība un ir arī otrais perifēro sejas paralīzes iemesls bez traumatiskas izcelsmes (Boemo et al., 2010).

Šīs patoloģijas klīniskais izklāsts ir ļoti atšķirīgs, bieži sastopams, lai to klasificētu četros posmos (Arana-Alonso, et al., 2011).

Tomēr daži no simptomiem un medicīniskajām komplikācijām, kas rodas Ramsay-Hunt sindroma stāvokļa rezultātā, var būt: sejas paralīze, galvassāpes, slikta dūša, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, dzirdes zudums, troksnis ausīs, vertigo, (Boemo et al. al., 2010).

No otras puses, šīs patoloģijas diagnozes gadījumā būtiska ir klīniskā vēsture un fiziskā pārbaude (de Peña Ortiz et al., 2007). Turklāt ir iespējams veikt arī dažādus papildu testus, lai precizētu klīniskos rezultātus (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt sindroma ārstēšana parasti ietver kortikosteroīdu un pretvīrusu līdzekļu ievadīšanu. Medicīniskās iejaukšanās galvenais mērķis ir izvairīties no sekundārām medicīniskām sekām (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt sindroma raksturojums

Tā ir reta neiroloģiska slimība, ko raksturo sejas paralīze, ārējās dzirdes kanāla un tympanic membrānas iesaistīšanās..

Lai apzīmētu šo patoloģiju, medicīnas literatūrā ir izmantoti dažādi nosaukumi. Pašlaik Ramsay-Hunt sindroms (SRH) ir termins, ko lieto, lai atsauktos uz simptomu kopumu, kas rodas kā sejas nervu iesaistīšanās secība herpes zoster infekcijas dēļ (Facial Palsy UK, 2016).

Šo medicīnisko stāvokli pirmo reizi aprakstīja ārsts Džeimss Ramsay Hunts, 1907. gadā. Vienā no viņa klīniskajiem ziņojumiem viņi iepazīstināja ar gadījumu, ko raksturo sejas paralīze un herpes bojājumi dzirdes kanālā (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Šo patoloģiju var dēvēt arī par zarnu herpes zosteru, un to uzskata par neirotropa vīrusa izraisītu polineuropātiju (Plaza Mayor et al., 2016)..

Terminu polyneuropathy lieto, lai atsauktos uz bojājuma esamību vienā vai vairākos nervos, neatkarīgi no bojājuma veida un skartās anatomiskās zonas (Colmer Oferil, 2008).

No otras puses, neirotropi ir patoloģiski aģenti, kas būtībā uzbrūk nervu sistēmai (SN)..

Tādējādi Ramsay-Hunt sindroms īpaši ietekmē sejas nervu.

Sejas nervs vai galvaskauss VII ir nervu struktūra, kuras funkcija ir kontrolēt lielu daļu sejas zonas funkciju (Devéze et al., 2013).

Turklāt sejas nervs ir pāris struktūra, kas iet cauri kaulu kanālam, galvaskausā zem auss zonas, uz sejas muskuļiem (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2010).

Ja jebkurš patoloģisks notikums (trauma, deģenerācija, infekcija uc) izraisa sejas nervu bojājumu vai iekaisuma attīstību, muskuļus, kas atbild par sejas izteiksmes kontroli, var paralizēt vai pavājināt (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Kad herpes zoster vīruss sasniedz sejas nervu un blakus esošos reģionus, var parādīties plašs ādas, muskuļu, sensoro pazīmju un simptomu klāsts.

Ramsay-Hunt sindroma svarīgākās klīniskās iezīmes ir:

• Sejas nervu paralīze.

• Ārējā dzirdes kanāla iesaistīšanās (izsitumi).

• Eardrum iesaistīšanās.

Biežums

Ramsay-Hunt sindroms ir otrais atraumatiskās perifēro sejas paralīzes (PFT) cēlonis..

Statistiskie pētījumi liecina, ka Ramsay-Hunt sindroms ietver 12% sejas paralīzes, aptuveni 5 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem gadā (Boemo et al., 2010).

Attiecībā uz dzimumu nav būtisku atšķirību, tāpēc tas vienādi ietekmē vīriešus un sievietes (Boemo et al., 2010).

Lai gan ikviens vējbakas var attīstīt šo stāvokli, tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem (Mayo Clinic, 2014).

Konkrētāk, to var novērot biežāk otrajā un trešajā dzīves desmitgadē (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt sindroms ir reta vai reta slimība bērniem (Mayo Clinic, 2014).

Pazīmes un simptomi

Ramsay-Hunt sindroma klīniskās izpausmes ir dažādas, simptomus var sagrupēt vairākās kategorijās (Boemo et al., 2010):

• Vispārējā simptomoloģija: drudzis, galvassāpes, slikta dūša, anoreksija, astēnija.

• Jutīga simptomātika: izsitumi, dzirdes zudums utt..

• Perifēra sejas paralīze

• Saistītā simptomoloģija: nestabilitāte, vertigo, troksnis ausīs utt.

Papildus šai grupai Ramsay-Hunt sindroma raksturīgie simptomi parasti atšķiras katrā gadījumā atsevišķi.

Vairumā gadījumu var būt prodromālā fāze, ko raksturo klātbūtne (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Galvassāpes: smaga un pastāvīga galvassāpes.

• Astēnija: muskuļu vājums, nogurums, pastāvīgs nogurums, fiziska un psiholoģiska izsīkšana.

• Adynamija: fiziskās iniciatīvas samazināšana sakarā ar ievērojamu muskuļu vājumu.

• Anoreksija: Anoreksiju kā simptomu lieto, lai apzīmētu apetītes trūkumu vai apetītes trūkumu, kas pavada plašu medicīnisko apstākļu klāstu..

• Drudzis: neparasta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās vai paaugstināšanās.

• Slikta dūša un vemšana.

• Intensīva acu sāpes: tas ir ausu sāpju veids, kas rodas spiediena rezultātā, ka šķidruma uzkrāšanās vidusauss zonās iedarbojas uz cilindra un citām blakus esošām konstrukcijām..

No otras puses, dažādi ādas bojājumi parādās arī ārējā dzirdes paviljonā un aizmugurējā daļā tembola membrānā (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Eritemātiskie plankumi: eritēma ir sarkanīgi plankumi uz ādas, kas rodas imunoloģisku procesu rezultātā, piemēram,
  iekaisums.

• Vesikula: Tie ir mazi blisteri uz ādas, kas sastāv no šķidruma. Tās parasti parādās 12 vai 24 stundas pēc infekcijas procesa attīstības un parasti kļūst par pustulām.

Turklāt no iepriekš aprakstītajām pazīmēm un simptomiem sejas paralīze ir viens no nopietnākajiem un ievērojamākajiem.

Pacientam, ko skāris Ramsay-Hunt sindroms, ir iespējams novērot sejas mobilitātes samazināšanos vai trūkumu, puse no sejas ir paralizēta vai "kritusies" (Amerikas Oftalmoloģijas akadēmija, 2016).

Tāpēc daudzi cilvēki mēdz būt vairāki trūkumi, kas saistīti ar muskuļiem, kas kontrolē sejas izteiksmi: nespēja aizvērt acis, smaids, drudzis, uzacu pacelšana, runāšana un / vai ēšana (Benítez et al., 2016).

No otras puses, herpes zoster vīruss, papildus sejas nervam vai galvaskausam VII, var ietekmēt arī vestibulokohāles nervu, galvaskausa nervu VIII..

Vestibulokoklainā nervam ir būtiska loma piedevu funkcijas un līdzsvara kontrolē. Līdz ar to, ja tiek ietekmētas dažas no tās divām filiālēm (cochlear vai vestibular), var parādīties dažādi sensorie simptomi (Boemo et al., 2010).

• Cochlear filiāles traumas: dzirdes zudums un troksnis ausīs.

• Vestibulāras zarnu traumas: vertigo, slikta dūša, nistagms.

Konkrētāk, simptomi, kas izriet no vestibulocochlear nerva iesaistīšanās, ir norādīti:

• Dzirdes zudums: dzirdes spēju pilnīga vai daļēja samazināšana.

• Tinīts: buzzing, buzzing vai dzirdama svilpe.

• Vertigo: ir īpašs reibonis, ko mēs bieži raksturojam kā kustības sajūtu un pagriezienus.

• Slikta dūšaKuņģa diskomforts, vemšanas steidzamība.

• Nistagms: vienas vai abu acu aritmiskās un piespiedu kustības.

Klasifikācija

Tā kā Ramsay-Hunt sindroma klīniskais raksturojums ir ļoti atšķirīgs, to parasti iedala četrās stadijās (klīniskā klasifikācija, kas saistīta ar Ramsay-Hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadions I: izsitumu attīstība (vezikulas sejas nerva teritorijā), infekcijas sindroms (drudzis, galvassāpes uc) un otalģija.

• II posms: ir I stadijas simptomi, turklāt sāk veidoties sejas paralīze.

• III posms: visi iepriekšējie simptomi, izņemot dzirdes zudumu un vertigo.

• IV posms: palielināta galvaskausa nervu iesaistīšanās un sekundāru medicīnisko simptomu attīstība.

Cēloņi

Ramsay-Hunt sindromu ražo Varicella-Zoster vīruss (VVZ) (Boemo et al., 2010). Šis vīruss ir vējbakas un herpes zoster cēlonis.

Dažādi eksperimentāli pētījumi liecina, ka pēc vējbakām ir noslēgts līgums, vīruss var palikt neaktīvs gadu desmitiem. Tomēr dažu apstākļu dēļ (stress, drudzis, audu bojājumi, staru terapija, imūnsupresija) to var aktivizēt un dažos gadījumos izraisīt sindroma attīstību (Ramsay-hunt (Nacionālā reto slimību organizācija, 2011)..

Diagnoze

Ramsay-Hunt sindroma diagnozi parasti apstiprina ar vēsturi un klīnisko pārbaudi, komplementārajiem testiem un neirotogrāfijas metodēm (Gómez-Torres et al., 2013)..

Pacienta slimības vēsturē jāietver ģimenes un personīgā medicīniskā vēsture, simptomātikas reģistrācija, patoloģijas prezentācijas laiks un attīstība, kā arī citi aspekti..

Klīniskajai pārbaudei jābalstās uz rūpīgu klīnisko simptomu izpēti. Turklāt ir svarīgi veikt neiroloģisku izmeklēšanu, lai noteiktu nervu bojājumu klātbūtni (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Attiecībā uz parasti izmantojamiem papildu testiem, lai noteiktu vējbaku zoster vīrusa infekcijas produktu klātbūtni, ir būtiska citoloģiskā diagnoze vai vīrusa seroloģiskais pētījums (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Attēlveidošanas testu gadījumā magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai datortomogrāfija ir noderīga, lai apstiprinātu neiroloģisku bojājumu klātbūtni.

Papildus tiem tiek izmantoti arī cita veida papildu testi, piemēram, audiometrija, galvas smadzeņu radītie potenciāli vai sejas nerva elektroneurogrāfija, lai novērtētu dzirdes iesaistīšanās pakāpi un sejas nervu iesaistīšanās pakāpi (Boemo et al. , 2010).

Apstrāde

Ramsay-Hunt sindroma ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta infekcijas procesa apturēšanai, simptomu un sāpju mazināšanai un turklāt ilgstošas ​​neiroloģiskas un fiziskas sekas..

Farmakoloģiskās iejaukšanās parasti ietver:

• Pretvīrusu zāles: mērķis ir apturēt vīrusu ierosinātāja progresēšanu. Daži medikamenti, ko medicīnas speciālisti ir Zovirax, Famvir vai Valtrex.

• Kortikosteroīdi: parasti lieto lielās devās īsu laiku, lai palielinātu pretvīrusu zāļu iedarbību. Viens no visbiežāk izmantotajiem ir perdnizons. Turklāt steroīdus parasti lieto, lai mazinātu iekaisumu un tādējādi arī medicīnisko seku iespējamību.

• Pretsāpju līdzekļi: ir iespējams, ka sāpes, kas saistītas ar dzirdes paviljonu, ir nopietnas, tāpēc daži speciālisti analgētiskai ārstēšanai parasti lieto zāles, kas satur oksikodonu vai hidrokodonu..

No otras puses, var izmantot arī citas nefarmakoloģiskas terapeitiskas iejaukšanās, piemēram, ķirurģisko dekompresiju (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Šāda veida ķirurģiskā pieeja joprojām ir ļoti pretrunīga, parasti tā attiecas tikai uz gadījumiem, kad farmakoloģiskā ārstēšana nav notikusi vismaz vairāk nekā 6 nedēļu laikā (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Parasti vairumam Ramsay-Hunt sindroma gadījumu ārstēšana ir pretvīrusu zāles un kortikosteroīdi (Boemo et al., 2010).

Prognoze

Ramsay-Hunt sindroma klīniskā attīstība parasti ir sliktāka nekā gaidīts citās sejas paralyzes. Aptuveni gadījumu kopums, kas svārstās no 24 līdz 90% no kopējā skaita, parasti liecina par nozīmīgām medicīniskām sekām (Boemo et al., 2010).

Lai gan ar labu medicīnisko iejaukšanos gan sejas paralīze, gan dzirdes zudums ir īslaicīgi, dažos gadījumos tas var būt pastāvīgs (Mayo Clinic, 2014).

Turklāt muskuļu vājums, ko izraisa sejas paralīze, novērš plakstiņu efektīvu slēgšanu, un tāpēc ārējie līdzekļi var izraisīt acu ievainojumus. Acu sāpes vai redzes miglošanās var parādīties kā viena no medicīniskajām sekām (Mayo Clinic, 2014).

Turklāt smaga galvaskausa nervu iesaistīšanās var izraisīt arī ilgstošas ​​sāpes, ilgi pēc pārējo simptomu izzušanas (Mayo Clinic, 2014)..

Atsauces

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt sindroms: kāda precīza ārstēšana? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sindroms: mūsu pieredze. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., un Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt sindroms. Dermatoloģija Rev Mex, 190-195.
4. Sejas palsy UK. (2016). Ramsay medības sindroms. Izgūti no sejas palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., un Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt sindroms, kas izraisa laringālo paralīzi. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo klīnika (2014). Ramsay Hunt sindroms. Izgūti no Mayo klīnikas.
7. NORD (2011). Ramsay medības sindroms. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt sindroms. Iegūti no Revista Clínica Española.
9. Avota attēls 1