Miller-Fisher sindroms Simptomi, cēloņi, ārstēšana

The Miller-Fisher sindroms (SMF) ir viens no visbiežāk sastopamajiem klīniskajiem variantiem Guillain Barré sindroms (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas un Pozo-Martos (2008)).

Klīniski, šo sindromu raksturo klasiska simptomu triāde, ko nosaka izefleksija, ataksija un oftalmopēdija (Ostia Garza un Fuentes Cuevas, 2011).

Iespējams, ka parādās citas pazīmes un simptomi, kas saistīti ar muskuļu vājumu, sīpolu paralīzi un sensoro deficītu (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez un Jiménez Corral, 2014).

Līdzīgi kā Guillain-Barré sindroms, šī patoloģija, šķiet, ir pēcinfekcijas imunoloģiska izcelsme (Gabaldón Torres, Badía Picazo un Salas Felipe, 2013).

Pirms Miller-Fishser sindroma klīniskā kursa sākas kuņģa-zarnu trakta infekcija, primārais cēlonis ir vakcinācija vai ķirurģiska procedūra (Gabaldón Torres, Badía Picazo un Salas Felipe, 2013).

Šī sindroma diagnoze būtībā ir klīniska. Tas jāaizpilda ar dažādiem laboratorijas testiem (magnētiskās rezonanses, jostas punkcijas, neirofizioloģiskās pārbaudes utt. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas un Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Millera sindroma ārstēšana ir medicīniska, balstoties uz Guillain-Barré sindroma iejaukšanos (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Slimnieku medicīniskā prognoze parasti ir labvēlīga. Agrīnā un efektīvā medicīniskā vadībā atveseļošanās ir laba un parasti tā nav saistīta ar izmaiņām vai medicīniskām komplikācijām (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada un Palomino García, 2003).

. \ T Miller Fisher sindroms

The Miller Fisher sindroms ir viena no Guillain-Barré sindroma klīniskajām formām, tāpēc tas ir veids iekaisuma demielinizējoša polineuropātija.

Slimību vai patoloģiju, kas klasificēta kā polineuropātija, nosaka klīniskā gaita, kas saistīta ar bojājumiem un / vai nervu terminālu progresējošu deģenerāciju (Nacionālie veselības institūti, 2014)..

Šis termins bieži tiek lietots vispārīgā veidā bez īpašas norādes uz bojājuma veidu vai skarto anatomisko apgabalu..

Tomēr Miller Fisher sindroma gadījums rada patoloģiju mielinizētā līmenī.

Myelin ir membrāna, kas ir atbildīga par mūsu ķermeņa nervu terminālu pārklāšanu un aizsardzību no ekstracelulārās vides (Clarck et al., 2010).

Šī viela vai struktūra sastāv galvenokārt no lipīdiem un ir atbildīga par nervu nervu impulsu pārneses efektivitātes un ātruma uzlabošanu (Nacionālie veselības institūti, 2016)..

Patoloģisko faktoru klātbūtne var izraisīt melīnas progresīvu iznīcināšanu. Tā rezultātā tas var izraisīt informācijas plūsmas pārtraukumu vai audu bojājumu rašanos nervu līmenī (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Ar demielinizācijas procesiem saistītie simptomi ir ļoti dažādi. Var parādīties motori, sensorās vai kognitīvās izmaiņas.

Turklāt šis sindroms ir daļa no lielākas klīniskās grupas, ko sauc par Guillain-Barré sindromu.

Šo patoloģiju pamatā nosaka vispārējo muskuļu paralīzes attīstība. Visbiežāk sastopams ir apakšējo ekstremitāšu vājuma vai paralīzes atklāšana, sensorās anomālijas (sāpes, parestēzija uc) un citas autonomas (elpošanas mazspēja, sirds ritma traucējumi, urīna anomālijas uc) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fisher sindromu sākotnēji noteica Dr C. Miller Fisher kā netipisku un ierobežotu Guillain-Barré sindroma variantu 1956. gadā (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Savā klīniskajā ziņojumā viņš aprakstīja trīs pacientus, kuru klīnisko gaitu raksturo areflexija, ataksija un oftalmopēdija (Jacobs un van Doorm, 2005)..

Statistika

Miller-Fisher sindroms tiek uzskatīts par visbiežāk sastopamo Guillain-Barré sindroma klīnisko variantu (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemioloģiskie pētījumi ir sastopami aptuveni 0,09 gadījumos uz 100 000 iedzīvotājiem gadā (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio un Colomer Oferil, 2009).

Vispārējā līmenī Guillain-Barré sindroms sastāda 0,4-4 gadījumus uz 100 000 cilvēkiem (González et al., 2016).

Kopumā gadījumu Miller-Fisher sindroms ir 5% rietumu reģionu valstīs un 19% Āzijas ģeogrāfiskajos apgabalos (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Attiecībā uz šīs patoloģijas sociāldemogrāfiskajām iezīmēm ir jānorāda vairāki aspekti (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Tas ir reti sastopams sindroms bērniem.
• Lielāks biežums, kas saistīts ar vīriešu dzimumu.
• Lielāka frekvence, kas saistīta ar konkrētiem ģeogrāfiskiem reģioniem, īpaši austrumu.

Pazīmes un simptomi

Miller-Fisher sindromu nosaka pamata simptomātiskā triāde: areflexija, ataksija un oftalmopēdija (López Erausquin un Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexija

Areflexija ir traucējumu veids, ko raksturo muskuļu refleksu trūkums. Šī zīme parasti ir neiroloģisku noviržu rezultāts, kas atrodas mugurkaula vai smadzeņu līmenī.

Šie refleksi parasti tiek definēti kā spontāni un piespiedu kustības vai mehāniskas darbības, ko izraisa specifiski stimuli (Ročesteras Universitātes Medicīnas centrs, 2016).

Pastāv plašs refleksu klāsts (kakla, Moor, labirinta tonizēšana, sūkšana, galants, meklēšana utt. Lai gan vairums no tiem izzūd ar attīstību un bioloģisko nobriešanu, viņiem ir svarīga loma izdzīvošanā.

Mainītu motoru modeļu trūkums šajā jomā parasti ir klīnisks indikators nervu sistēmas izmaiņu klātbūtnei..

Ataxia

Aksaksija ir pārmaiņu veids, kas rada dažādas anomālijas, kas saistītas ar ķermeņa kustību kontroli un koordināciju (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Šis simptoms, piemēram, areflexija, ir saistīts ar novirzēm un / vai patoloģijām nervu sistēmā. Īpaši jomās, kas atbild par kustības kontroli (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014).

Ietekmētajiem cilvēkiem bieži ir problēmas staigāt, pieņemt pozas, pārvietot rokas un kājas vai veikt darbības, kas prasa smalku motoru koordināciju (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014).

Oftalmopēdija

Oftalmopēdija ir patoloģija, ko nosaka nespēja vai grūtības veikt kustības ar acīm vai ar tām blakus esošām struktūrām.

Ietekmētajiem cilvēkiem parasti ir pilnīga acu muskuļu paralīze (Blanco-Machite et al., (2008).

Visbiežāk skartās muskuļu grupas parasti ir ārējās muskuļu grupas, sākot no augšējiem taisnās zarnas muskuļiem līdz sānu malām. Paralīzes progresēšana parasti beidzas ar apakšējo taisnās zarnas muskuļiem (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Dažas no saistītajām komplikācijām ir redzes asuma novirzes, mainīta brīvprātīga acu kontrole vai ierobežotas acu kustības (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Citi simptomi

Papildus trim galvenajiem simptomiem Miller-Fisher sindromu var saistīt ar cita veida komplikācijām:

Muskuļu vājums

Vēl viens simptoms, kas var parādīties Millera sindromā, ir flukiditātes un muskuļu vājums.

Ir iespējams noteikt nenormālu muskuļu tonusa samazināšanos dažādās ķermeņa zonās.

Daži klīniskie ziņojumi liecina par šāda veida pārmaiņām sejas zonās, kas dažos gadījumos var virzīties uz muskuļu paralīzi.

Bulbar trieka

Lāpstiņu paralīze ir patoloģija, kas ietekmē nervu sistēmas motoriskos neironus, kas ir visvairāk skartie tie, kas ir atbildīgi par tādu funkciju kontroli kā košļāšana, runāšana, rīšana, utt. (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2012).

Visbiežākās pazīmes un simptomi ir runas spējas zudums, vājums un sejas paralīze, nespēja norīt, cita starpā (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2012).

Ar rīkles muskuļiem saistītās novirzes var izraisīt nozīmīgas medicīniskas komplikācijas, kas saistītas ar elpošanas mazspēju, asfiksiju vai aspirācijas pneimoniju (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2012).

Sensoriālais deficīts

Kā daļu no Millner-Fisher sindroma un Guillain-Barré sindroma klīniskā attēla var rasties izmaiņas ar sensoro sfēru:

• Muskuļu sāpes, kas atrodas dažādās augšējo vai apakšējo ekstremitāšu vietās.
• Redzamā tirpšana, nejutīgums vai asas sajūtas lokalizētās ķermeņa zonās.
• Dažādu ķermeņa zonu jutības traucējumi.

Kāds ir tipiskais klīniskais kurss?

Pazīmes un simptomi, kas raksturo Miller-Fisher sindroma medicīnisko priekšstatu, parasti divās nedēļās pēc infekcijas procesa izšķiršanas (Ostia Garza un Fuentes Cuevas, 2011).

To parādīšanās parasti ir akūta, tāpēc visas klīniskās pazīmes var noteikt tikai pēc dažām stundām vai dienām no pirmo pazīmju uzrādīšanas (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Pirmie Miller-Fisher sindroma simptomi vairāk nekā 50% no skartajiem ir tie, kas saistīti ar sejas un sejas zonu muskuļu struktūru. Sākumposmā ir kopīgi novērot sejas disparsiju un dubultu redzējumu (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Pēc dažām dienām šīs patoloģijas klīniskā gaita virzās uz areflexijas, ataksijas un oftalmoplegijas attīstību (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Starptautiskais fonds GBS / CIDP (2016) identificē trīs galvenos posmus:

1. Acu muskuļu grupu vājums, neskaidra redze, acu plakstiņu nokrišana un dažādu sejas zonu vājums.
2. Bieža līdzsvars un apakšējo ekstremitāšu koordinācijas grūtības. Atkārtotu kritienu un braucienu klātbūtne.
3. Progresīvais cīpslu refleksu zudums, īpaši ceļgalos un potītēs.

Cita veida komplikāciju, piemēram, tuvākās parestēzijas augšējā un apakšējā ekstremitātē, citu galvaskausa nervu vai sejas vājumu izmaiņas ir mazāk izplatītas (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Šīs sindroma medicīnisko seku dēļ ir iespējams noteikt pārklāšanos ar citām klasiskajām Guillain-Barré sindromam raksturīgajām īpašībām, īpaši saistībā ar elpošanas mazspēju (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Cēloņi

Lai gan Miller Fisher sindroma īpašais cēlonis nav precīzi zināms, speciālisti savu sākumu sasaista ar neseno infekcijas procesu..

Vairāk nekā 72% diagnosticēto gadījumu tika konstatēts iepriekšējs infekcijas gadījums, kas saistīts ar elpošanas un gastroenteriālajām pazīmēm (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Daži patoloģiskie faktori, kas visvairāk saistīti ar Miller Fisher sindromu (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Cilvēka imūndeficīta vīruss.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epšteina-Barra vīruss.
• Varicella vīruss Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnoze

Vairumā gadījumu pacienti, kurus skar Miller-Fisher sindroms, dodas uz neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem, kas cieš no vienas no pirmajām pazīmēm: neskaidra redze, staigāšanas grūtības utt. (GBS / CIDP starptautiskais fonds, 2016).

Šajā fāzē provizoriskās fiziskās un neiroloģiskās izmeklēšanas veikšana parāda izmaiņas refleksos, līdzsvaru, sejas vājumu utt. (GBS / CIDP starptautiskais fonds, 2016).

Šī sindroma diagnoze ir ārkārtīgi klīniska, lai gan ir nepieciešams izmantot papildu apstiprinājuma testus (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnētiskās rezonanses un citi neirofotografēšanas testi.
• Jostas punkcija un cerebrospinālā šķidruma analīze augstu antivielu līmeņa noteikšanai.
• Nervu vadīšanas analīze.

Ārstēšana

Šobrīd nav izstrādāta īpaša ārstēšana ar Fishser sindromu. Izmantotās medicīniskās intervences parasti ir līdzīgas Guillain-Barré sindroma (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014).

Guillain-Barré sindroma visbiežāk izmantotās terapijas ir plazmaferēze, imūnglobulīna terapija, steroīdu hormonu ievadīšana, palīdzoša elpošana vai fiziska iejaukšanās (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014)..

Visas šīs iejaukšanās rada lielu panākumu varbūtību, un tāpēc prognoze ir labvēlīga vairumam cietušo (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014).

Parastā lieta ir tāda, ka pēc 2-4 nedēļām sākas klīniskā atveseļošanās, kas beidzas pēc 6 mēnešiem (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014).

Lai gan atveseļošanās parasti ir pabeigta, dažos gadījumos ir iespējams novērot dažas atlikušās medicīniskās komplikācijas (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2014).

Atsauces

1. Aksaksija un smadzeņu vai spinocerebellāru deģenerācija. (2014). Izgūti no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta.
2. Blanco-Marchite et al.,. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, IEKŠĒJĀS UN ĀRĒJĀS OPTENMOPLEJIJA PĒC ANTIGIPĀLI VAKCINĀCIJAS. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldon Torres, L., Badía Picazo, C., un Salas Felipe, J. (2013). Neirofizioloģisko pētījumu loma Miller-Fisher sindromā. Neiroloģija, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Millera Fishsera sindroms. Izgūti no GBS / CIDP Foundation International.
5. González et al. (2016). Guillain-Barré sindroma pieredze neiroloģiskās intensīvās terapijas nodaļā. Neiroloģija, 389-394.
6. Guillain-Barré sindroms. (2016). Izgūti no Nacionālajiem neiroloģisko traucējumu un insultu institūtiem.
7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Millera Zvejas sindroms. Izgūti no Nīderlandes Neiromuskulāro pētījumu centra.
8. NIH. (2012). Motoru neironu slimības. Izgūti no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Millera Zvejas sindroms. Izgūti no Nacionālajiem neiroloģisko traucējumu un insultu institūtiem.
9. Ostia Garza, P., un Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré sindroms Miller-Fisher šķirne. Ziņojums par lietu. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Miller-Fisher sindroms: klīniskie konstatējumi, ar tām saistītās infekcijas un evolūcija 8 pacientiem. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., un Palomino García. (2004). Miller-Fisher sindroms: klīniskie konstatējumi, ar tām saistītās infekcijas un evolūcija 8 pacientiem. Med Clin (Barc).
12. Miller Fishser sindroms. Par lietu. (2011). Medicīnas zinātnes, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., un Jiménez Corral, C. (2014). Iekšējās ophthalmoplegia kā Miller-Fisher sindroma sākums. Neiroloģija., 504-509.