Lennox-Gastaut sindroma simptomi, cēloņi, ārstēšana



The Lennoks-Gastauta sindroms (SLG) ir epilepsijas veids, kas saistīts ar vecumu. To raksturo rezistence pret farmakoloģisko ārstēšanu un to izraisīto invaliditātes dažādību (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012).

Tā ir slimība, kas parasti izpaužas bērnībā, sākot no 3 līdz 5 gadiem. Tās var ciest no 6% no kopējā epilepsijas bērnu skaita (David, García un Meneses, 2014).. 

Klīniski šo sindromu nosaka tonizējoša, tonizējoša-kloniska vai miokloniska lēkme, ko papildina mainīga intelektuālās invaliditātes pakāpe (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín un López-Timoneda, 2015).

Lennox-Gastaut sindroma etioloģiskā izcelsme var būt saistīta ar vairākiem faktoriem, tai skaitā: ģenētiskām izmaiņām, neirocutānām patoloģijām, cerebrovaskulāriem traucējumiem, infekcijas procesiem smadzeņu līmenī vai cranio-encefalopātijām (David, García un Meneses) , 2014). 

Ņemot vērā aizdomas par epilepsijas patoloģiju, šī sindroma diagnoze pamatā balstās uz krampju un elektroencefalogrāfisko ierakstu analīzi (Campos Castelló, 2007)..

Pašlaik nav konstatēta efektīva Lennox-Gastaut sindroma ārstēšana (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Parasti tiek izmantotas dažas terapeitiskās pieejas, piemēram, jaunas paaudzes pretepilepsijas līdzekļu ievadīšana, ketogēna uztura receptes, vagusa nervu stimulācija, paliatīvā medicīniskā iejaukšanās vai ķirurģija (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim un kang, 2015)..

Lennox-Gastaut sindroma raksturojums

The Lennoks-Gastauta sindroms (SLG) ir bērna epilepsijas forma. Iepazīstina ar smagu klīnisko gaitu, ko nosaka vairāku krampju attīstība un mainīga intelektuālā invaliditāte (Nacionālais translācijas zinātnes attīstības centrs, 2016).

Epilepsiju var definēt kā neiroloģisku traucējumu, ko raksturo secīgas vai atkārtotas epizodes, ko sauc par krampjiem vai epilepsijas lēkmes (Fernández-Suárez et al., 2015)..

Tā ir slimības veids, kam ir liela izplatība visā pasaulē. Pasaules Veselības organizācija (2016) ziņoja par vairāk nekā 50 miljoniem gadījumu visā pasaulē.

Tā izcelsme ir nervu sistēmas funkcionālo vai strukturālo izmaiņu klātbūtnē. Turklāt tas var ietekmēt ikvienu, neatkarīgi no vecuma vai dzimuma.

Bērniem epilepsija ir bieži sastopama slimība ar neviendabīgām klīniskām izpausmēm un ļoti saistīta ar bioloģisko attīstību un vecumu (López, Varela un Marca, 2013).

Lai gan var izšķirt dažādas bērnu epilepsijas formas, tās parasti ir kopīgs faktors: nosliece uz krīzi ar augstu frekvenci (López, Varela un Marca, 2013)..

Viņiem ir plaši neviendabīga medicīniskā prognoze, dažādas saistītās patoloģijas un ļoti atšķirīga reakcija uz terapeitiskām pieejām (López, Varela un Marca, 2013).

Šajā ziņā ir pazemināta sindroma un epilepsijas formu grupa, kas ir refraktīvs vai izturīgs pret pretepilepsijas līdzekļiem (López, Varela un Marca, 2013).

Viena no šīm slimību grupām atbilst epilepsijas encefalopātijām, kurās parasti tiek klasificēts Lennox-Gastaut sindroms (López, Varela un Marca, 2013).

Termins "epilepsijas encefalopātija" attiecas uz plašu nopietnu krampju slimību kopumu, kas sākas klīniskā gaita agrīnos dzīves posmos (pirmās dzīves dienas vai agrā bērnībā) (Aviña Fierro un Hernández Aviña, 2007)..

Šie sindromi mēdz virzīties uz ārstējamu epilepsijas formu, kam ir nopietna simptomātiska attīstība. Vairumā gadījumu viņiem ir letāls iznākums (Aviña Fierro un Hernández Aviña, 2007).

Pirmie šī sindroma apraksti 1950. gadā atbilst Lennox un Davis pētniekiem (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012)..

Pateicoties klīniskās elektroencefalogrāfijas (EGG) attīstībai, šie autori varēja veidot saikni starp neironu aktivitāti un klīnisko izpausmju klātbūtni pacientiem (Oller-Durela, 1972)..

Gadus vēlāk Gastaut (1966) un citi pētnieki pabeidza šīs patoloģijas klīnisko aprakstu (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012).

Gastaut spēja aprakstīt 100 dažādu gadījumu klīnisko gaitu. Tomēr tas bija Niedermeyer (1969), kurš šo patoloģijas nosaukumu galīgi ieviesa medicīnas un eksperimentālajā jomā (David, García un Meneses, 2014)

Sākotnēji Starptautiskā epilepsijas klasifikācija uzskatīja Lennoks-Gastauta sindromu par vispārēju epilepsiju ar kriptogēnu vai asimptomātisku raksturu (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón un de Rosendo). 2010).

Visjaunākās definīcijas, piemēram, ko piedāvā Centrālā Epilepsijas līga, attiecas uz Lennox-Gastaut sindromu kā primārās, vispārinātās epilepsijas un katastrofālas vai ļoti nopietnas klīniskās izpausmes formu (Herranz et al., 2010)..

Statistika

Lennoks-Gastautas sindromu uzskata par vienu no smagākajiem epilepsijas veidiem vai veidiem bērniem (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012).

Šis traucējums parasti izraisa aptuveni 2-5% bērnu vai bērnu epilepsijas (Epilepsijas fonds, 2016).

Lai gan tas var attīstīties jebkurā vecuma grupā, tipiskais sākums ir no 3 līdz 5 gadiem (David, García un Meneses, 2014). 

Amerikas Savienotajās Valstīs epidemioloģiskie pētījumi novērtē Lennox-Gastaut sindroma izplatību aptuveni 14 500-18,500 bērniem līdz 18 gadu vecumam (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..

Tas parasti ir biežāk sastopama slimība bērniem (0,1 uz 1000 cilvēkiem) nekā meitenēm (0,02 uz 1000 cilvēkiem) (Cherian, 2016).

Attiecībā uz klīniskajām pazīmēm aptuveni 90% no tiem, kuriem diagnosticēts Lennox-Gastaut sindroms, slimības sākumā cieš no kāda veida invaliditātes vai intelektuālā aizkavēšanās (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012).

Turklāt vairāk nekā 80% hroniski cieš no dažādiem krampju veidiem (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012)..

Lennoks-Gastaut sindroma cēloņu analīze liecina, ka aptuveni 30% no kopējiem gadījumiem ir identificētas etioloģijas, bez iepriekšējām neiroloģiskām slimībām. Lai gan 60% ir saistīti neiroloģiski traucējumi (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín un López-Timoneda, 2015).

Pazīmes un simptomi

Lennox-Gastaut sindromu raksturo trīs galvenie konstatējumi: lēna viļņa elektroencefalogrāfiskais modelis, krampji un mainīgā intelektuālā invaliditāte (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila un Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroencefalogrāfiskais modelis

Papildus bioķīmiskajai aktivitātei elektrisko modeli ir svarīgi smadzeņu funkcionēšanai.

Elektriskā aktivitāte ir viens no ātrākajiem un efektīvākajiem saziņas veidiem starp mūsu nervu sistēmas neironu komponentiem.

Globālā līmenī mēs varam identificēt neironu grupas, kuras mēdz aktivizēties koordinētā un sinhronā veidā atpūtas stāvoklī vai pirms kāda konkrēta uzdevuma izpildes..

Šo koordināciju mēdz raksturot kā elektrisko viļņu modeļus ar lielāku vai mazāku amplitūdu, atkarībā no veicamās darbības vai iesaistītajām smadzeņu zonām..

Ir dažāda veida smadzeņu viļņi: Delta, Theta, Alfa, Beta, klasificēti pa to biežumu, lēni vai ātri.

Lennox-Gastaut sindroma gadījumā smadzeņu aktivitāte ir tendence kļūt neorganizēta un asinhrona, izraisot ilgstošus viļņus, kas raksturīgi miega fāzēm..

Šādi modeļi ir tādi autori kā Díaz Negrillo, Martín del Valle un González Salaices, Prieto Jurczynska un Carneado Ruiz (2011). vispārējas lēnas viļņainas viļņainas viļņainas aktivitātes, kas ir 1,5 līdz 2,5 hz miega fāzes laikā un ātra un ritmiska darbība miega fāzes laikā.

Krampji

Patoloģiska neironu elektriskā aktivitāte Lennox-Gastaut sindromā izraisa krampju veidošanos, kas ir raksturīga epilepsijas medicīniskajām formām..

Uzbrukums vai krampji raksturojas ar nenormālas uzvedības modeli ierobežotā laika periodā: piespiedu muskuļu spazmas, neparastu sajūtu uztveri, samaņas zudumu utt. (Mayo klīnika., 2015).

Atkarībā no klīniskajām īpašībām un epilepsijas lēkmju uzrādīšanas mēs varam diferencēt dažādus veidus.

Lennox-Gastaut sindroma gadījumā visbiežāk sastopami toniski, toniski kloniski vai miokloniski krampji (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín un López-Timoneda, 2015).

Visi šie rādītāji parasti ir vispārīgi. Šo sākumpunktu raksturo vispārējs smadzeņu struktūru bojājums (Mayo Clinic., 2015)..

Nenormāla neirona aktivitāte ir jāveido noteiktā fokusā vai apgabalā un jāpaplašina uz pārējiem smadzeņu reģioniem (Mayo Clinic., 2015).

Pamatojoties uz Andalūzijas Epilepsijas asociācijas (2016) klasifikāciju, mēs aprakstīsim dažus no galvenajiem šāda veida krīzes raksturlielumiem:

Tonikas krīze

Toniskos krampjus vai krampjus nosaka pēkšņa paaugstināta muskuļu tonusa attīstība, tas ir, nozīmīga ķermeņa stīvums.

Šī muskuļu maiņa parasti izraisa ķermeņa stabilitātes zudumu un līdz ar to kritumu zemē.

Reti sastopami tie ir izolēti, jo parasti tiem ir kloniska fāze.

Tonic-Clonic krīze

Šajā gadījumā krīze parasti sākas ar visa ķermeņa vispārējo stingrību (tonizējošo epizodi), kas noved pie nevēlamu un nekontrolētu muskuļu kustību (klonisko epizožu) attīstības..

Parasti kustības ir ritmiskas un ietekmē ekstremitātes, galvu vai ķermeņa stumbru.

Tās var radīt dažas komplikācijas: lūpu iekaisumus, strutainas lūpas, urīna zudumu vai traumatismu, kas ir sekundāras pēkšņas krītas..

Tās ir pagaidu krīzes. Skartā persona dažu minūšu laikā pakāpeniski atgūstas.

Toniski-kloniskie krampji tiek uzskatīti par visnopietnākajiem un apgrūtinošākajiem to izpausmju dēļ.

Miokloniskā krīze

Šāda veida krīzi nosaka pēkšņi spēcīgu muskuļu raustīšanās.

Tas var ietekmēt visu ķermeņa struktūru vai dažus specifiskus reģionus, piemēram, augšējo vai apakšējo ekstremitāšu.

Vairumā gadījumu tie izraisa ķermeņa stabilitātes zudumu, nokrišanu uz zemes vai krītošiem priekšmetiem.

To ilgums ir ierobežots, aptuveni dažas sekundes. Tās tiek uzskatītas par vieglākām nekā iepriekšējās formas.

Krīzes trūkums

Lai gan tās ir retākas, var parādīties arī netipiskas prombūtnes krīzes (Genetics Home Reference, 2016).

Šo medicīnisko notikumu veidu raksturo daļēja vai pilnīga samaņas zudums un saikne ar vidi (Genetics Home Reference, 2016).

Daudzi skartie pacienti paralēli var radīt pēkšņu muskuļu tonusa zudumu, tāpēc abscesu krīzes parasti ir saistītas ar kritieniem un dažāda veida traumatiskiem negadījumiem (Genetics Home Reference, 2016).

Intelektuālā invaliditāte

Patoloģiskā vai patoloģiskā elektriskā aktivitāte, kas pavada Lennox-Gastaut sindromu, izraisa nervu struktūru progresējošu pasliktināšanos smadzenēs..

Tā rezultātā daudzās skartajās teritorijās ir iespējams noteikt atšķirīgus kognitīvās izmaiņas kopā ar a intelektuālā invaliditāte mainīgais.

Klīniskie pētījumi liecina, ka neiroloģiskās attīstības aizkavēšanās ir viens no klīniskajiem konstatējumiem, kas ir klāt no diagnosticēšanas brīža (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Viena no būtiskākajām īpašībām ir a psihomotorā aizture acīmredzama. Parasti to nosaka (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Ķermeņa nestabilitāte.
  • Hiperkinezija.

Daudzos no skartajiem pacientiem Lennox-Gasteau sindroma diagnoze parasti ietver citas paralēlas diagnozes:

  • Neiropsihiskie traucējumi.
  • Vispārēji attīstības traucējumi.

Parasti ir saistītas uzvedības anomālijas (David, García un Meneses, 2014):

  • Agresīva uzvedība.
  • Autisma tendences.
  • Personības izmaiņas.
  • Hiperaktivitāte.

Tie, kurus skāris Lennoks-Gastautas sindroms, visu savu dzīvi pavadīs ar kognitīvām anomālijām un uzvedības un sociālām izmaiņām (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Tā rezultātā viņiem būs nepieciešama palīdzība daudzās ikdienas dzīves aktivitātēs un kārtībā. Tikai neliela daļa skarto cilvēku dzīvo neatkarīgi un funkcionāli pieaugušo vecumā (Genetics Home Reference, 2016).

Citas mazāk izplatītas funkcijas

Papildus iepriekš aprakstītajām pazīmēm un simptomiem, cilvēka fenotipu ontoloģijas institūcija (2016) attiecas uz plašu medicīnisko komplikāciju sarakstu, kas var rasties saistībā ar Lennox-Gastaut sindromu (Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs, 2016):

  • Strukturālas smadzeņu anomālijas: periventrikulārās baltās vielas anomālijas, cisterna magna amplitūda, fronto-temporālā atrofija, hipoplastiska korpusa zvīņa, makrocepālija.
  • Kraniofaciālās anomālijas: zobārstniecības traucējumi, nomākts deguna tilts, vēdera paplašināšanās, augsta priekšējā daļa, zema paviljonu implantācija, rotētas ausis, ptoze, cita starpā.
  • Neiroloģiskais profils: epilepsijas encefalopātija, progresējoša un smaga intelektuāla invaliditāte.
  • Citas komplikācijas: disfāgija, gastroezofageālā refluksa, atkārtoti elpceļu infekcijas utt..

Kāds ir tipiskais klīniskais Lennox-Gastaut sindroma gaita?

Lennox-Gastaut sindroms tiek uzskatīts par epilepsijas slimību, kas sākas ar zīdaiņiem, kas viņiem jātiek galā visu pieaugušo dzīvi (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2016).

Pirmie šīs patoloģijas simptomi parādās biežāk no 3 līdz 5 gadiem (David, García un Meneses, 2014). 

Var aprakstīt dažus gadījumus pirms 6 mēnešiem, bet tie ir saistīti ar cita veida epilepsijas vēsturi, piemēram, Rietumu sindromu (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2016)..

Citi aizkavētas parādīšanās gadījumi parādās arī bērnības, pusaudžu vai pieaugušo vecuma starpposmos (Andalūzijas Epilepsijas asociācija, 2016).

Vairāk nekā 80% gadījumu Lennox-Gastaut sindroms izpaužas kā krampju parādīšanās (Andalūzijas Epilepsijas asociācija, 2016)..

Šīs krīzes parasti izpaužas kā miokloniski, toniski vai toniski-kloniski krampji. Izskatu biežums ir no 9 līdz 70 epizodēm dienā (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín un López-Timoneda, 2015).

Visbiežāk sastopamas ir tonizējošas krīzes, kas veido līdz pat 55% no kopējā skaita (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin un Lopez-Timoneda, 2015).

Šīs slimības sākumposmā var identificēt arī uzvedības vai neiroloģiskas izpausmes. Visbiežāk ir novērot vispārēju kavēšanos kognitīvajā un psihomotoriskajā attīstībā (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Attīstoties Lennoks-Gastatur sindromam, krīzes parasti attīstās vairākos virzienos (Andalūzijas Epilepsijas asociācija, 2016):

  • Pilnīga krampju izzušana aptuveni 20% pacientu.
  • 25% gadījumu ievērojami samazinājās krampju klīniskā ietekme vai smagums.
  • Epilepsijas lēkmju smaguma un biežuma palielināšanās vairāk nekā 50% gadījumu.

Pēdējā gadījumā neiroloģiskajām izmaiņām ir jāturpina vai jāpastiprina, izraisot mērenu vai smagu intelektuālo invaliditāti 80% gadījumu (Andalūzijas Epilepsijas asociācija, 2016).

Cēloņi

Lennox-Gastaut sindroma cēloņi var būt ļoti plaši. Var aprakstīt daudzus patoloģiskus procesus, kas maina nervu sistēmas struktūru un efektīvu darbību.

Vairāk nekā 70% cilvēku, kuriem diagnosticēts Lennox-Gastaut sindroms, šī slimība parasti ir identificējama.

Ar šo patoloģiju visbiežāk saistās (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016):

  • Nenormāla vai nepilnīga smadzeņu garozas veidošanās (kortikālā displāzija).
  • Iedzimtas infekcijas.
  • Kranioencepāla traumatisms.
  • Skābekļa padeves pārtraukšana vai samazināšana smadzenēs (perinatālā hipoksija).
  • Nervu sistēmas infekcijas: encefalīts, meningīts, bumbuļu skleroze utt..

Medicīniskās vēstures analīze rāda, ka gandrīz 30% no tiem, kas cietuši no slimībām, ir bijuši bijuši Rietumu sindroma (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016. gads):

Gadījumos, kad nav konstatēts nozīmīgs klīniskais kurss, parasti nav anomāliju vai smadzeņu patoloģiju.

Gadījumos ar acīmredzamu klīnisko gaitu, tas ir, simptomātiski pacienti parasti ir saistīti ar meningoencefalīta medicīniskām sekām, asfiksijas epizodēm, bumbuļu sklerozi, galvaskausa traumu, kortikālo displāziju, smadzeņu audzējiem un citiem vielmaiņas patoloģiju veidiem (Campos Castelló, 2007).

Daži pētnieki un institūcijas analizē ģenētisko faktoru iespējamo ieguldījumu Lennox-Gastaut sindroma izcelsmē (Genetics Home Reference, 2016).

Vairumā gadījumu Lennox-Gastaut sindroma gadījumu skaits ir sporādisks. Notiek cilvēkiem, kuriem nav ģimenes anamnēzē epilepsijas slimību (Genetics Home Reference, 2016).

No 3-30% no skartajiem ir ģimenes anamnēze, kas ir saderīga ar šo patoloģiju. Tomēr notiekošie pētījumi vēl nav spējuši saistīt savu klīnisko kursu ar specifiskām ģenētiskām mutācijām (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnoze

Kā mēs minējām sākotnējā aprakstā, Lennox-Gastaut sindromu var identificēt klīniski ar krampju klātbūtni..

Tādēļ, saskaroties ar aizdomām par epilepsijas patoloģiju, būtiska ir smadzeņu aktivitātes elektroencefalogrāfiskā izpēte (Campos Castelló, 2007)..

Turklāt ir svarīgi veikt plašāku pētījumu, lai precīzi definētu tās īpašības un izpildītu cita veida slimības (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012):

  • Datorizēta aksiālā tomogrāfija (CAT)
  • Kodolmagnētiskā rezonanse (NMR).
  • Urīna metaboliskā analīze.
  • Hematoloģiskā izmeklēšana.

Vispārējā līmenī raksturīgās pazīmes, kādas skartās personas klīniskajam attēlam ir jāatbilst, lai noteiktu Lennox-Gastaut sindromu, attiecas uz (Valdivia Álvarez un Marreno Martínez, 2012):

  • Dažādu vispārēju epilepsijas lēkmju klātbūtne.
  • Daļēja vai nekāda reakcija uz pretepilepsijas zālēm.
  • Intelektuālā invaliditāte, ko papildina pārmaiņas un uzvedības traucējumi.
  • Elektroencefalogrāfiskā aktivitāte, ko raksturo lēna gala viļņa modele pamošanās fāzes laikā.

Ārstēšana

Lennoks-Gastautas sindroms parasti ir hroniska slimība, tāpēc skartajiem cilvēkiem būs nepieciešama ārstēšana visu mūžu (David, García, Meneses, 2014).

Farmakoloģiskā terapija

Lai gan lielākā daļa epilepsijas patoloģiju mēdz pozitīvi reaģēt uz zālēm, šis sindroms parasti ir rezistents pret pretepilepsijas līdzekļiem (David, García, Meneses, 2014)..

Pašreiz notiekošie pētījumi vēl nav atklājuši Lennox-Gastaut sindroma ārstēšanu (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Sākumā daži no visbiežāk lietotajiem medikamentiem ir valproiskābe, lamotrigīns, topiramāts, rufinamīds, klobazāms vai felbamāts, kas ir noderīgi krampju kontrolei (David, García, Meneses, 2014):

  • Valproīnskābe (Valproāts): šāda veida medikamenti tiek uzskatīti par vienu no pirmās izvēles ārstēšanas līdzekļiem. Tas ir ļoti efektīvs dažādu krampju veidu ārstēšanā un kontrolē. Tās parasti lieto individuāli (monoterapija). Ja tas neliecina par nozīmīgiem rezultātiem, to var kombinēt ar cita veida zālēm, piemēram, klobazāmu, topiramātu vai lamotrigīnu (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).
  • Citas zāles: Citas zāles, piemēram, rufinamīds, klobazāms, topiramāts, lamotrigīns vai felbamāts, var palīdzēt samazināt un kontrolēt epilepsijas aktivitāti. Tomēr daži no tiem parasti ir saistīti ar nozīmīgām blakusparādībām.

Šāda veida pretepilepsijas zāles parasti tiek kombinētas, jo individuālajai ievadīšanai parasti nav būtiskas ietekmes epilepsijas simptomu kontrolē (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2015).

Lielam skaitam skarto cilvēku ir jāuzlabo klīniskais stāvoklis ar šāda veida pieeju, tomēr to parasti ierobežo sākotnējie brīži (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2015)..

Visbiežāk sastopamais simptoms Lennox-Gastaut sindromā ir tas, ka attīstās tolerance pret farmakoloģisko ārstēšanu un sāk parādīties nekontrolējami krampji (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2015).

Diētiskās terapijas

Ņemot vērā šī sindroma refrakcijas spēju, var izmantot dažas alternatīvas iejaukšanās, piemēram, diētiskās terapijas un ķirurģiskās procedūras (Andalūzijas Epilepsijas asociācija, 2016):

Pārtikas produktu regulēšanas jomā visbiežāk izmantotā pieeja ir a Ketogēna diēta (DC).

Šī iejaukšanās ir balstīta uz enerģijas avotu avotu regulēšanu. Mērķis ir aizstāt ogļhidrātu uzņemšanu ar lipīdiem.

Šī uztura procedūra ļauj ražot ketona struktūras, kas rodas patērēto taukskābju metabolismā. Tā rezultātā var rasties ievērojams epilepsijas sliekšņa samazinājums.

Ketogēnā diēta jau tiek izmantota medicīnas jomā, tomēr ir būtiski, lai speciālisti veiktu periodiskas pārbaudes, lai pārbaudītu to ietekmi.

Andalūzijas Epilepsijas asociācija (2006) atzīmē, ka, veicot klīnisko izpēti ar šāda veida uzturu, 38% dalībnieku krīzes samazināja par vairāk nekā pusi.

Turklāt 7% gadījumu dalībnieku klīniskā gaita bija bez krampjiem.

Ķirurģiskās procedūras

Ķirurģiskā iejaukšanās ir ierobežota ar gadījumiem, ko noteikusi (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Smaga klīniskā gaita.
  • Izturība pret farmakoloģisko ārstēšanu.

Visbiežāk izmantotās procedūras ir vagusa nervu stimulācija un callosotomija (Andalūzijas Epilepsijas asociācija, 2016)..

Vagusa nervu stimulācija

Maksts nervs ir viens no nervu zariem vai galvaskausa nerviem. Tās izcelsme atrodas medulla oblongata un iet caur rīkli dažādiem viscerāliem orgāniem, piemēram, aknām, aizkuņģa dziedzeris, kuņģim vai sirdij..

Šāda veida traucējumu gadījumā kā paliatīvs paņēmiens tiek izmantota subkutānas elektriskās stimulācijas zondes implantācija vaginārajā nervu zonā (Neurodidacta, 2012).

Tā ir viena no jaunākajām epilepsijas ārstēšanas procedūrām. Vairāk nekā pusei lietotāju ir iespēja kontrolēt savu konfiskāciju, samazinot tos līdz 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomy

Corpus callosum ir struktūra, kas sastāv no nervu šķiedru saišķa, kas savieno abus smadzeņu puslodes..

Šīs struktūras ķirurģiskā iejaukšanās ar daļēju callosotomiju (priekšējo trešo daļu rezekciju) vai kopējā (posteriorās trešās daļas rezekcija) ir ieteicama gadījumos, ko noteikusi (Lennox-Gastaut sindroma fonds, 2016):

  • Vispārējo epilepsijas lēkmju (abos smadzeņu puslodēs) klātbūtne.
  • Atkārtota krīze.
  • Izturība pret pretkrampju līdzekļu lietošanu.

Šāda veida iejaukšanās var efektīvi samazināt krampjus 75% -90% gadījumu (Lennox-Gastaut sindroma fonds, 2016).

Papildus šīm divām metodēm var izmantot arī cita veida pieejas, piemēram, dziļu smadzeņu stimulāciju vai trigeminālo nervu stimulāciju (Lennox-Gastaut sindroma fonds, 2016):

Dziļa smadzeņu stimulācija

Stimulējošo elektrodu implantācija dziļās smadzeņu zonās ir metode, ko izmanto dažādu slimību, piemēram, Parkinsona un citu kustību traucējumu, ārstēšanā..

Šāda veida stimulatoru ievietošana talamas priekšējā kodolā ir viena no epilepsijas eksperimentālajām terapijām..

Amerikas Savienotajās Valstīs Mayo klīnika rāda, ka pēc dziļu smadzeņu stimulācijas 40% dalībnieku bija vērojama būtiska krampju samazināšanās..

Trigeminālā nerva stimulēšana

Pētnieku grupa no Kalifornijas Universitātes Losandželosā (UCLA) ir izveidojusi paralēlu stimulēšanas sistēmu, kas vērsta uz elektrisko strāvu ievadīšanu trigeminālajā nervā epilepsijas ārstēšanai (NeuroSigma, 2016).

Šī jaunā procedūra tiek saukta par Monarch Etns sistēmu (NeuroSigma, 2016).

Žurnāla Neurology (2009, 2013) publicētais pētījums rāda, ka vairāk nekā 40% šīs eksperimentālās terapijas lietotāju spēja samazināt līdz 50% krampju kopskaitu (NeuroSigma, 2016).

Turklāt šī terapija parādīja ieguvumus pacientu garastāvokļa uzlabošanā, ievērojami samazinot dažu skarto depresīvo simptomātiku (NeuroSigma, 2016).

Kāda ir medicīniskā prognoze?

Ar Lennox-Gasteau sindromu skarto cilvēku medicīniskā prognoze ir ļoti mainīga (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2015).

Pastāvīgo krampju ciešanas un progresējoša kognitīvā pasliktināšanās būtiski ierobežos skarto cilvēku dzīves kvalitāti (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Tie parasti neatbalsta klasisko farmakoloģisko ārstēšanu, un daļēja vai pilnīga atveseļošanās ir reta (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2015).

Šī sindroma mirstība sasniedz 5%. Cēloņi parasti nav tieši saistīti ar pašu slimību, parasti to izraisa pedecieintinto a epilepsijas stāvoklis (Campos-Castelló, 2007).

Epilepsijas stāvoklis ir veselības stāvoklis, kas saistīts ar ilgstošu krampju ciešanām (Uninet, 2016).

Šāda veida uzbrukumi parasti sasniedz vairāk nekā 30 minūšu īslaicīgumu un ir saistīti ar būtiskām komplikācijām: dzīvības funkciju pārtraukšanu, neiroloģiskām sekām, psihiskiem traucējumiem utt. (Uninet, 2016).

Nāve nenovēršami notiek vairāk nekā 20% gadījumu (Uninet, 2016).

No otras puses, apziņas zudums vai pēkšņs muskuļu tonusa samazinājums, kas pavada dažus krampju veidus, ir vēl viens riska faktors, kas veicina mirstības pieaugumu šajā sindromā (Genetics Home Reference, 2016)..

Ir svarīgi, lai būtu rūpīga medicīniskā uzraudzība un kontrole, gan slimības klīniskā gaita, gan sekundārās medicīniskās komplikācijas.

Atsauces

  1. Andalūzijas Epilepsijas asociācija. (2016). Citas epilepsijas ārstēšanas metodes. Izgūti no Apice.
  2. Andalūzijas Epilepsijas asociācija. (2016). Lennoks-Gastauta sindroms. Izgūti no Apice.
  3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennoks-Gastauta sindroms. Izgūti no Orphanet.
  4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut sindroms. Izgūti no MedScape.
  5. David, P., García, V., un Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindroms, atjaunināts pārskats.
  6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., un Carneado Ruiz, J. (2011). Levitiracetāma efektivitāte pacientiem ar Lennox-Gastaut sindromu. Lietas izklāsts. Neiroloģija.
  7. (2016). Lennox-Gastaut sindroms (LGS). Izgūst no Epilepsijas fonda.
  8. GARD (2016). Lennoks-Gastauta sindroms. Izgūti no Ģenētisko un reto slimību informācijas centra (GARD).
  9. Ģenētikas mājas atsauce. (2016). Lennoks-Gastauta sindroms. Izgūti no ģenētikas mājas atsauces.
  10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut sindroms Spānijā: retrospektīvs un aprakstošs epidemioloģiskais pētījums. Neurols.
  11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Ilgstoša prognoze pacientiem ar Lennox-Gastaut sindromu desmitgadēs. Epilepsijas pētījumi.
  12. LGS fonds. (2016). Izpratne par Lennox-Gastaut sindromu. Izgūti no LGS fonda: http://www.lgsfoundation.org/.
  13. López, I., Varela, X. & Marca, S. (2013). Epilepsijas sindromi bērniem un pusaudžiem. Med. Clin. Skaitļi.
  14. Neuodidact (2012). Ārstēšana Epilepsija. Iegūti no Neudidacta. Mapfre Foundation.
  15. NeuroSigma (2016). eTNS Epilepsijas ārstēšanai. Izgūti no Monarch eTNS Synstem.
  16. NORD (2016). Lennox-Gastaut sindroms. Izgūti no National Organizatino retajiem traucējumiem.
  17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Smaga elpceļu vadība ar inhalācijas indukciju pacientam ar Lennox-Gastaut sindromu un dzemdes kakla traumatismu. Esp. Anestesiol. Reanim. .
  18. Uninet (2016). 4. nodaļa. 2. Cīņa pret krīzi. Epilepsijas statuss. Iegūti no ārkārtas situāciju, ārkārtas situāciju un kritiskās aprūpes principiem.
  19. Valdivia Álvarez, C., un Marreno Martínez, P. (2012). Simptomātiskā Lennox-Gastaut sindroma etioloģiskais raksturojums. Kubas Bērnu žurnāls.