Gerstmann sindroms Simptomi, cēloņi, ārstēšana

The Gerstmann sindroms ir reta neiroloģiska un neiropsihiska slimība vispārējā populācijā (Deus, Espert un Navarro, 1996).

Klīniski šo sindromu definē klasisks simptomu kopums, kas atbilst digitālajai agnozijai, akalulijai, agrāfijai un kreisās labās telpiskās disorientācijai (Deus, Espert un Navarro, 1996)..

Gerstmaņa sindroms ir saistīts ar smadzeņu bojājumu klātbūtni aizmugurējās parieto-okcipitālās zonās (Benítez Yaser, 2006).

Etioloģiskā līmenī ir aprakstīti vairāki cēloņi, no kuriem izceļas cerebrovaskulāri nelaimes gadījumi un audzēju procesi (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016).

Tas ir neiroloģisks sindroms, ko parasti atklāj bērnībā, pirmsskolas vai skolas posmā (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016).

Tās diagnoze ir ļoti klīniska, un tā pamatā ir klasiskā simptomātika (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016). Visbiežāk tiek izmantots detalizēts kognitīvo funkciju neiropsiholoģiskais novērtējums, kā arī dažādu neirotogrāfisko testu izmantošana.

Medicīniskā iejaukšanās ar šo traucējumu pamatojas uz etioloģiskā cēloņa ārstēšanu un sekundāro simptomu ārstēšanu. Vispārīgi tiek izmantotas agrīnās kognitīvās stimulācijas, neiropsiholoģiskās rehabilitācijas, speciālās izglītības un logopēdiskās iejaukšanās programmas..

Ievērojams skaits klīnisko un eksperimentālo pētījumu liecina, ka Gerstmann sindroms mēdz izzust ar nobriešanu un bioloģisko augšanu (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana un Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Tomēr jaunākie pētījumi liecina, ka liela daļa izmaiņu saglabājas laika gaitā (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana un Ruiz-Falcó Rojas, 200).

. \ T Gerstmann sindroms

Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts (2008) Gerstmaņa sindromu definē kā neiroloģisku traucējumu, kas noved pie dažādu kognitīvo traucējumu rašanās, kas rodas smadzeņu bojājumu dēļ..

Neiroloģiskajā grupā klasificētos traucējumus, patoloģijas un slimības raksturo dažādi simptomi, kas saistīti ar neparastu un nepietiekamu nervu sistēmas darbību..

Mūsu nervu sistēma sastāv no dažādām struktūrām, piemēram, smadzenēm, smadzenēm, muguras smadzenēm vai perifērijas nerviem. Visi šie pasākumi ir būtiski, lai kontrolētu un regulētu visas mūsu organizācijas funkcijas (Nacionālie veselības institūti, 2015).

Ja dažādi patoloģiskie faktori pārtrauc tās struktūru vai normālu darbību, parādīsies dažādas pazīmes un simptomi: grūtības vai nespēja atcerēties informāciju, apziņas izmaiņas, komunikācijas problēmas, kustības grūtības, elpošana, uzmanības saglabāšana utt. (Nacionālie veselības institūti, 2015).

Gerstmann sindroma gadījumā tās klīniskās pazīmes ir saistītas ar bojājumiem parietālās smadzeņu zonās, kas saistītas ar sensorās informācijas sajūtu, uztveri un saspiešanu (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2008; , 2016).

Lai gan tas parasti ir tieši saistīts ar bojājumiem kreisajā daļā parietālās daivas leņķī gyrus, Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts (2008).

Šis sindroms parasti ir saistīts ar četrām pamata pazīmēm un simptomiem:

• Digitālā agnozija: grūtības vai nespēja atpazīt savus pirkstus vai citu pirkstus.
• Akculija: izmaiņas un traucējumi, kas saistīti ar matemātiskām un aprēķinu prasmēm.
• Agraphy: izmaiņas un traucējumi, kas saistīti ar rakstīšanu.
• Dezorientācija: telpiskā dezorientācija, kas saistīta ar grūtībām vai nespēju atpazīt labo un kreiso.

Neskatoties uz tās plašajām izpausmēm, Josef Gerstmann sākotnēji identificēja šo traucējumu kā sekundāru smadzeņu bojājuma nosacījumu (Deus, Espert un Navarro, 1996)..

Savā pirmajā klīniskajā ziņojumā viņa atsaucās uz 52 gadus vecu pacientu, kurš nespēja atpazīt savus pirkstus vai citas personas pirkstus. Viņa bija cietusi no smadzeņu asinsvadu slimības un tai nebija afāzisku īpašību (Deus, Espert un Navarro, 1996).

Viņš pabeidza šī sindroma attēlu, analizējot jaunus gadījumus, kas bija līdzīgi oriģinālam. Visbeidzot, 1930. gadā viņam izdevās izsmeļoši definēt to klīniskajā līmenī (Deus, Espert un Navarro, 1996)..

Visi šie apraksti galvenokārt attiecās uz pieaugušiem pacientiem, kuri cietuši traumas kreisajā parietālajā apvidū.

Tomēr citi tika pievienoti bērniem, tāpēc šo patoloģiju sauc arī par Gerstmann attīstības sindromu (Roselli, Ardila un Matute, 2010)..

Statistika

Gerstmann sindroms ir reta neiroloģiska slimība vispārējā populācijā (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2008).

Ļoti neliels gadījumu skaits ir aprakstīts medicīnas un eksperimentālajā literatūrā (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2008).

Nav zināmi specifiski dati par tās izplatību un izplatību visā pasaulē (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Attiecībā uz Gerstmann sindroma sociālemogrāfiskajām iezīmēm nav konstatēta būtiska saistība ar dzimumu, konkrētiem ģeogrāfiskiem reģioniem vai etniskām un rasu grupām..

Attiecībā uz tipisko sākumposmu Gerstmann sindroms dominē bērna stadijā pirmsskolas vai skolas posmā (Benitez Yaser, 2006).

Pazīmes un simptomi

Gerstmann sindromu raksturo četri pamata simptomi: digitālā agnozija, akculija, agrāfija un telpiskā dezorientācija (Deus, Espert un Navarro, 1996)..

Agnosia Digital

Digitālā agnozija tiek uzskatīta par Gerstmann sindroma centrālo pazīmi. Šo terminu lieto, lai atsauktos uz nespēju atpazīt paša rokas vai citas personas pirkstus (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Tās definīcija ietver dažas svarīgas īpašības (Deus, Espert un Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• To nevar raksturot kā digitālā vājuma veidu.
• Tam nav raksturīgas grūtības vai nespēja identificēt pirkstus kā tādus.
• To definē kā spēju nosaukt, atlasīt, identificēt, atpazīt un orientēt pirkstus individuālā līmenī, trūkumu vai trūkumu.
• Tas ietekmē gan jūsu, gan citu cilvēku pirkstus.
• Nav citu izmaiņu saistībā ar redzamību vai nosaukumu,

Vairumā gadījumu digitālā agnozija rodas daļēji vai īpaši (Benitez Yaser, 2006).

Skartā persona var vairāk vai mazāk identificēt rokas pirkstus. Tomēr tas parasti rada nopietnas grūtības, kas saistītas ar trim pirkstiem, kas atrodas apgabalā vai vidū (Benitez Yaser, 2006).

Tā izpaužas divpusēji, tas ir, tā skar abas rokas. Ir iespējams arī identificēt vienpusējas asociācijas gadījumus.

Turklāt pacienti nav informēti par savām kļūdām (Lebrun, 2005), tāpēc var atšķirt dažādas anosognozijas pakāpes..

Digitālā agnozija ir viena no visbiežāk sastopamajām pazīmēm agrīnā vecumā, kā arī kreisās puses diskriminācija un manuālās motoriskās prasmes (Benitez Yaser, 2006).

Ja speciālists pārbauda šāda veida izmaiņas, visbiežāk lieta ir tā, ka skartajai personai ir ievērojamas grūtības norādīt un nosaukt pirkstu pirkstu, ko viņš iepriekš ir norādījis (Benitez Yaser, 2006).

Akculija

Ar terminu acalculia mēs atsaucamies uz dažādiem traucējumiem, kas saistīti ar matemātiskām un aprēķinu prasmēm, kas saistītas ar iegūto smadzeņu traumu (Roselli, Ardila un Matute, 2010).

Mums tas ir jānošķir no termina diskalculija, ko izmanto, atsaucoties uz skaitlisku izmaiņu kopumu, kas saistītas ar bērnu attīstību (Roselli, Ardila un Matute, 2010).

Gerstmann sindromā vēl viens no būtiskākajiem konstatējumiem ir grūtības vai nespēja veikt operācijas ar skaitļiem vai aritmētiskiem aprēķiniem (Deus, Espert un Navarro, 1996)..

Liels skaits autoru, piemēram, Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) vai Strub un Geschwind (1983), raksturo acaluliju kā tādu prasmju vai pamatkoncepciju zaudējumu, kas saistītas ar iepriekš iegūto kalkulatoru (Deus, Espert un Navarro). , 1996).

Daudzos no tiem, kurus skārusi šī pārmaiņa, ir citi deficīta veidi (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016):

• Grūtības vai nespēja uzturēt un sekot pasūtījumam.
• Grūtības vai nespēja izstrādāt sekvences.
• Grūtības vai nespēja efektīvi manipulēt ar cipariem.

Klīniskā līmenī visbiežāk sastopams ir tas, ka cietušie nespēj veikt rakstiskus vai garīgus aprēķinus. Turklāt tās veic dažādas kļūdas, kas saistītas ar matemātisko zīmju interpretāciju vai pareizu lasīšanu (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016).

Agrāfija

Termins agraphy attiecas uz iegūto rakstīšanas prasmju un spēju traucējumu klātbūtni (Roselli, Ardila un Matute, 2010)..

To definē kā rakstiskas valodas zudumu vai izmaiņas, kas radušās ausu traumu dēļ (Deus, Espert un Navarro, 1996).

Gerstmaņa sindromā agrāfijai var būt dažādi izmēri: prakse, lingvistiskā vai vizuālā (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016).

Ietekmētajiem ir izmaiņas, kas saistītas ar vārdu diktēšanu, spontānu rakstīšanu un kopēšanu (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016).

Dažos gadījumos agrāfija ir saistīta ar mehāniskās organizācijas problēmām. Atsevišķu burtu vai vārdu rakstīšanai būtiskajās sensorās-motora programmās var būt anomālijas (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016)..

Klīniskā līmenī skartajām personām ir šādas īpašības (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Grūtības pareizi veikt burtu formu un insultu.
• Izmaiņas burtu simetrijā.
• Noturīgas atkārtošanās insultos.
• Izmaiņas līniju orientācijā.
• Vairāku fontu izmantošana.
• Izgudroto rakstzīmju klātbūtne.

Telpiskā dezorientācija

Gerstmann sindromā var redzēt orientācijas jēdziena izmaiņas (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Bieži ir konstatēt ievērojamu nespēju vai grūtības atšķirt kreiso un labo. Šis deficīts ir saistīts gan ar ķermeņa sānu virzienu, gan uz telpisko (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Klīniskā līmenī pacienti nevarēs nosaukt dažādu objektu, ķermeņa daļu vai telpisko vietu labās vai kreisās zonas (Deus, Espert un Navarro, 1996).

Iemesls

Gerstmaņa sindroma izcelsme ir saistīta ar bojājumiem vai kortikālo anomālijām, kas atrodas parietālajā daivā (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada un Hamada, 2013)..

Aptuveni 95% cilvēku, kurus skārusi pilnīga klīniskā informācija par Gerstmann sindromu, ir kreisie parietālie bojājumi (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Bojājumi var attiekties arī uz citām aizmugurējām zonām, piemēram, okcipitaliem (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Cerebrovaskulāri nelaimes gadījumi un smadzeņu audzēju attīstība ir viens no šāda veida bojājumu ierosinātājiem Gerstmann sindromā (Mazzoglio un Nabar, Muñiz, Algieri un Ferrante, 2016)..

Pieaugušajiem visbiežāk sastopams ir tas, ka šis sindroms attīstās saistībā ar išēmijas vai cerebrovaskulāras asiņošanas epizodēm (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Mazāks ir diagnosticēto gadījumu skaits, kas saistīti ar galvas traumām vai smadzeņu audzēju klātbūtni (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Diagnoze

Aizdomas par Gerstmann sindromu parasti ir redzamas ar orientāciju, aprēķinu prasmēm, rakstīšanas spēju vai digitālo atpazīšanu saistītu izmaiņu klātbūtnē..

Diagnoze parasti balstās uz neiroloģisku un neiropsiholoģisku izpēti.

Neiroloģiskā novērtējuma gadījumā ir svarīgi identificēt bojājumu vai smadzeņu bojājumu etioloģisko cēloni un atrašanās vietu..

Visbiežāk izmanto attēlveidošanas testus, piemēram, datortomogrāfiju, magnētisko rezonansi vai traktogrāfiju.

Skartās personas neiropsiholoģiskajā izmeklēšanā ir nepieciešams novērtēt kognitīvās spējas, veicot klīnisko novērošanu un izmantojot standartizētus testus..

Ārstēšana

Tāpat kā diagnoze, arī Gerstmann sindroma ārstēšanai ir neiroloģiska un neiropsiholoģiska puse.

Neiroloģiskās iejaukšanās gadījumā medicīniskās pieejas koncentrējas uz etioloģiskā cēloņa un iespējamo komplikāciju ārstēšanu. Parasti lieto standarta procedūras, kas izstrādātas smadzeņu asinsvadu slimību vai smadzeņu audzēju gadījumā.

Neiropsiholoģiskā iejaukšanās parasti izmanto individualizētu un daudzdisciplīnu intervences programmu. Darbs ar skartajām izziņas jomām ir būtisks.

Viens no svarīgākajiem mērķiem ir pacientam atgūt optimālu funkcionēšanas līmeni, kas ir vistuvāk oriģinālam. Turklāt būtiska ir arī kompensējošu kognitīvo stratēģiju radīšana.

Bērnu populācijā arī speciālās izglītības un īpašo mācību programmu izmantošana ir izdevīga..

Atsauces

1. Deus, J., Espert, R., un Navarro, J. (1996). Gerstmann sindroms: pašreizējā perspektīva. Uzvedības psiholoģija, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. un Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann sindroms 9 gadus vecam vīrietim. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., un Hamada, J. (2013). Labais augšējais gareniskais fasciculus: ietekme uz visstundas nolaidību, kas imitē Gerstmaņa sindromu. Klīniskā neiroloģija un neiroķirurģija, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann sindroms. Neirolingvistikas žurnāls, 317-326.
5. Mazzoglio un Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., un Ferrante, M. (2016). Gerstmann sindroms: neuroanatomiko-klīniskās korelācijas un diferencētās semioloģiskās īpašības.
6. NIH. (2008). Gerstmann sindroms. Izgūti no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta.
7. NORD (2016). Gerstmann sindroms. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstana attīstības sindroms. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Bērnu attīstības neiropsiholoģija.