Klostera sindroma simptomi, cēloņi, ārstēšana



The slēgts sindroms o slēgts sindroms (LIS) angļu valodā, tas ir reti sastopams neiroloģisks traucējums, ko raksturo vispārējs un pilnīgs ķermeņa brīvprātīgo muskuļu paralīze, izņemot to, kas kontrolē acu kustības (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2007).

Šī patoloģija atstāj cilvēkus pilnīgi paralizēta un pasaulēm, tāpēc daudzos gadījumos ir vispārīgi lietot terminus e ?? Captivity sindroms? vai?Slēgšanas sindroms? atsaukties uz to.

Dzemdību sindroms ir sekundārs stāvoklis nozīmīgam bojājumam smadzeņu asinsrites līmenī, iesaistot kortikosterinālo un kortikobulāro ceļu (Collado-Vázquez un Carrillo, 2012).

Turklāt šie smadzeņu bojājumi var rasties dažādu slimību ciešanu rezultātā: traumatiska smadzeņu trauma, dažādas patoloģijas, kas saistītas ar asinsrites sistēmu, slimības, kas iznīcina nervu šūnu mielīnu vai dažu zāļu pārdozēšanu (Nacionālais neiroloģisko traucējumu institūts). un Stroke, 2007).

Cilvēki, kas cieš no dzemdību sindroma, pilnībā apzinās, tas ir, viņi var domāt un pamatot, bet viņi nevarēs runāt vai veikt kustības. Tomēr viņi var sazināties caur acu kustību (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2007).

Neraugoties uz to, vairumā gadījumu smadzeņu stadijā notiek nopietnas izmaiņas vai bojājumi, tāpēc nav specifisku ķirurģisku vai farmakoloģisku remonta, un tādēļ neiroloģiskie deficīti var būt hroniski (Collado-Vázquez un Carrillo , 2012).

The mirstība akūtajā fāzē tas notiek aptuveni 60% gadījumu un motoriskās funkcijas atgūšana ir reta, lai gan pacientiem ar ne-asinsvadu etioloģiju ir labāka prognoze (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Tādēļ terapeitiskā iejaukšanās šāda veida patoloģijās ir vērsta uz pamata aprūpi, kas uztur pacienta vitālās funkcijas un iespējamo veselības komplikāciju ārstēšanu (Collado-Vázquez un Carrillo, 2012).

Kas ir bloķētais sindroms vai slēgts sindroms??

Dzemdību sindroms ir klīnisks attēls, ko raksturo tetraplēnija (četru ekstremitāšu pilnīga paralīze) un anartrija (nespēja izskaidrot skaņas), ar apziņas stāvokļa saglabāšanu, elpošanas funkciju, redzi, acu kustību koordināciju un dzirdi. (Mellado et al., 2004).

Novērošanas līmenī tiek attēlots pacients ar dzemdību sindromu nomodā, kustīgs, nespēj sazināties caur valodu un ar saglabātas acu kustības (Mellado et al., 2004).

Šī patoloģija pirmo reizi tika aprakstīta romānā Monte Cristo grāfs Alejandro Dumas, aptuveni 1845. gadā. Tikai 1875. gadā, kad Darolles ar pirmo klīnisko gadījumu medicīnas literatūrā apraksta dzemdību sindromu (Collado-Vázquez un Carrillo, 2012).

Jau dumas novelē aprakstītas šīs ietekmes galvenās klīniskās pazīmes:

Vecais vīrs Noirtier de Villefor jau sešus gadus ir pilnīgi paralizēts: neiespējams kā līķis, pilnīgi skaidrs un sazinoties caur acu kustību kodu.

Sakarā ar dzemdību sindroma postošajām sekām tas ir aprakstīts daudzos darbos gan kinematogrāfijā, gan televīzijā..

Statistika

Ieslodzījuma vai nebrīves sindroms ir bieža proko slimība. Lai gan tās izplatība nav precīzi zināma, 2009. gadā tā bija dokumentēta un publicēta 33 gadījumi, tāpēc daži pētījumi novērtē tās izplatību <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Tā kā ir daudz negadījuma sindroma gadījumu, kas nav atklāti vai tiek diagnosticēti nepareizi, ir grūti noteikt reālo cilvēku skaitu, kas cieš vai ir cietuši šāda veida patoloģiju vispārējā populācijā..

Attiecībā uz seksu, vienlīdzīgi ietekmē sievietes un vīriešus un turklāt, Tas var ietekmēt jebkura vecuma personu, tomēr tas ir biežāk sastopams gados vecākiem pieaugušajiem, jo ​​tas ir išēmijas vai smadzeņu asiņošanas stāvoklis (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010)..

Vidējais vecums, kas aprēķināts, kad iestājas saslimšanas sindroms Asinsvadu cēloņi ir 56 gadus veci, kamēr jūsu stāvokļa vidējais vecums ir ne-asinsvadu faktori, tas tiek lēsts ap 40 gadi (Collado-Vázquez un Carrillo, 2012).

Pazīmes un simptomi

Amerikas Rehabilitatīvās medicīnas kongress (1995) definēja bloķēto sindromu (LIS) kā patoloģiju, ko raksturo apziņas un kognitīvo funkciju saglabāšana, viena - kustību un komunikācijas caur valodu realizācijai (Brain Foundation , 2016) .

Parasti vairumā gadījumu tiek izskatīti 5 kritēriji, kas var noteikt dzemdību sindroma klātbūtni (Nacionālais rehabilitācijas informācijas centrs, 2013):

  • Tetraplegija vai tetraparēze
  • Augstāko kortikālo funkciju uzturēšana.
  • Aponija vai smaga hipofonija.
  • Spēja atvērt acis un veikt vertikālas kustības.
  • Izmantojiet acu kustības un mirgo kā saziņas līdzekli.

Tomēr atkarībā no bojājuma atrašanās vietas un smaguma var būt vairāku citu pazīmju un simptomu parādīšanās (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Prognozēšanas pazīmes: galvassāpes, vertigo, parestēzija, hemiparēze, diplopija.
  • Modināšanas stāvokļa un apziņas saglabāšana.
  • Mehāniskie traucējumi: tetraplēnija, anartrija, sejas diaplegija, dekerebrāts stīvums (nenormāla poza ar pagarinātām rokām un kājām, kā arī galvas un kakla izliekums atpakaļ).
  • Acu pazīmes: horizontālās acu kustības divpusējas konjugācijas paralīze, mirgojošu un vertikālu acu kustību uzturēšana.
  • Atlikušās motora aktivitātes: pirkstu distālās kustības, sejas un lingvālās kustības, galvas locīšana.
  • Neparedzētas epizodes, piemēram, grunšana, raudāšana, mutvārdu automatizācija.

Turklāt, attēlojot gūstekņu sindromu, var izšķirt divus posmus vai momentus (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010):

  • Sākotnējā vai akūta fāze: pirmo fāzi raksturo anartraja, elpošanas orgānu iesaistīšanās, pilnīga muskuļu paralīze un apziņas zuduma epizodes..
  • Pēc akūta vai hroniska fāze: pilnībā atjaunota izpratne, elpošanas funkcija un vertikālās acu kustības.

Nabadzības sindroma vai bloķēta sindroma veidi

Ciešanas sindroms ir klasificēts atbilstoši dažādiem kritērijiem: smagums, evolūcija un etioloģija. Neskatoties uz to, parasti etioloģija un smagums ir faktori, kas piedāvā vairāk informācijas par pacienta nākotnes prognozi (Sandoval un Mellado, 2000)..

Atkarībā no smaguma pakāpes daži autori, piemēram, Bauer, ir aprakstījuši trīs dzemdību sindroma kategorijas (Brain Foundation, 2016):

  • Klasisks bloķēts sindroms (Classic LIS): apziņas saglabāšana, pilnīga muskuļu paralīze, izņemot vertikālās acu kustības un mirgošanu.
  • Kopējais bloķētais sindroms (pilnīgs vai pilnīgs LIS): apziņas saglabāšana, ja nav valodas komunikāciju un acu kustības. Pilnīga motoru un muskuļu paralīze.
  • Nepilnīgs bloķēts sindroms (nepilnīga LIS): apziņas saglabāšana, dažu brīvprātīgu kustību atgūšana un acu kustību uzturēšana.

Turklāt jebkurā no šiem tipiem pacientam ar nebrīvē iegūtu sindromu var rasties divi nosacījumi:

  • Klosteris vai slēgts sindroms: to raksturo neiroloģisks uzlabojums, kas var būt pilnīgs, ja nav pastāvīga smadzeņu bojājuma (Orphanet, 2012).
  • Klosteris vai slēgts sindroms: nav būtiska neiroloģiska uzlabošanās un parasti tā saistīta ar pastāvīgu un neatgriezenisku smadzeņu bojājumu (Orphanet, 2012)..

Cēloņi

Klasiski, bloķētais sindroms rodas smadzeņu asinsķermenīšu bojājumu, mugurkaula vai basilālās artērijas oklūzijas vai traumas dēļ vai cerebrālo pēdu saspiešanas rezultātā (Orphanet, 2012)..

Daudzi no šiem gadījumiem tiek radīti īpašā veidā ar bojājumiem, kas rodas uzbudinājumā (smadzeņu asinsrites zona). Attēlā ir neironu ceļi, kas savieno pārējās smadzeņu zonas ar muguras smadzenes (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Bojājumi parasti parādās kortikosterbāla, kortikoskopu un kortikoskopu ceļa līmenī, tāpēc attīstās muskuļu paralīze un anartrija. Parasti augšupejošie somatosensoriskie un neironu ceļi paliek neskarti, tāpēc tiek saglabāts apziņas līmenis, pamošanās / miega cikli un izejas iespējas ārējai stimulācijai (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011)..

Smadzeņu bojājumu etioloģiskie faktori

Kopumā etioloģiskie faktori parasti ir sadalīti divās kategorijās: asinsvadu un ne-asinsvadu notikumi.

Gan pieaugušajiem, gan bērniem galvenais iemesls ir deju tromboze, kas notiek 60% gadījumu (Sepúlveda et al., 2011)..

No otras puses, starp ne-asinsvadu cēloņiem visbiežāk sastopami traumatiski nelaimes gadījumi, ko izraisa smadzeņu stumbra sabrukums (Sepúlveda et al., 2011).

Turklāt ir iespējams arī tas, ka, cita starpā, audzēju, encefalīta, multiplās sklerozes, Guillian Barré slimības, amyotrophic laterālās sklerozes vai myasthenia gravis sindroma attīstība (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnoze

Šīs patoloģijas diagnoze balstās uz klīnisko rādītāju novērošanu un dažādu diagnostisko testu izmantošanu.

Bieži vien acu kustības var novērot spontāni, un vēlmi sazināties caur to var identificēt arī ģimenes locekļi un aprūpētāji. Šo iemeslu dēļ ir svarīgi pārbaudīt izmaiņas acu kustībā, reaģējot uz vienkāršiem pasūtījumiem (Orphanet, 2012). veikt diferenciālu diagnozi ar veģetatīvo stāvokli vai minimālo apziņu.

Turklāt būs svarīgi veikt fizisku pārbaudi, lai apstiprinātu muskuļu paralīzi un nespēju formulēt valodu.

No otras puses, funkcionālo neirektēšanas metožu izmantošana ļauj noteikt smadzeņu bojājumu atrašanās vietu un apzināt apziņas pazīmes..

Daži no paņēmieniem, ko izmanto, lai diagnosticētu nebrīvē iegūtu sindromu vai bloķētu sindromu, ir (reto slimību valsts organizācija, 2010):

  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (IRM): parasti izmanto, lai apstiprinātu smadzeņu bojājumus apgabalos, kas saistīti ar nebrīves sindromu.
  • Magnētiskās rezonanses angiogrāfija: tiek izmantoti, lai noteiktu iespējamo asins recekļu vai trombu klātbūtni artērijās, kas piegādā smadzeņu šūnu.
  • Elektroencefalogramma (EEG): To izmanto, lai izmērītu smadzeņu aktivitāti, tas var atklāt signālu apstrādes klātbūtni, ja nav skaidras apziņas, modināšanas ciklu un miega, cita starpā..
  • Elektromogrāfija un nervu vadīšanas pētījumi: tiek izmantoti, lai izslēgtu perifēro nervu un muskuļu bojājumus.

Ārstēšana

Pašlaik nav izārstēt gūstekņu sindromu, ne protokolu vai standarta ārstēšanas kursu (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2007)..

Sākotnējā ārstēšana šajā patoloģijā ir vērsta uz traucējuma etioloģiskā cēloņa ārstēšanu (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010)..

Sākumā būs nepieciešams izmantot pamata medicīnisko palīdzību, lai aizsargātu pacienta dzīvi un kontrolētu iespējamās komplikācijas. Tie parasti prasa mākslīgu elpošanas pasākumu izmantošanu vai barošanu, izmantojot gastrostomiju (barošana caur mazu ir ievietota kuņģī (Nacionālā reto slimību organizācija, 2010).

Kad akūta fāze ir beigusies, terapeitiskās iejaukšanās ir vērstas uz elpošanas funkcijas autonomu atveseļošanos, atveseļošanos no rīšanas un neatkarīgu urinēšanu, galvas un kakla pirkstu kustības attīstību un, visbeidzot, komunikatīva koda izveidi caur acu kustības (Orphanet, 2012).

Pēc tam ārstēšana ir vērsta uz brīvprātīgu kustību atgūšanu. Dažos gadījumos tiek sasniegta pirkstu kustība, rīšanas kontrole vai dažu skaņu producēšana, savukārt citās brīvprātīgās kustības kontrole netiek sasniegta..

Atsauces

  1. Smadzeņu fonds. (2016). Slēgts sindroms (LIS). Iegūti no traucējumiem. Smadzeņu fonds: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Ieslodzījuma sindroms literatūrā, kino. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Slēgts sindroms. Izgūti no WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., &, Castillo, L., (2004). Arteriālā trombolīze basilās artērijas trombozē. Atveseļošanās divos pacientiem ar enclaustraeminto sindromu. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Kas ir dzemdību sindroms? Saturs iegūts no Nacionālās rehabilitācijas informācijas centra: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Slēgts sindroms . Izgūti no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD (2010). Slēgts sindroms. Izgūti no reto slimību valsts organizācijas: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Klostera sindroms. Izgūti no Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., un González Hernández, J. (2011). Klostera sindroms: klīniskais gadījums un literatūras apskats. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Slēgts sindroms. Iegūti no Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/