Akūti izplatīti encefalomielīti Simptomi, cēloņi un ārstēšana

The Akūts izplatīts encefalomielīts (EAD) sastāv no spēcīgiem un īsiem uzpūšanās uzbrukumiem, kas galvenokārt saistīti ar smadzeņu balto vielu, optisko nervu un muguras smadzenēm..

EAD, saukts arī par pēcinfekcijas encefalomielītu un imūnsistēmas encefalomielītu, ir iekaisuma demielinizējošs stāvoklis (tas nozīmē, ka tas ietekmē mielīnu vai neironu pārklājumu, kas ļauj nervu impulsiem ceļot pa tiem), un šķiet, ka tas ir imūnsistēma..

Encefalomielīta būtiska izpausme ir akūtas tipa encefalopātija vai smadzeņu slimība, kas ir saistīta ar dažādām neiroloģiskām problēmām..

Galvenokārt tā ir slimība, kas rodas zīdaiņiem un bērniem līdz 10 gadu vecumam, lai gan ne tikai.

Dažreiz tās cēlonis ir infekcijas slimības, piemēram, vīrusa, uzliesmojums vai, kaut arī daudz retāk, ar vakcīnām..

No otras puses, tas bieži tiek sajaukts ar multiplās sklerozi (MS); jo simptomi ir ļoti līdzīgi. Piemēram, viņiem ir kopīga vājuma, līdzsvara zuduma, nejutīguma sajūta un redzes zudums.

Turklāt abas ir saistītas ar imūnsistēmas reakciju uz mielīnu un muguras smadzenēm. Lai gan izplatītā ūdens encefalomielīts atšķiras no citām patoloģijām, ko izraisa demielinizācija ar nevienlīdzīgu modeli, saglabājot axonu daļas un ietekmējot mikrolīpu šūnas, kas paredz smadzeņu imūnsistēmu.

Vēlāk mēs sīkāk izskaidrojam atšķirības starp šīm divām slimībām.

Akūta izdalītā encefalomielīta cēloņi

Parasti šis stāvoklis sākas drudža dēļ, ko izraisa vīrusu vai baktēriju infekcijas, cieš no kakla, klepus vai pat pēc vakcīnas saņemšanas..

Patiesībā vairums gadījumu parādās 2 līdz 21 dienas pēc infekcijas vai pat pēc 3 mēnešu vakcinācijas. Lai gan daudzas reizes nav konstatēts, kas varētu to izraisīt.

Tomēr, jo ilgāks ir intervāls starp drudzi vai vakcīnu un encefalomielīta rašanos, jo mazāk cēloņsakarību starp tām var būt; tā, ka to var izraisīt citi faktori. Šeit ir svarīgi atzīmēt, ka ir neliels skaits gadījumu, kuriem nav šī sākotnējā drudža.

Divas slimības fāzes (drudzis un encefalomielīts) parasti tiek atdalītas ar laika intervālu, kurā skartā persona atgūstas no drudža, un parādās citas infekcijas pazīmes, kas norāda, ka sākas encefalomielīts..

Vielas, kas ir visvairāk saistītas ar izplūdušā ūdens encefalomielīta parādīšanos, ir: Ebstein-Barr vīruss, herpes simplex vīruss, citomegalovīruss, mikoplazma vai trakumsērgas vakcīna. Citas vakcīnas, kas retāk saistītas ar encefalomielītu, ir masalas, stingumkrampji, hepatīts B, masaliņas, vējbakas, bakas vai poliomielīta..

Kas notiek, ir tas, ka organisma imūnsistēma, kas ir atbildīga par to, lai aizsargātu mūs pret infekcijām un uzturētu mūs veselīgu, darbojas nepareizi, uzbrūkot mūsu ķermeņa veselajiem audiem. Visbeidzot, tas izraisa noteiktas teritorijas iekaisumu.

Interesanti, ka šī slimība parādās gada aukstākajos laikos; lai gan tā ir loģika, jo tie ir vairāki vīrusu saslimšanas posmi.

Ir svarīgi atzīmēt, ka ir iespējami vairāki indivīda imūnsistēmas faktori, piemēram, ģenētiskie aspekti vai kaitīgu vides faktoru iedarbība. Piemēram, pastāv ģenētiska nosliece uz encefalomielītu, kas saistīts ar dažādiem imūnsistēmas regulēšanā iesaistītiem gēniem, piemēram, HLA-DQB1 gēnu; sniegt piemēru (Alves-Leon et al., 2009).

Papildu faktori, kas var būt saistīti ar apdraudētās personas nodošanu, ir ģenētiski faktori, augsta infekcijas patogēnu varbūtība, vakcinācijas stāvoklis, ādas pigmentācijas pakāpe un uzturs..

Tāpēc ne pati infekcija izraisa nervu šūnu bojājumus; drīzāk tā ir slikta imūnsistēmas reakcija uz infekciju, kas bojā audus.

Jebkurā gadījumā šīs slimības mehānismi šodien nav pilnībā saprotami, un, lai noskaidrotu, ir nepieciešami vairāki pētījumi.

Kādi simptomi tam ir??

Vairumā gadījumu klīniskā gaita ir progresīva un ātra; un to smagākie simptomi var nonākt stundās vai pat dienās (vidēji 4 dienas). Retāk simptomi var ilgt no pāris nedēļām līdz mēnešiem. Tomēr tos var ātri atrisināt ar atbilstošu ārstēšanu.

Simptomi atšķiras atkarībā no slimības stadijas, bet, kā mēs teicām, sākas ar tādiem simptomiem kā:

- Drudzis.

- Nogurums.

- Galvassāpes, kas bērniem var būt intensīvas un noturīgas.

- Slikta dūša un vemšana.

- Dažreiz tas parādās pēc vīrusu izraisošām elpošanas vai kuņģa-zarnu trakta slimībām.

- Dažiem pacientiem ir bijušas sāpes mugurā, kas bija pirms šīs slimības.

- Refleksu zudums sākumā.

- Smagākajos gadījumos viņiem var būt krampji un pat koma.

Izkliedētā ūdens encefalomielītu raksturo atjaunošanās periods, kas ir vismaz viena diena bez drudža starp infekcijas fāzi un pašas slimības sākumu..

Pēc tam smadzeņu balto vielu bojājumi (nosaukti pēc mielīna baltās krāsas) izraisa neiroloģiskus simptomus, piemēram:

- Kairināmība.

- Apjukums vai spēcīga miegainība.

- Redzes zudums vienā acī vai abās acīs, kas saistīts ar redzes nerva pietūkumu. Skatīt Optisko neirītu.

- Nistagms vai nevēlamas un spazmiskas acu kustības.

- Oftalmoparēze vai problēmas muskuļos, lai pārvietotu acis.

- Akūta hemiparēze

- Aksaksija vai grūtības brīvprātīgi koordinēt muskuļu kustības, parādot nelielu līdzsvaru un nestabilu gaitu. Tas ir no 28 līdz 65% no EAD gadījumiem.

- Clonus: spēcīgi nejauši atkārtojas muskuļu kontrakcijas dažos muskuļu veidos.

- Valodas maiņas, parasti runas.

- Problēmas rīšana.

- Vājums (75% gadījumu) un pat muskuļu paralīze.

- Kakla stīvums.

- Kārdināšana vai nejutīgums.

- Kraniālo nervu paralīze.

- Krampji līdz 35% gadījumu.

- Sirdsapziņas maiņa, spēja ierasties komas stāvoklī.

- Psihoze un halucinācijas, īpaši pusaudžiem un pieaugušajiem.

- Līdz 30% pacientu var būt arī meningīts (meningītu iekaisums, kas ir centrālās nervu sistēmas membrānas)..

- Ceturtdaļā gadījumu to var papildināt ar transversālu mielītu.

Ir svarīgi pieminēt, ka simptomi var būt atšķirīgi, jo tie ir atkarīgi no iekaisuma vietas; un tie arī nedaudz atšķiras, ja prezentācija ir bērniem vai pieaugušajiem.

Kā notiek slimības gaita?

Lai gan EDA gaita var atšķirties, vairums gadījumu gandrīz pilnībā atgūstas, pat tie, kuriem ir smagāki simptomi. Parasti spontāna atveseļošanās sākas pēc dažām dienām un var turpināties pat līdz gadam. Tomēr dažiem pacientiem var būt tādi simptomi kā vājums, nejutīgums vai neskaidra redze.

Kas attiecas uz simptomu parādīšanos, tipiska iepriekšēja infekcija parādās aptuveni divās trešdaļās bērnu; bet pieaugušajiem tas parādās mazāk nekā pusē.

Iespējams, ka pēc izplūdušā ūdens encefalomielīta parādīšanās, palielinās risks, ka nākotnē tā tiks parādīta citiem; galvenokārt pirmajos 2 līdz 8 gados pēc pirmā uzbrukuma. Patiesībā tas notiek ar aptuveni 10% bērnu ar šo slimību, un to sauc par daudzfāžu EAD.

Ja viens no veicinošajiem iemesliem šķiet masalas, tas ir saistīts ar augstu saslimstības un mirstības līmeni.

Vienā no pētījumiem gandrīz 6 gadus viņš sekoja 35 gadījumiem, konstatējot, ka pēc dažām nedēļām lielākā daļa to atguva. 20 pacientiem nepastāvēja ilgstošas ​​pārmaiņas, 6 pacientiem tika konstatētas pastāvīgas neiroloģiskas problēmas, piemēram, motoru disfunkcijas, 4 kognitīvais stāvokļa pasliktināšanās, redzes zudums 4 un uzvedības problēmas citos gadījumos. viņa lieta palika.

No otras puses, vēl viens pētījums bija vērsts uz 40 pacientiem ar pieaugušo EAD, konstatējot divus nāves gadījumus. Tas var nozīmēt, ka pieaugušajiem ar šo slimību ir sliktāka prognoze nekā bērniem.

Kāda ir tās biežums?

Šķiet, ka šis stāvoklis ietekmē aptuveni 1 no 125 000 līdz 250 000 cilvēku gadā. Šķiet, ka 5% gadījumu ir saistīti ar vakcināciju.

Lai gan tas var rasties jebkurā vecumā, šķiet, ka bērni ir daudz biežāk nekā pieaugušie. To pierāda tas, ka ir aprēķināts, ka vairāk nekā 80% gadījumu parādās bērniem līdz 10 gadu vecumam, vidējais vecums ir no 5 līdz 8 gadiem. Atlikušie 20% ir saistīti ar vecumu no 10 līdz 20 gadiem, aptuveni aprēķināti, kas var rasties 3% pieaugušo.

No otras puses, tā biežā pārklāšanās ar multiplās sklerozes diagnozi var izraisīt to, ka pieaugušie to novērtē par zemu.

Ir arī konstatēts, ka šī slimība ir biežāka bērniem nekā meitenēm, kas uzrāda 1,3 bērnus uz 1 meiteni.

Turklāt šķiet, ka tas dīgst visās pasaules daļās un visās etniskajās grupās.

Kā jūs varat diagnosticēt?

Šo slimību var viegli diagnosticēt bērniem, novērojot pazīmes un simptomus, kā arī izmantojot neirofotografēšanas un laboratorijas metodes. Tomēr konkrēts bioloģiskais marķieris akūtai izdalītajai encefalomielītei nav noteikts. Tāpēc ir nepieciešama pareiza diagnoze un ilgstoša slimības uzraudzība, jo ir daži gadījumi, kas ir klasificēti kā EAD, un laika gaitā ir atklāts, ka tā bija multiplā skleroze.

Diagnostikas kritēriji, kas jāievēro, lai norādītu, ka kāds ir izplatījis akūtu encefalomielītu, ir šādi:

- Iekaisuma demielinizējošu polifokālu izmaiņu gadījums.

- Encefalopātija, ko nevar izskaidrot ar pašu drudzi.

- Akūtās fāzes laikā smadzeņu magnētiskajai rezonancijai ir novirzes, lai gan pēc 3 mēnešu vai ilgākas EAD parādīšanās nav radušies jauni bojājumi..

- Šīs novirzes sastāv no difūziem, izplatītiem bojājumiem, kas saistīti ar smadzeņu balto vielu; var arī tikt bojātas dziļi pelēkā krāsā.

Diagnostikas procesā var būt:

- Nesenā medicīniskā vēsture, koncentrējoties uz iespējamām infekcijām vai ja bija vakcīnas un kas.

- Asins analīzes, lai meklētu citus infekcijas cēloņus vai ja ir citi apstākļi, kurus var sajaukt ar EAD.

- Neiroloģiskā izmeklēšana.

- Datorizētā tomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumi. Šie attēli var parādīties normāli, lai gan smadzeņu subortikālajā baltā vielā bieži novēro difūzus vai izplatītus bojājumus.

- Jostas punkcija, ar mērķi iegūt smadzeņu šķidrumu un pārbaudīt infekciju. Tādā gadījumā pacientam var būt meningīts vai encefalīts.

- Smadzeņu biopsija: var būt nepieciešama, lai veiktu EAD diferenciāldiagnozi ar citiem infekcijas traucējumiem.

Kā tas atšķiras no multiplās sklerozes (MS)?

Tā kā bieži ir grūti atšķirt akūtu izplatīto encefalomielītu (EAD) no multiplās sklerozes (MS), mēs esam nolēmuši iekļaut sadaļu, kurā izskaidrotas atšķirības starp tām, lai iegūtu precīzāku diagnozi..

Kā EAD un MS atšķiras??

- Akūta izplatītā encefalomielīts parasti notiek tikai vienu reizi, savukārt multiplās sklerozes gadījumā ir vairāki atkārtoti smadzeņu un muguras smadzeņu iekaisuma uzbrukumi. Faktiski ir autori, kas apgalvo, ka tie ir daļa no nepārtrauktības, tas ir, EAD var būt pirmā multiplās sklerozes pazīme..

- Ja mēs novērojam indivīdus ar šiem traucējumiem, izmantojot magnētisko rezonansi, mēs redzam, ka tiem, kuriem ir ADD, nav jaunu smadzeņu bojājumu, bet tie, kuriem ir multiplā skleroze. Mēs varam diferencēt abu klīnisko apstākļu bojājumus, jo tie, kas atrodas EAD, ir lielāki un tiem ir īpašs sadalījums: tie simetriski aptver smadzeņu un smadzeņu balto vielu. Turklāt ir redzams, ka visi šie bojājumi parādījās vienlaicīgi, atšķirībā no tipiskās multiplās sklerozes difūzijas. Jāatzīmē, ka smadzeņu bojājumi var parādīties pirms simptomu rašanās, ja tā ir MS, kaut kas nenotiek ar EAD.

- Pacientiem ar multiplo sklerozi parasti nav novērojami galvassāpes, apjukums, drudzis, vemšana un krampji, kas raksturīgi encefalomielītam..

- EAD ir biežāk sastopams bērniem, bet multiplā skleroze parasti tiek diagnosticēta pieaugušajiem.

- Vairāku skleroze biežāk sastopama sievietēm, atšķirībā no EAD; kas vīriešiem parādās vairāk.

- Kā jau teicām, akūta encefalomielīts ir raksturīgs sezonām, piemēram, ziemai un pavasarim. Turpretī MS izskats nav atkarīgs no sezonām.

Kā jūs varat ārstēt?

Tā kā tā ir reta slimība, vēl nav specifiskas ārstēšanas, lai apkarotu encefalomielītu.

Parasti iekaisums samazinās, pateicoties pretiekaisuma līdzekļiem (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016). Piemēram, vielas, piemēram, kortikosteroīdus, bieži lieto lielās devās, intravenozi. Aptuveni 20 vai 30 mg uz 1 kg metilprednizolona vai citu steroīdu laikā, kas var būt no 3 līdz 5 dienām, lai gan uzlabojumi novēroti stundās.

No otras puses, ir taisnība, ka šo ārstēšanu plaši izmanto un aizstāv eksperti, tomēr dabiskais encefalomielīta gaita ir spontāna atveseļošanās. Tāpēc ir grūti zināt, vai uzlabojums patiešām ir saistīts ar ārstēšanu, vai ja tas nav efektīvs, un tikai pacients atgūstas tikai.

Ir pat dati, kas norāda, ka šāda veida narkotikām var būt citas ilgtermiņa problēmas slimībai. Kā atvieglot tās parādīšanos nākotnē (Nishikawa et al, 1999)

Lai gan kopumā jaunākā tendence liecina par labāku šo pacientu izdzīvošanu, jo īpaši ar metilprednizolonu. Tāpat šķiet, ka, ja šī ārstēšana tiek atcelta, recidīvs ir vairāk iespējams. Jebkurā gadījumā parasti iekļauj citas perorālas zāles, lai novērstu recidīvu.

Citas alternatīvas terapijas, kas tiek veiktas, ja pacients nereaģē uz iepriekšējo, ietver intravenoza imūnglobulīna injekciju, kas nāk no veseliem cilvēkiem; Ciklosporīns, ciklofosfamīds, mitoksantrons vai plazmaferēze, kas sastāv no visu asins izvadīšanas no organisma, lai noņemtu tās plazmu (vai imūnsistēmas sastāvdaļas) un ievietotu to pacientā..

No otras puses, encefalomielīta izraisītie simptomi tiks mazināti un iejauksies katras atsevišķas dāvanas problēmas. Piemēram, pacienti, kuriem ir arī augsts intrakraniālais spiediens, uzlabosies ar ķirurģisku iejaukšanos.

Pacientam arī ieteicams, jo šī slimība ir saistīta ar abām vakcīnām; vismaz 6 mēnešus pēc EAD diagnozes tiek novērsti šie vai citi imunoloģiskie stimuli.

Plašāka izpratne par izplatītās akūtās encefalomielīta mehānismu atvieglos specifiskāku un efektīvāku ārstēšanu.

Atsauces

1. Akūta izplatīta encefalomielīta informācija. (2016. gada 21. marts). Izgūti no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel, M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P. (2009). Akūts diseminēta encefalomielīts: klīniskās pazīmes, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 un HLA DPA1 * 0301 alēļu asociācijas pētījums. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Iekaisuma / pēcinfekcijas encefalomielīts. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brentons, J. (2015. gada 30. decembris). Akūta izplatīta encefalomielīts. Izgūti no Medscape.
5. Dale, R. C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T. C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akūti izplatīta encefalomielīts, multifāzu diseminēta encefalomielīts un multiplā skleroze bērniem. Smadzenes, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenoza imūnglobulīna terapija akūtā izplatītā encefalomielīta ārstēšanā. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. ADEM simptomi un diagnostika. (s.f.). Izgūta 2016. gada 1. jūlijā no Nacionālās sklerozes sabiedrības biedrības.
8. Avota attēls.