Katapleksijas simptomi, cēloņi un ārstēšana

The katapleksija vai katapleksija ir izmaiņas, kas izraisa pēkšņas un parasti īsas divpusēju muskuļu tonusa zudumu epizodes.

Šīs izmaiņas rodas pamošanās fāzes laikā un parasti notiek saistībā ar emociju vai intensīvu sajūtu eksperimentēšanu.

Tādā veidā, katapleksija izraisa to, ka cilvēks, kas cieš no tās, sabrūk pēkšņi muskuļu tonusa zuduma dēļ.

Katapleksija ir izpausme, kas narkolepsijas laikā parādās ļoti bieži. Faktiski daudzi pētījumi liecina, ka praktiski vairumam pacientu ar narkolepsiju ir arī katapleksija..

Šajā pētījumā aplūkotas katapleksijas pazīmes, tā simptomi, cēloņi, attiecības ar narkolepsiju un ārstēšana, kas jāveic, lai pienācīgi iejauktos..

Katapleksijas raksturojums

Katapleksija ir pārmaiņas, kas rada nenormālu skeleta motoru aktivitātes nomākumu. Tas nozīmē, ka katapleksija ir tā, it kā pilnīgi deaktivizētu muskuļus un zaudē visu spēku.

Tā rezultātā tiek iegūts hipotonijas stāvoklis, kurā muskuļi nespēj uzturēt organismu, tāpēc, ja persona stāv, tā tūlīt sabrūk, jo zaudē muskuļu spēku..

Šī dīvaina pārmaiņa faktiski ir cilvēka organisma normāla un pastāvīga reakcija. Tas nozīmē, ka visiem cilvēkiem rodas ikdienas muskuļu spriedzes zudums, piemēram, katapleksija.

Tomēr galvenā atšķirība starp katapleksijas pacientiem un tiem, kuriem tas nav, ir brīdī, kad notiek muskuļu spriedzes zudums..

"Veseliem" pacientiem motora aktivitātes zudums, kas raksturīgs katapleksijai, notiek miega laikā. Konkrētāk, "REM" miega fāzes laikā, kad ķermenis iegūst lielāko atpūtas intensitāti.

Acīmredzot, muskuļu spriedzes zudums šajā laikā nav patoloģisks, bet gan pretējs. Šī iemesla dēļ REM miega fāzē pieredzētā hipotonija nav iekļauta katapleksijas periodā.

Savukārt katapleksija attiecas uz tādu pašu muskuļu spriedzes zudumu, kas dažādos laikos rodas REM miega fāzē. Tas nozīmē, ka aktivitātes zudums un motora spriedze rodas no modināšanas fāzēm.

Šādos gadījumos cilvēks piedzīvo muskuļu saspīlējuma zudumu, kad viņš ir nomodā un veic kādu darbību, tāpēc viņš nekavējoties sabrūk, neskatoties uz to, ka nezaudē samaņu.

Simptomi

Katapleksija izraisa pēkšņu muskuļu vājuma rašanos, ko izraisa intensīvas vai negaidītas emocijas. Šajā ziņā intensīvas smieklu eksperimentēšana vai pārsteiguma sajūtu attīstība var motivēt katapleksijas izskatu.

No otras puses, kaut arī retāk, katapleksiju var radīt arī negatīvu emociju, piemēram, nepatīkamu vai nepatīkamu elementu, eksperimentēšana..

Muskuļu spēka zudums var ietekmēt visu ķermeni vai iesaistīt tikai konkrētus reģionus. Šajā ziņā ir parasta, ka katapleksija izpaužas ceļos vai dominē ķermeņa sejā vai citos reģionos..

Katapleksijas simptomu ilgums parasti ir īss. Kopumā muskuļu spēka zudums parasti ilgst no vienas līdz divām minūtēm.

Saistībā ar muskuļu spēka zudumu katapleksija var izraisīt arī virkni sejas klonisko kustību un mēles izvirzīšanu. Šī pēdējā izpausme ir īpaši izplatīta bērniem un pusaudžiem.

Katapleksija un narkolepsija

Katapleksijas klātbūtne praktiski ir narkolepsijas. Tas ir, cilvēki ar šiem muskuļu sasprindzinājuma pazīmju simptomiem parasti cieš no narkolepsijas.

Tādējādi, lai gan katapleksija ir aprakstīta arī dažās retās un retās slimībās, šobrīd to uzskata par vienu no galvenajām narkolepsijas izpausmēm, un tās izskats parasti ir saistīts ar šo patoloģiju..

Narkolepsija ir emblematiska slimība miega traucējumu gadījumā. Šo patoloģiju raksturo pārmērīga miegainība dienas laikā, katapleksija un citas nepilnīgas REM miega izpausmes, pārejot no modrības uz miegu..

Tādējādi papildus dienas miegainībai un katapleksijai narkolepsija var radīt citus simptomus, piemēram, miega paralīzi un hipnagogiskās halucinācijas..

Visbeidzot, narkolepsija dažos gadījumos var izraisīt nakts miega traucējumus, veidojot tipiskus slimības simptomus..

Narkolepsijas izplatība ir aptuveni vienā gadījumā no 2000 līdz 4000 cilvēkiem. Un katapleksija ir aprakstīta aptuveni 90% narkolepsijas gadījumu.

Šajā ziņā abām izmaiņām ir ļoti līdzīga izplatība, un tās izskatu parasti pavada otras puses izpausme.

Faktiski nesenie pētījumi ir atklājuši ievērojamu diagnostisko atšķirību starp narkolepsiju un katapleksiju un narkolepsiju bez katapleksijas..

Katapleksijas narkolepsijas sindroma rašanās vecums

Narkolepsija ar katapleksiju ir hronisks traucējums, kas pašlaik nav izārstēts un ilgst visu dzīvi lielākajā daļā pacientu, kas cieš no tā..

Pirmie slimības simptomi parasti parādās pusaudža laikā. Tiek lēsts, ka 40 līdz 50% gadījumu simptomi parādās pirms 20 gadu vecuma.

Līdzīgi, mazākumā gadījumu (no 2 līdz 5%) pirms pubertātes parādās katapleksijas-narkolepsijas sindroma simptoms..

Katapleksijas-narkolepsijas sindroma etioloģija

Šķiet, ka katapleksijas-narkolepsijas sindroms rodas hipokalīna veidojošo neironu zudumā hipotalāmā..

Hipotalāms ir viena no svarīgākajām jomām miega un modrības regulēšanā. Konkrētāk, modrības regulēšanā ir divi galvenie hipotalāma kodoli: tuberomamilarālais kodols un hipokretinergo neironu kodols..

Gēns no 17. hromosomas ir atbildīgs par proprohipocretīna sintēzes kodēšanu, kas pēc tam izraisa divus hipokretīnus: vienu hipokretīnu un divus hipokretīnus..

No otras puses, ir divi receptori ar difūzu sadalījumu visā centrālajā nervu sistēmā. Viens un divi hipokretīns veicina stimulējošas darbības dažādos nervu sistēmas reģionos, tādējādi regulējot modināšanas miega ciklu.

Pašlaik tiek apgalvots, ka narkolepsijas-katapleksijas sindroma attīstību izraisa hipokretinergo neironu zudums. Tomēr nav zināms, kādi faktori izraisa šāda veida neironus.

Dažas hipotēzes aizstāv šo šūnu deģenerācijas autoimūnu izcelsmi, bet tās nevarēja parādīt teoriju.

No otras puses, citi pētījumi norāda uz divu faktoru klātbūtni, kas izraisa narkolepsiju: ​​mimikas sastāvdaļa starp ārēju antigēnu un kādu hipokretinergo neironu sastāvdaļu, un nespecifiski faktori, piemēram, adjuvanti, streptokoku infekcija un streptokoku superantigēns..

Kas attiecas uz katapleksijas veidošanos kā izolētu simptomu, pašreizējie pētījumi ir vērsti uz caudālas retikulārās veidošanās šūnām, kas kontrolē muskuļu relaksāciju REM miega laikā.

Konkrētāk, šķiet, ka sīpolu magnoceluar kodolu šūnas ir atbildīgas par šādu procesu veikšanu, lai jebkuras izmaiņas to aktivizēšanā vai inhibīcijā varētu radīt katapleksijas izskatu..

Katapleksijas-narkolepsijas klīniskais sindroms

Narkolepsija rada slēptu klīnisko sākumu, kurā simptomi parādās pakāpeniski un pakāpeniski. Galvenie neiropātijas simptomi ir:

a) Pārmērīga miegainība dienas laikā

Narkolepsijas galvenā iezīme ir nespēja saglabāt modrību pasīvās situācijās. Tas nozīmē, ka persona pēkšņi aizmigusi, tiklīdz viņš pārtrauc darbību.

Tāpat arī dažos gadījumos var parādīties miegainība, ja persona veic kādu mēreni aktīvu darbību, piemēram, runā ar kādu, braucot vai veicot ikdienas darbu..

Pēkšņas miega epizodes parasti ir īsas un ir pirmais narkolepsijas simptoms.

Katapleksija 

Otrais simptoms, kas nosaka katapleksijas-narkolepsijas sindroma klātbūtni, ir pati katapleksija.

Šī izpausme parasti parādās pēc miegainības. Parasti pēc dažiem mēnešiem vai gadiem pēc pirmā simptoma parādīšanās.

Katapleksija atkarībā no gadījuma var ietekmēt visu ķermeni vai konkrētus ķermeņa reģionus. Bet visos gadījumos tas ir raksturīgs ar pilnīgu muskuļu spriedzes zuduma eksperimentēšanu.

Katapleksijas epizodes, kā tas notiek ar miegainību, parasti ir īsas un parasti ilgst no vienas līdz divām minūtēm.

Mūsdienās skaidri definēta katapleksija rada narkolepsijas diagnozi saskaņā ar lielāko daļu diagnostisko kritēriju.

c) miega un halucinācijas paralīze

Pārejas posmos starp miegu un modrību, pacientiem ar narkolepsiju parasti rodas muskuļu paralīzes epizodes, kas var būt saistītas ar halucinācijas eksperimentiem..

Šajā laikā radītās halucinācijas sauc par hipnagogiskām (ja tās rodas miega laikā) vai hipnopompisku (ja tās rodas pēc pamošanās), un tiek uzskatītas par neparastu REM miega.

Šie simptomi ir arī īslaicīgi, un tos var mainīt ar ārējiem stimuliem. Piemēram, runājot vai pieskaroties priekšmetam ar halucinācijām, var būt pietiekami, lai tās izzustu.

Tomēr šie sindroma katapleksijas-narkolepsijas simptomi parasti rada lielas ciešanas un diskomforta sajūtas indivīdam, kurš tos piedzīvo.

d) Saprātīgs sapnis

Saistībā ar miega rezistences trūkumu, pacientiem ar narkolepsiju parasti ir sadrumstalota nakts miega.

Tādējādi tādā pašā veidā, kādā indivīds ilgstoši nevar uzturēt pamošanās periodus, miega režīms netiek uzturēts vairākas stundas pēc kārtas..

Šis fakts rada ievērojamu nespēju kontrolēt miega režīma fāzes, izraisot sadrumstalotu miegu nakts laikā un pārmērīgu miegainību dienas laikā..

Faktiski, vispārīgi runājot, kopējais miega daudzums dienas laikā ar narkolepsiju būtiski neatšķiras no cilvēka, kurš necieš no šīs patoloģijas..

e) Uzvedība miega laikā

Cilvēki, kas cieš no narkolepsijas, REM miega fāzē regulāri piedzīvo uzvedības traucējumus.

Proti, subjekts parasti zaudē šai fāzei raksturīgo muskuļu atoniju un attīsta žestus, somniloquies un kustības, kas dažkārt var būt agresīvas.

No otras puses, indivīdiem ar narkolepsiju ir tendence uzņemt svaru, kas var būt saistīts ar izmainītu hipotalāmu funkciju, jo hipotalāma regulē arī izsalkuma un sātīguma procesus..

Citas saistītās slimības

Kaut arī katapleksija ir narkolepsijas patognomonisks simptoms, un tā izskats vairumā gadījumu ir saistīts ar šīs slimības klātbūtni, ir pierādīts, ka katapleksija var parādīties arī citās patoloģijās..

Konkrētāk, katapleksija ir aprakstīta divās īpašās slimībās:

• C tipa Niemann-Pick slimība.
• Paraneoplastic encefalīts anti-Ma2.

Tomēr klīniskā pārbaude ļauj skaidri izslēgt šīs divas slimības, tāpēc ir viegli diferencēt katapleksijas gadījumus šo patoloģiju un narkolepsijas izraisīto katapleksijas gadījumu dēļ..

Ārstēšana

Pašlaik ir spēcīgas zāles, lai ārstētu katapleksiju, tāpēc šīs izmaiņas parasti notiek galvenokārt ar farmakoterapiju.

Klasiskie medikamenti katapleksijas ārstēšanai ir metilfenidāts un klomipramīns. Tomēr nesen ir izstrādātas divas jaunas zāles, kurām, šķiet, ir labāki rezultāti: modafinils un nātrija oksibāts.

Klīniskie pētījumi par šo divu zāļu efektivitāti liecina, ka pacientiem, kuriem ir sindroma katapleksijas narkolepsija, var būt ievērojams uzlabojums, lietojot tās..

Tomēr negatīvais elements, ko šīs zāles rada, ir to cena. Pašlaik terapeitiskās iespējas ir ļoti dārgas gan zemas katapleksijas, gan narkolepsijas izplatības dēļ..

Visbeidzot, hipotēze, ka narkolepsija ir autoimūna slimība, ir motivējusi pētījumus par intravenozo imūnglobulīna terapiju..

Viņiem ir ierosināts, ka imūnsupresīvā terapija ļoti agri var apturēt hipokretinergo neironu zuduma progresēšanu. Tomēr līdz šim iegūtie rezultāti ir bijuši ļoti mainīgi.

Atsauces

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Vairāku miega latentuma testa (MSLT) vērtība narkolepsijas diagnostikai. Sleep 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narkolepsija. Neuroloģija 1992; 42: 34-43. 3.
3. Amerikas miega medicīnas akadēmija. Miega traucējumu starptautiskā klasifikācija, otrais izdevums. Diagnostikas un kodēšanas rokasgrāmata. Westchester, IL: AASM; 2005. lpp. 148-52. 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Vadlīnijas vairāku miega latentuma testam (MSLT): standarta miegainības mērs. Miers 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Cerebrospinālā šķidruma hipokretīna mērījumu loma narkolepsijas un citu hipersomniju diagnostikā. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktīva miega apnoja narkolepsijas gadījumā. Sleep Med 2010; 11: 93-5.