Kopīgot:
Aksaksijas simptomi, cēloņi, ārstēšana
The ataksija ir simptoms, ko raksturo kā ekstremitāšu muskuļu kontroles zudumu, kas rada problēmas, pārvietojoties un staigājot. Šis mehāniskās kontroles trūkums rodas tāpēc, ka indivīda nervu sistēma ir bojāta.
Ataksijas cēloņi ir ļoti dažādi, sākot no traumas līdz neirodeģeneratīvai slimībai. Atkarībā no cēloņa un specifiskajiem simptomiem var atšķirt dažāda veida ataksijas.
Nepieciešams identificēt un diagnosticēt pareizo ataksijas veidu, jo katram ataksijas veidam ir specifiska ārstēšana.
Ataksijas raksturojums
Aksaksija ir simptoms, kas ietver muskuļu kontroles zudumu, lai veiktu brīvprātīgas kustības, piemēram, staigāšanu vai priekšmetu pacelšanu. Tie liecina par koordinācijas trūkumu un vispārēju nelīdzsvarotību. Valoda var tikt ietekmēta (labi izrunājot problēmas), acu kustības un rīšana.
Kad ataksija saglabājas laika gaitā, tas parasti ir tāpēc, ka nervu sistēma ir bojāta, parasti smadzenēs..
Šo kaitējumu var izraisīt vairāki cēloņi, tostarp narkotiku lietošana, audzējs, neirodeģeneratīva slimība, piemēram, multiplā skleroze vai pat ģenētiski iedzimts stāvoklis..
Ir procedūras, kas palīdz uzlabot cilvēku ar ataksiju funkcionalitāti. Īpašā ārstēšana ir atkarīga no ataksijas cēloņa, bet tā parasti ietver fizisku, profesionālu, valodas terapiju un dažus ārējos palīglīdzekļus, piemēram, suņus.
Simptomi
Aksaksija pati par sevi ir simptoms, ko veido vairākas pazīmes, kas ietver:
- Maza motora koordinācija.
- Problēmas staigājot.
- Nepārtraukta klupšana.
- Grūtības veikt jebkādus motora uzdevumus, piemēram, ēšanas, rakstīšanas vai mērci.
- Problēmas formulēt vārdus.
- Nistagms (ātra un nejauša acu kustība).
- Grūtības rīšana ...
Šīs pazīmes var parādīties gan pakāpeniski, gan pēkšņi, parasti pēc traumas.
Cēloņi
Ataksija notiek tāpēc, ka ir nervu savienojumu deģenerācija vai zudums. Tās var atrasties iekšējā ausī (cochlea), perifērajā nervu sistēmā vai biežāk smadzenēs..
Kad ataksiju izraisa smadzeņu bojājumi, to sauc par smadzeņu ataksiju. Smadzenēm ir divas daļas vai puslodes, kas kontrolē ķermeņa kontralaterālo daļu, tāpēc, ja kreisajā puslodē ir bojājums, deficīts tiks novērots labās ķermeņa daļas kustībā un gluži pretēji labajā puslodē..
Smadzeņu bojājumi var rasties vairāku iemeslu dēļ, piemēram:
Cranioencepāla trauma
Smags trieciens galvai, kas radīts, piemēram, autoavārijā, var sabojāt smadzenes vai muguras smadzenes un izraisīt kāda veida ataksiju, ko sauc par akūtu smadzeņu ataksiju, jo tas sākas pēkšņi.
Smadzeņu infarkts
Smadzeņu infarkts sastāv no smadzeņu daļas asins plūsmas pārtraukšanas, kuru dēļ barības vielas un skābeklis nenonāk, un šīs zonas šūnas var pasliktināties vai iznīcināt atkarībā no infarkta ilguma.
Pārejošs išēmisks uzbrukums
Pārejošais išēmiskais uzbrukums sastāv no īslaicīga asins plūsmas samazināšanās smadzeņu zonā. Šis samazinājums parasti ilgst tikai dažas minūtes un ataksijas pazīmes, kuras var novērot īslaicīgi.
Cerebrālā trieka
Cerebrālā trieka ir stāvoklis, ko var novērot vairākos traucējumos un ko izraisa smadzeņu bojājumi, kas radušies agrīnā attīstības stadijā, parasti, kad bērns ir mazāks par 2 gadiem. Starp simptomiem, ko rada šis stāvoklis, ir ataksija.
Multiplā skleroze
Multiplā skleroze ir neirodeģeneratīva slimība, ko izraisa mielīna apvalku pasliktināšanās (materiāls, kas ieskauj asus, lai nervu savienojumi notiktu pareizi), šī bojājuma cēloņi nav zināmi.
Cilvēkiem, kuriem ir šī slimība, ir vairāki fiziski un kognitīvi simptomi, un viens no tiem ir ataksija.
Vējbakas un citas vīrusu infekcijas
Retos gadījumos var rasties ataksija vējbakas un citu vīrusu infekciju rezultātā. Tas parasti parādās slimības beigās, kad tas jau dziedē, un parasti ilgst tikai dažas dienas.
Paraneoplastiskie sindromi
Šis termins ietver neirodeģeneratīvu traucējumu kopumu, kas rodas imūnsistēmas uzbrukuma rezultātā noteiktam vēža veidam, ko sauc par audzēju..
Visbiežāk sastopamie audzēji ir olnīcu, plaušu, krūšu vai limfātiskās sistēmas. Ataksija var parādīties mēnešus vai gadus pēc vēža diagnosticēšanas.
Smadzeņu audzēji
Gan ļaundabīgs (vēzis), gan labdabīgs, var sabojāt smadzeņu un izraisīt ataksiju.
Dažu zāļu blakusparādība
Daži medikamenti var izraisīt toksisku reakciju, kas ietver ataksiju to simptomu vidū. Starp narkotikām, kurām ir vislielākais risks šīs blakusparādības radīšanai, ir barbiturāti, piemēram, fenobarbitāls un sedatīvi, piemēram, benzodiazepīni..
Indikācija
Dažas vielas, piemēram, zāles, smagos metālus, šķīdinātājus, var izraisīt saindēšanos ar ataksiju. Šī simptoma ilgums ir atkarīgs no saindēšanās smaguma.
E vitamīna vai B-12 vitamīna trūkums
Šo uzturvielu trūkums var izraisīt smadzeņu bojājumus, kas galu galā izraisa ataksiju.
Citi
Dažos gadījumos nav konkrēta iemesla, kāpēc ataksija ir notikusi, šajā gadījumā ataksiju sauc par deģeneratīvu sporādisku ataksiju, kas var būt multisistēmiskas atrofijas vai progresējoša vai deģeneratīva traucējuma simptoms..
Ataksiju veidi
Smadzeņu ataksija tiek klasificēta pēc tās cēloņa. Tā kā ir pierādīts, ka ir vairāki cēloņi, bet kopumā ir tikai divas kategorijas: iedzimta un ģenētiska. Lai gan dažas klasifikācijas ietver arī idiopātisku ataksiju un nezināmu cēloņu.
Iedzimtas ataksijas
Šajā kategorijā ietilpst visas ataksijas, kuru cēlonis ir iedzimts, tas ir, stāvoklis, kas izraisa to, ka vecāki to ir pārņēmuši, un tāpēc tas ir no dzimšanas brīža, lai gan nav nepieciešams novērot jebkādus simptomus līdz pilngadībai..
Šīs ataksijas rodas, jo ir viens vai vairāki gēni, kas nedarbojas labi un nerada proteīnus pareizi. Ja olbaltumvielas nav labā stāvoklī, tās var radīt problēmas šūnās, šajā gadījumā nervu sistēmā. Nervu šūnas laika gaitā deģenerējas, tāpēc šie ataksijas parasti ir progresējošas un simptomi pasliktinās..
Iedzimtas slimības var būt divas klases, autosomāla dominēšana, ja tikai vienam no vecākiem ir jāuzrāda slimība vai autosomāla recesīva, ja ir nepieciešams mantot abu vecāku gēnu, lai izpaustu šo slimību..
Otrajā gadījumā ir iespējams, ka vecāki nezina, ka viņi ir gēnu nesēji, jo viņiem nav nekādu slimības simptomu..
Ataksija atkarībā no ietekmētā gēna un ietekmes veida ir specifiskas īpašības, lai gan visās valstīs var novērot sliktu motoru koordināciju..
- Dominējošās autosomālās ataksijas
Šajā kategorijā ietilpst:
- Spinocerebellāru ataksijas. Pašlaik ir konstatēti 20 gēni, kas ir iesaistīti šī simptoma parādīšanā, un saraksts turpina pieaugt. Specifiskās pazīmes ir atkarīgas no ietekmētā gēna, kā arī no sākuma vecuma, lai gan visās šajās valstīs ir smadzeņu deģenerācija..
- Epizodiskas ataksijas (AE). Šajā grupā ir iekļauti ataksijas, kas notiek sporādiski un parasti ilgst dažas minūtes. Šāda veida ataksija parasti nemazina pacienta dzīves ilgumu, un šīs zāles parasti kontrolē diezgan labi. Pašlaik ir septiņi atzītu epizodisku ataksiju veidi, tie ir nosaukti kā AE un atpalikušie skaitļi pēc to atklāšanas secības (no 1 līdz 7). Visbiežāk ir EA1 un EA2.
- AI1 gadījumā ataksijas epizodes ir vieglas un parasti ilgst tikai dažas sekundes vai minūtes. Aksaksiskas "krīzes" var izraisīt stresa, pārsteidzoši stimuli vai pēkšņas vai pēkšņas kustības, un bieži vien tās pavada muskuļu spazmas.
- EA2 raksturo ilgākas epizodes, kas var ilgt no 30 minūtēm līdz 6 stundām, kurās persona var justies reibonis, nogurums un muskuļu vājums. Šāda veida ataksija var rasties tādu pašu iemeslu dēļ kā AI1.
- Autosomālās recesīvās ataksijas
Šajā kategorijā ietilpst:
- Ataxia of This: ir visizplatītākā iedzimta ataksija. Simptomi izraisa smadzeņu, muguras smadzeņu un perifēro nervu bojājumus. Parasti simptomi sāk parādīties pirms 25 gadu vecuma.
Pirmā zīme parasti ir grūtības staigāt, bet maz pamazām simptomi tiek paplašināti uz stumbru un augšējām ekstremitātēm.
Laika gaitā muskuļi pasliktinās un rodas deformācijas, īpaši pēdās, kājās un rokās.
Ja slimība ir ļoti progresējusi, var rasties citi simptomi, piemēram, disartrija (runas grūtības), nogurums, nistagms, skolioze (mugurkaula deformācija), dzirdes zudums un sirds slimības, piemēram, kardiomiopātija (sirds paplašināšanās). sirds mazspēja.
Iedzimtas ataksijas
- Ataxia-telangiectasia
Šis ataksijas veids ir diezgan reti, tas sākas bērnībā un ir progresīvs, tāpēc tas deģenerē smadzenes un citus orgānus. Šo slimību parasti pavada imūnsistēma, tāpēc imūnsistēma nespēj cīnīties ar citām infekcijas slimībām.
Šīs slimības raksturīgākā pazīme ir telangiektasijas vai asinsvadu "zirnekļi", kas ir acis, ausis un vaigi redzami venulas, lai gan ir cilvēki, kas neparādās. Pirmie simptomi ir motoru aizkavēšanās, slikts līdzsvars un grūtības skaidri formulēt.
Bērniem bieži ir arī elpceļu infekcijas. Pacientiem ar ataksijas-telangiektāziju ir lielāka iespēja saslimt ar dažiem vēža veidiem, piemēram, leikēmiju vai limfomu. Pacientu, kas slimo ar šo slimību, dzīves ilgums parasti mirst pusaudža vecumā vai agrā pieaugušā vecumā (aptuveni 20 gadi)..
- Iedzimts smadzeņu ataksija
Šāda veida ataksija rodas smadzeņu bojājumu rezultātā, kas radīts pirms vai pēc dzimšanas.
- Vilsona slimība
Vilsona slimību raksturo vara uzkrāšanās dažos orgānos, piemēram, smadzenēs un aknās. Vara uzkrāšanās smadzenēs tos bojā un rada tādas problēmas kā ataksija.
Diagnoze
Pēc tam, kad ir pierādīts, ka persona parāda ataksijas tipiskās pazīmes, profesionāļi meklēs šādas saslimšanas cēloni, veicot fiziskus un neiroloģiskus testus, tostarp gan klīniskos, gan neiroloģiskos testus..
Klīnisko neiroloģisko testu laikā speciālisti novērtēs viņu kognitīvo statusu (ieskaitot atmiņu un uzmanību), to redzējumu, dzirdi, līdzsvaru, koordināciju un refleksus..
Parasti veicamie neiromogrāfiskie pētījumi ir datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šajos testos var redzēt mūsu smadzeņu strukturālo stāvokli un noteikt, vai ataksija ir saistīta ar smadzeņu bojājumu..
Dažreiz var izdarīt arī jostas punkciju, kurā muguras smadzenē tiek ievietota adata, lai izvadītu smadzeņu šķidrumu, lai vēlāk to analizētu un pārbaudītu, vai ir kāda problēma.
Visbeidzot, ja ir aizdomas, ka ataksija ir iedzimta, tiek veikta arī ģenētiska analīze, lai pārbaudītu, vai ir kāda ģenētiska mutācija, kas var izraisīt slimību..
Ataksijas ārstēšana
Ataksijai nav vienotas terapijas, jo ārstēšana ir vērsta uz ataksijas izraisītā cēloņa ārstēšanu (piemēram, vējbakas). Turklāt, lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti, parasti tiek veikta terapija.
Ārstēšana parasti ietver fiziskas terapijas, lai stiprinātu muskuļus un uzlabotu mobilitāti, profesionālās terapijas, lai uzlabotu tās dzīves kvalitāti, kas viņam māca, lai efektīvi pildītu ikdienas dzīves uzdevumus un valodas terapiju, ja personai ir grūtības runāt un formulēt vārdus.
Var būt nepieciešami arī daži atbalsta rīki, piemēram, suņi vai kājāmgājēji, modificēti piederumi, lai būtu vieglāk rakstīt vai ēst, un instrumenti, kas atvieglo saziņu, īpaši mutvārdu komunikācija..
Atsauces
- Mayo Medicīnas izglītības un pētniecības fonds. (2014. gada 29. marts). Ataxia.
- Nacionālais Ataxia fonds. (s.f.). Aksaksu klasifikācija.
- NIH. (2016. gada februāris). NINDS Ataxias un Cerebellar vai Spinocerebellar degenerācijas informācija. Izgūti no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta