Myelīna raksturojums, funkcijas, ražošana un slimības

The mielīns, vai mielīna apvalki, ir tauku viela, kas ieskauj nervu šķiedras un kuras funkcija ir nervu impulsu ātruma palielināšanās, veicinot saziņu starp neironiem. Tas arī nodrošina lielāku nervu sistēmas enerģijas taupīšanu.

Myelin sastāv no 80% lipīdu un 20% proteīnu. Centrālajā nervu sistēmā nervu šūnas, kas to ražo, ir glialas šūnas, ko sauc par oligodendrocītiem. Kaut arī perifērajā nervu sistēmā tie notiek caur Schwann šūnām.

Divi galvenie olbaltumvielas, ko ražo oligodendrocīti, ir PLP (proteolipīda proteīns) un MBP (mielīna bāzes proteīns)..

Ja mielīns neizraisa pareizi vai kaut kādu iemeslu dēļ ir ievainots, mūsu nervu impulsi palēninās vai kļūst bloķēti. Tas notiek demielinizējošo slimību gadījumā, izraisot tādus simptomus kā nejutīgums, koordinācijas trūkums, paralīze, redze un izziņas problēmas..

Melinīna atklāšana

Šī viela tika atklāta 1800.gadu vidū, taču tā bija gandrīz pusgadsimta, pirms tika atklāta tās svarīgā funkcija kā izolators..

19. gadsimta vidū zinātnieki atrada kaut ko dīvainu nervu šķiedrās, kas bija sazarotas no muguras smadzenēm. Viņi novēroja, ka tie ir pārklāti ar spīdīgu baltu taukainu vielu.

Vācijas patologs Rudolf Virchow bija pirmais, kas izmantoja "mielīna" jēdzienu. Tas nāk no grieķu vārda "myelós", kas nozīmē "smadzenes", atsaucoties uz kaut ko centrālu vai iekšēju.

Tas bija tāpēc, ka viņš domāja, ka mielīns ir nervu šķiedru iekšpusē. Nepareizi salīdzināja to ar kaulu smadzenēm.

Vēlāk tika konstatēts, ka šī viela aptver neironu aksonus, veidojot pākstis. Neatkarīgi no tā, kur atrodas mielīna apvalki, funkcija ir tāda pati: efektīvi pārraida elektriskos signālus.

1870. gados franču ārsts Louis-Antoine Ranvier atzīmēja, ka mielīna apvalks ir pārtraukts. Tas nozīmē, ka gar aksonu ir intervāli, kuriem nav mielīna. Tie ir pieņēmuši Ranvier mezglu nosaukumu un kalpo, lai palielinātu nervu vadīšanas ātrumu.

Kā veidojas mielīns?

Myelin ieskauj axon vai nervu pagarinājumu, veidojot cauruli. Caurule nerada nepārtrauktu pārklājumu, bet sastāv no vairākiem segmentiem. Katrs no tiem ir aptuveni 1 mm.

Starp segmentiem ir nelieli nesegtas axon gabali, ko sauc par Ranvier mezgliem. Šie izmēri ir no 1 līdz 2 mikrometriem.

Līdz ar to ar mielīnu pārklāts aksons atgādina iegarenas pērles kaklarotu. Tas atvieglo nervu impulsa sālīšanas vadību, tas ir, signālus "lēkt" no viena mezgla uz citu. Tas ļauj ātrāk vadīties ar mielinizētu neironu nekā citā bez mielīna.

Myelin kalpo arī kā elektroķīmiskais izolators, lai ziņojumi nepaplašinās blakus esošajās šūnās un palielinātu aksona pretestību.

Smadzeņu garozā ir miljoniem asu, kas savieno kortikālos neironus ar tiem, kas atrodami citās smadzeņu daļās. Šajā audos ir augsta mielīna koncentrācija, kas dod tai necaurspīdīgu baltu krāsu. Tāpēc to sauc par balto vielu vai balto vielu.

Kā tas tiek ražots?

Oligodendrocīts var ražot līdz 50 mielīna porcijām. Attīstoties centrālajai nervu sistēmai, šīs šūnas rada pagarinājumus, kas atgādina kanoe airus.

Tad katrs no tiem tiek vairākkārt apcirsts ap gabalu gabalu, veidojot mielīna slāņus. Pateicoties katram bradam, tiek iegūts mielona apvalka posms no aksona.

Perifērajā nervu sistēmā ir arī mielīns, bet to ražo kāda veida nervu šūnas, ko sauc par Schwann šūnām.

Lielākā daļa perifērās nervu sistēmas asu ir pārklāti ar mielīnu. Arī mielīna apvalki ir segmentēti kā centrālajā nervu sistēmā. Katrs mielinizēts apgabals atbilst vienai Schwann šūnai, kas vairākkārt apvilkta ap aksonu.

Oligodendrocītu un Schwann šūnu radītā mielīna ķīmiskais sastāvs ir atšķirīgs.

Tādēļ multiplās sklerozes gadījumā šo pacientu imūnsistēma uzbrūk tikai olbaltumvielu, ko ražo oligodendrocīti, bet ne tā, ko rada Schwann šūnas. Tādējādi perifēriskā nervu sistēma nav bojāta.

Funkcijas

Visi gandrīz visu zīdītāju nervu sistēmu aksoni ir pārklāti ar mielīna apvalkiem. Tos atdala viens no otra ar Ranviera mezgliem.

Darbības potenciāls ar myelīnu pārvietojas atšķirīgi, nekā tie, kas nav sinusēti (trūkst šīs vielas).

Myelin iesaiņo ap axon, neļaujot starpšūnu šķidrumam iekļūt. Vienīgā Axon vieta, kas saskaras ar ekstracelulāro šķidrumu, atrodas Ranvier mezgliņos, starp katru mielīna apvalku.

Tādējādi darbības potenciāls tiek ražots un ceļots caur mielīnizētu aksonu. Kaut arī tā šķērso zonu, kas ir pilna ar mielīnu, potenciāls samazinās, bet tomēr tai ir spēks atraisīt vēl vienu rīcības potenciālu nākamajā mezgliņā. Potenciāli tiek atkārtoti katrā Ranvjera mezglā, ko sauc par "sālniecisko" vadību..

Šāda veida vadīšana, ko veicina mielīna strukturēšana, ļauj impulsiem ceļot daudz ātrāk caur mūsu smadzenēm.

Tādējādi mēs varam savlaicīgi reaģēt uz iespējamām briesmām vai attīstīt kognitīvos uzdevumus sekundēs. Turklāt tas rada lielu enerģijas ietaupījumu mūsu smadzenēm.

Myelīns un nervu sistēmas attīstība

Mielinizācijas process ir lēns, un tas sākas aptuveni 3 mēnešus pēc mēslošanas.

Tas attīstās dažādos laikos atkarībā no veidojamās nervu sistēmas zonas. Piemēram, prefrontālais reģions ir pēdējais apgabals, kas ir mielinizēts, un ir atbildīgs par tādām sarežģītām funkcijām kā plānošana, kavēšana, motivācija, pašregulācija utt..

Dzimšanas brīdī tikai dažas smadzeņu teritorijas ir pilnībā mielinētas. Tāpat kā smadzeņu cilmes reģioni, kas novirza refleksus. Kad jūsu aksoni ir mielinēti, neironi nodrošina optimālu darbību un ātrāku un efektīvāku braukšanu.

Lai gan mielinizācijas process sākas pēcdzemdību periodā, smadzeņu puslodes neironu aksoni šo procesu veic nedaudz vēlāk.

No ceturtā dzīves mēneša neironi ir mielinizēti līdz otrajai bērnībai (no 6 līdz 12 gadiem). Tad tas turpinās pusaudža vecumā (vecumā no 12 līdz 18 gadiem) līdz agrā pieaugušo vecumā, kas ir saistīts ar sarežģītu kognitīvo funkciju attīstību..

Smadzeņu garozas primārās sensorās un motoriskās zonas sāk savu mielināciju pirms frontālās un parietālās asociācijas zonas. Pēdējie ir pilnībā izstrādāti 15 gadu laikā.

Komunikācijas, projekcijas un asociācijas šķiedras tiek mielinētas vēlāk nekā primārās zonas. Faktiski struktūra, kas apvieno abus smadzeņu puslodes (ko sauc par corpus callosum), attīstās pēc dzimšanas un beidzas ar mielināciju 5 gados. Lielāka corpus callosum mielinēšana ir saistīta ar labāku kognitīvo darbību.

Ir pierādīts, ka mielinizācijas process iet roku rokā ar cilvēka kognitīvo attīstību. Smadzeņu garozas neironu savienojumi kļūst sarežģīti, un to mielinēšana ir saistīta ar arvien sarežģītāku uzvedību..

Piemēram, ir novērots, ka darba atmiņa uzlabojas, veidojoties frontālās daivas attīstībai un mielīniem. Kaut arī tas pats notiek ar visuospatiskām prasmēm un parietālā apgabala mielinēšanu.

Sarežģītākas motoriskās iemaņas, piemēram, sēžot vai staigājot, pakāpeniski attīstās paralēli smadzeņu mielinācijai.

His et al. (2008) konstatēja, ka Broka un Vernika apgabali šķērso strauju mielinizācijas maksimumu tajā pašā laikā pirms 18 mēnešu vecuma. Pēc šī vecuma notiek mielinizācijas procesa palēnināšanās. Autori šo faktu korelē ar vārdnīcas ātru attīstību aptuveni 2 gadus.

No otras puses, loka fasciculus, struktūra, kas pievienojas Broka un Wernicke apgabalam, turpina ātru mielinizācijas procesu pēc šī vecuma. Protams, tas ir saistīts ar sarežģītākas valodas apguvi.

Faktiski bērnu neiropsiholoģiskais novērtējums ir balstīts uz domu, ka bērnu kognitīvo funkciju attīstība ir līdzvērtīga viņu smadzeņu nobriešanai. Šis process notiek divās dažādās asīs: vertikālā ass un horizontālā ass.

Smadzeņu nobriešanas process seko vertikālai asij, sākot no subkortikālajām struktūrām pret kortikālo struktūru (no smadzeņu stumbra uz augšu). Turklāt, kad iekšpusē garozā, tas saglabā horizontālu virzienu. Sākot no primārajām zonām un turpinot asociācijas reģionus.

Šī horizontālā nobriešana noved pie progresīvām izmaiņām tajā pašā smadzeņu puslodē. Turklāt tas nosaka strukturālās un funkcionālās atšķirības starp abām puslodes pusēm.

Slimības, kas saistītas ar mielīnu

Defektīva mielinācija ir galvenais neiroloģisko slimību cēlonis. Kad akoni zaudē mielīnu, kas pazīstams kā demielinizācija, tiek mainīti elektrisko nervu signāli.

Demielinizācija var rasties iekaisumu, vielmaiņas vai ģenētisko problēmu dēļ. Lai gan, neraugoties uz cēloni, mielīna zudums izraisa būtisku nervu šķiedru disfunkciju. Jo īpaši tas samazina vai bloķē nervu impulsus starp smadzenēm un pārējo ķermeni.

1980. gadā pētnieki ķīmiski izraisīja mielīna zudumu kaķu mugurkaulā. Viņi atklāja, ka nervu impulsi pa nervu šķiedrām lēnāk ceļoja. Tas izraisīja, ka lielāko daļu laika signāli nesasniedza axona galu.

Šajā periodā tika identificēti arī mielīna elementi, piemēram, olbaltumvielas, kas to veido, un gēni, kas tos kodē. Izmantojot peles, viņi mainīja gēnus, kas ražoja šos proteīnus, izraisot mielīna deficītu.

Pateicoties šiem peles modeļiem, ir iespējams uzzināt vairāk par demielinizējošām slimībām.

Cilvēka mielīna zudums ir saistīts ar vairākiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem, piemēram, insultu, muguras smadzeņu traumām un multiplo sklerozi..

Dažas no biežākajām ar mielīnu saistītām slimībām ir:

- Multiplā skleroze: šajā slimībā imūnsistēma, kas ir atbildīga par baktēriju un vīrusu ķermeņa aizstāvēšanu, kļūdaini uzbrūk mielīna apvalkiem. Tas izraisa nervu šūnas un muguras smadzenes nevar sazināties viens ar otru vai sūtīt ziņojumus uz muskuļiem.

Simptomi ir no noguruma, vājuma, sāpēm un nejutīguma, paralīzes un pat redzes zuduma. Tas ietver arī kognitīvo traucējumu un motoru grūtības.

- Akūts izplatīts encefalomielīts: tas parādās smadzeņu iekaisuma un īsa, bet intensīva smadzeņu, kas bojā mielīnu, dēļ. Var rasties redzes zudums, vājums, paralīze un kustību koordinācijas grūtības.

- Šķērsvirziena mielīts: muguras smadzeņu iekaisums, kas izraisa balto vielu zudumu šajā vietā.

Citi stāvokļi ir neiromielīta optika, Guillain-Barré sindroms vai demielinizējoša polineuropātija..

Attiecībā uz iedzimtajām slimībām, kas skar mielīnu, var minēt leikēmstrofiju un Charcot-Marie-Tooth slimību. Nopietnāks stāvoklis, kas stipri kaitē mielīnam, ir Canavan slimība.

Demielinizācijas simptomi ir ļoti dažādi atkarībā no iesaistīto nervu šūnu funkcijām. Izpausmes atšķiras atkarībā no katra pacienta un slimības, un tām katrā gadījumā ir dažādas klīniskās prezentācijas. Visbiežāk sastopamie simptomi ir šādi:

- Nogurums vai nogurums.

- Redzes problēmas: piemēram, redzes lauks redzes lauka centrā, kas skar tikai vienu aci. Sāpes var parādīties arī tad, kad acis pārvietojas. Vēl viens simptoms ir divkārša redze vai redzes samazināšanās.

- Dzirdes zudums.

- Tinīts vai troksnis ausīs, kas ir skaņu uztvere vai zibens ausīs bez ārējiem avotiem, kas tos rada.

- Kāju, roku, sejas vai stumbru apgrūtinājums vai nejutīgums. Tas ir pazīstams kā neiropātija.

- Ekstremitāšu vājums.

- Simptomi pasliktinās vai parādās pēc karstuma iedarbības, piemēram, pēc karsta dušas.

- Kognitīvo funkciju, piemēram, atmiņas problēmu vai runas grūtību maiņa.

- Koordinācijas, līdzsvara vai precizitātes problēmas.

Pašlaik tiek veikti pētījumi par mielīnu, lai ārstētu demielinizācijas slimības. Zinātnieki cenšas atjaunot bojātu mielīnu un novērst ķīmiskās reakcijas, kas rada šos bojājumus.

Tās arī attīsta zāles, lai apturētu vai koriģētu multiplo sklerozi. Turklāt viņi pēta, kuras antivielas jo īpaši ir tās, kas uzbrūk mielīnam un vai cilmes šūnas var mainīt demielinizācijas bojājumus.

Atsauces

1. Carlson, N.R. (2006). Uzvedības fizioloģija 8. Ed. Madride: Pearson.
2. Akūts izplatīts encefalomielīts. (s.f.). Izgūti 2017. gada 14. martā no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta: english.ninds.nih.gov.
3. Myelin. (s.f.). Saturs iegūts 2017. gada 14. martā no Wikipedia: en.wikipedia.org.
4. Myelīna apvalks un multiplā skleroze (MS). (2017. gada 9. marts). Iegūti no Emedicinehealth: emedicinehealth.com.
5. Myelin: Pārskats. (2015. gada 24. marts). Izgūti no BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell P., Quarles R.H. (1999). Myelin apvalks. In: Siegel G.J., Agranoff B.W., Albers R.W., et al., Eds. Neiroķīmija: molekulārie, šūnu un medicīniskie aspekti. 6. izdevums. Filadelfija: Lippincott-Raven. Pieejams no: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertsons, S. (2015. gada 11. februāris). Kas ir Myelin? Saturs iegūts no News Medical Life Sciences: news-medical.net.
8. Rosselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Bērnu attīstības neiropsiholoģija. Meksika, Bogota: Redakcija The Modern Manual.