Limbveida encefalīts Simptomi, veidi un cēloņi

The limbisks encefalīts ir slimība, kas rodas smadzeņu iekaisuma dēļ, ko parasti raksturo subakūtas atmiņas kompromiss, psihiskie simptomi un krampji..

Šī patoloģija notiek, ņemot vērā īslaicīgo lūpu mediālo reģionu. Jo īpaši, šķiet, ka smadzeņu iekaisums tiek veikts ar hipokampu, tas ir fakts, kas pārvēršas vairākās mnesicfunkcijas kļūdās..

Limbveida encefalītu var izraisīt divi galvenie apstākļi: infekcijas un autoimūnās slimības. Attiecībā uz pēdējo faktoru ir aprakstīti divi galvenie veidi: paraneoplastisks limbisks encefalīts un ne-paraneoplastisks limbisks encefalīts..

Visu veidu paraneoplastiskais limbiskais encefalīts šķiet visizplatītākais. Šīs patoloģijas klīnisko raksturojumu raksturo kognitīvo un neiropsihisko izpausmju iekļaušana (garastāvokļa izmaiņas, aizkaitināmība, trauksme, depresija, dezorientācija, halucinācijas un uzvedības izmaiņas)..

Šajā rakstā aplūkotas šīs slimības galvenās iezīmes. Tiek izskaidroti dažādi limbiskā encefalīta veidi un tiek apspriesti faktori, kas var izraisīt šīs klīniskās neiroloģiskās vienības izskatu.

Limbveida encefalīta raksturojums

Limbiešu encefalīts (EL) ir neiroloģiska klīniska vienība, kuru pirmo reizi aprakstīja 1960. gadā Brierly un viņa līdzstrādnieki..

Šīs patoloģijas diagnosticēšana tika veikta, aprakstot trīs pacientu ar subaktuālu encefalītu gadījumus, kas dominēja limbiskā reģionā..

Tomēr limbiskā encefalīta nomenklatūra, ar kuru šodien zināmi šie apstākļi, tika izskatīta Corsellis un viņa līdzstrādnieki trīs gadus pēc patoloģijas apraksta..

EL galvenie klīniskie raksturlielumi ir zemākā akūts atmiņas zudums īstermiņā, demences sindroma attīstība un limbisko pelēkās vielas iekaisuma iedarbība saistībā ar bronhu karcinomu..

Pēdējos gados EL intereses ir bijušas ievērojamas, kas ļāva izveidot detalizētāku klīnisko attēlu.

Šajā ziņā dažādi zinātniski pētījumi ir vienojušies, ka šīs patoloģijas galvenās izmaiņas ir šādas:

1. Kognitīvie traucējumi, īpaši īstermiņa atmiņā.
2. Krampju stāvoklis.
3. Vispārīgs sajaukšanas stāvoklis.
4. Cieš no miega traucējumiem un dažāda veida psihiskiem traucējumiem, piemēram, depresija, uzbudināmība vai halucinācijas.

Tomēr no šiem galvenajiem EL simptomiem vienīgais klīniskais konstatējums, kas ir raksturīgs uzņēmumam, ir īslaicīgas atmiņas deficīta subakūtā attīstība..

Limbveida encefalīta veidi

Encefalīts ir slimību grupa, kas rodas smadzeņu iekaisuma dēļ. Tās ir diezgan bieži sastopamas patoloģijas dažos pasaules reģionos, ko var izraisīt dažādi faktori.

Limbiskā encefalīta gadījumā ir izveidotas divas galvenās kategorijas: EL, ko izraisa infekcijas faktori, un EL, ko izraisa autoimūnu elementi..

Limbisko infekciozo encefalītu var izraisīt plašs vīrusu, baktēriju un sēnīšu organismu spektrs, kas ietekmē ķermeņa smadzeņu reģionus..

No otras puses, autoimūnās limbiskās encefalitīdi ir traucējumi, ko izraisa centrālās nervu sistēmas iekaisums, ko sākotnēji izraisīja autoantivielu mijiedarbība. Tālāk mēs pārskatām katra no tiem galvenās iezīmes.

Infekciozs limbiskais encefalīts

Gan centrālās nervu sistēmas, gan limbālās encefalīta vispārējās infekcijas var izraisīt dažādas vīrusu, baktēriju un sēnīšu baktērijas. Faktiski vīrusu etioloģija ir visbiežāk sastopamā encefalīta slimība.

Tomēr starp visiem vīrusu faktoriem ir tāds, kas ir īpaši svarīgs EL, herpes simplex vīrusa 1. tipa (HSV-1) gadījumā. Šis dīglis ir visbiežāk saistīts ne tikai vīrusu encefalīts kopumā, bet arī EL.

Konkrētāk, vairāki pētījumi liecina, ka 70% infekciozo EL gadījumu izraisa HSV-1. Īpaši tas, ka šis dīglis spēlē ļoti svarīgu lomu infekciozā limbiskā encefalīta attīstībā imūnsistēmas pacientiem..

Pretstatā tam, cilvēkiem ar imūnsistēmas traucējumiem, īpaši cilvēkiem, kas cieš no cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) vai pacientiem, kuri saņēmuši kaulu smadzeņu transplantāciju, var būt daudzveidīgāka limbiskā encefalīta etioloģija..

Šādos pēdējos gadījumos infekciozo EL var izraisīt arī 2. tipa herpes simplex vīruss (HSV-2) un cilvēka herpes vīrusi 6 un 7, ja neviens no tiem nav daudz izplatītāks nekā pārējais.

Neatkarīgi no patoloģijas etioloģijā iesaistītā dīgļa infekciozā encefalīta raksturīga virkne kopīgu izpausmju. Tie ir:

1. Krampju subaktīvs izklāsts.

2. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās vai drudža eksperimentēšana bieži.

3. Atmiņas zudums un neskaidrība.

Tāpat infekciozā EL raksturojas ar nedaudz ātrāku simptomu progresēšanu nekā citi limbiskā encefalīta veidi. Šis fakts izraisa ātras un progresīvas pasliktināšanās eksperimentēšanu.

Nosakot šīs patoloģijas klātbūtni, parādās divi galvenie faktori: infekcijas patoģenēze un diagnostikas procedūra.

Infekcijas patoģenēze

Infekcijas patoģenēze primārās infekcijas gadījumā galvenokārt ir atkarīga no gļotādu tiešas saskares ar ievainotu ādu ar elpošanas traktu nokrišņiem..

Konkrētāk, infekcijas patoģenēze ir atkarīga no kontakta ar mutes gļotādu, ja ir HSV-1 infekcija vai saskare ar dzimumorgānu gļotādu HSV.2 gadījumā..

Kad inficējošais kontakts ir veikts, vīruss tiek transportēts caur neironu ceļiem uz nervu ganglijām. Jo īpaši šķiet, ka vīrusi tiek transportēti uz muguras sakņu mezgliem, kur tie paliek neaktīvi.

Visbiežāk sastopams ir tas, ka pieaugušajiem herpes encefalīta gadījumi ir sekundāri pret slimības reaktivāciju. Tas nozīmē, ka vīruss paliek neaktīvs trigeminālā nerva ganglionā, līdz tas izplatās intrakraniāli.

Vīruss pārvietojas pa trijstūra nerva meningālu gar leptomeningēm un tādā veidā nonāk garozas limbiskā reģiona neironos, kur tie rada atrofiju un smadzeņu deģenerāciju..

Diagnostikas procedūra

Diagnostikas procedūra, kas jāveic, lai noteiktu infekciozo EL klātbūtni, ir pastiprināt HSV genomu ar polimerāzes ķēdes reakciju (PCR) cerebrospinālā šķidruma (CSF) paraugā..

PCR un CSF specifika un jutīgums ir ļoti augsts, ziņojot par attiecīgi 94% un 98%. Tomēr šajā medicīniskajā pārbaudē var būt arī daži trūkumi.

Faktiski HSV genoma amplifikācijas tests var būt negatīvs pirmajās 72 simptomu stundās un pēc 10 dienām pēc patoloģijas sākuma, tāpēc šī faktora diagnosticēšanā svarīgs ir laika faktors..

No otras puses, citi diagnostikas testi, ko bieži izmanto infekciozā EL, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šis tests ļauj novērot smadzeņu izmaiņas 90% pacientu ar limbisko encefalītu, ko izraisījis HSV-1..

Precīzāk, MRI parasti uzrāda hiper-intensīvus bojājumus potencētās sekvencēs, kas izraisa tūsku, asiņošanu vai nekrozi īslaicīgo lūpu infero-mediālajā reģionā. Tāpat var tikt apdraudēta arī frontālās daivas orbitālā virsma un aizvainojošā garoza.

Autoimūns limbiskais encefalīts

Autoimūns limbiskais encefalīts ir traucējums, ko izraisa centrālās nervu sistēmas iekaisums, ko izraisa autoantīmu mijiedarbība. Šīs autoantivielas atrodas CSF vai serumā un mijiedarbojas ar specifiskiem neironu antigēniem.

Pagājušā gadsimta 80. un 90. gados tika aprakstīts autoimūns limbiskais encefalīts, kad antivielas pret audzēju izpaustiem neironu antigēniem tika demonstrētas pacientu ar neiroloģisku sindromu un perifēro audzēju serumā..

Šādā veidā šāda veida EL atklāj saikni starp limbisko encefalītu un audzējiem, kas jau ir bijis postulēts gadiem, kad Corsellis un viņa kolēģi aprakstīja limbiskās encefalīta slimību..

Konkrētāk, autoimūnā EL gadījumā autoantivielas iedarbojas uz divām galvenajām antigēnu kategorijām: intracelulāri antigēni un šūnu membrānas antigēni.

Imūnās atbildes reakcija pret intracelulāriem antigēniem parasti ir saistīta ar citotoksiskiem T šūnu mehānismiem un ierobežotu reakciju uz imūnmodulējošo terapiju. Turpretī reakcija pret membrānu antigēniem tiek mērīta ar antivielām un apmierinoši reaģē uz ārstēšanu.

No otras puses, vairāki izmeklējumi, kas veikti, veicot šāda veida EL, ir ļāvuši izveidot divas galvenās antivielas, kas varētu izraisīt patoloģijas attīstību: onconuronālās antivielas un neironu autoantivielas..

Šī antivielu klasifikācija ir radījusi divu dažādu autoimūnu limbisku encefalītu aprakstu: paraneoplastisko un ne-paraneoplastisko..

Paraneoplastisks limbisks encefalīts

Paraneoplastisko limbisko encefalītu raksturo antigēnu ekspresija neoplazmās ārpus centrālās nervu sistēmas, kas nejauši izpaužas neironu šūnās..

Šīs mijiedarbības dēļ imūnreakcija veic antivielu veidošanos, kas vērsta uz audzēju un specifiskām vietām smadzenēs.

Lai noteiktu šāda veida EL klātbūtni, vispirms ir jānoraida stāvokļa vīrusu etioloģija. Pēc tam ir nepieciešams noteikt, vai attēls ir paraneoplastisks vai nē (iesaistītā audzēja atklāšana)..

Lielāko daļu autoimūnās limbālās encefalīta gadījumu raksturo paraneoplastiska iedarbība. Aptuveni 60–70% gadījumu ir. Šādos gadījumos neiroloģiskais attēls pirms audzēja atklāšanas.

Kopumā audzēji, kas visbiežāk saistīti ar paraneoplastisko limbisko encefalītu, ir plaušu karcinoma (50% gadījumu), sēklinieku audzēji (20%), krūts vēzis (8%), %) un ne-Hodžkina limfomu.

No otras puses, membrānas antigēni, kas parasti ir saistīti ar šāda veida EL, ir:

1. Anti-NMDA: tas ir šūnu membrānas receptors, kas veic funkcijas sinaptiskā transmisijā un smadzeņu neironu plastiskumā. Šādos gadījumos pacientam parasti ir galvassāpes, drudzis, uzbudinājums, halucinācijas, mānija, krampji, apziņas pasliktināšanās, mutisms un katatonija..

2. Anti-AMPA: ir glutamāta receptora apakštips, kas modulē nervu nervu pārraidi. Šī vienība galvenokārt skar gados vecākas sievietes, parasti ir saistīta ar krūts vēzi un parasti rada neskaidrības, atmiņas zudumu, uzvedības izmaiņas un dažos gadījumos krampjus..

3. Anti-GABAB-R: sastāv no GABA receptora, kas ir atbildīgs par smadzeņu sinaptiskā inhibīcijas modulāciju. Šie gadījumi parasti ir saistīti ar audzējiem un rada klīnisku priekšstatu, ko raksturo krampji un EL klasiskie simptomi.
4. Non-paraneoplastisks limbisks encefalīts.

Non-paraneoplastisks EL ir raksturīgs klīniskā attēla stāvoklis un neironu stāvoklis, kas raksturīgs limbiskajam encefalītam, kurā patoloģijas pamatā nav audzēja..

Šādos gadījumos limbisko encefalītu parasti izraisa anti-antigēni no sprieguma atkarīga kālija kanālu kompleksa vai glutamīnskābes dekarboksilāzes antigēniem..

Attiecībā uz spriegumu atkarīga kālija kanāla kompleksa anti-antigēniem ir pierādīts, ka antitests ir vērsts pret proteīniem, kas saistīti ar minētajiem kanāliem..

Šajā ziņā limbiskā encefalīta proteīns būtu LG / 1 proteīns. Priekšmeti ar šāda veida EL parasti piedāvā klasisko simptomu triādienu, ko raksturo: atmiņas zudums, apjukums un krampji.

Acido-glutamīna dekarboksilāzes (GAD) gadījumā šis intracelulārais enzīms, kas ir atbildīgs par ierosinātā neirotransmitera glutamāta pārnešanu inhibējošajā neirotransmiterā GABA, tiek ietekmēts..

Šīs antivielas parasti ir citās patoloģijās ārpus EL, piemēram, stingras personas sindroms, smadzeņu ataksija vai laikietilpīga epilepsija..

Atsauces

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Smadzeņu FDG-PET un MRI konstatējumi autoimūnā limbiskā encefalīta gadījumā: korelācija ar autoantivielu veidiem. J Neurol. 2013. gads; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakūtas encefalīts vēlākai pieaugušo dzīvei. Galvenokārt skar limbiskos apgabalus. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetisks encefalīts Klīniskā sērija 15 gadījumos, kas apstiprināta polimerāzes ķēdes reakcijā. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvadora MC, Genovera Llimona E. Encefalīts, ko izraisa antivielas pret anti-N-metil-Daspartāta receptoriem olnīcu teratomas dēļ. Progr Obstet Ginecol. 2013. gads; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Limbiskā encefalīta klīniskais-radioloģiskais profils, kas saistīts ar antivielām pret spriegumu atkarīgiem kālija kanāliem. Med Clin. 2009. gads; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Ko jums vajadzētu zināt par limbisko encefalītu? Arq Neuropsiquiatr. 2012. gads; 70 (10): 817-822.