Hemostāzes fizioloģija, stadijas, testi, izmaiņas



The hemostāze tas ir līdzsvars, ar kādu asinis paliek šķidruma stāvoklī, kamēr tas atrodas asinsvadu sistēmā (asinsvados), un tas tiek pārvērsts cietā stāvoklī, ja notiek tā paša nepārtrauktības (brūces) risinājums..

Tā tiek uzskatīta par līdzsvaru starp prokoagulantu mehānismiem un antikoagulantiem, kam pēdējais ir lielāks. Bez hemostāzes nav iespējama asins koagulācija. Tas noteikti ir delikāta organisma aizsardzības sistēma, kas ir būtiska dzīvībai.

Šādā veidā, saskaroties ar jebkādiem kaitīgiem notikumiem, kas saistīti ar asinsvadu bojājumiem, tiek izraisīta ļoti sarežģīta koagulācijas parādība, vispirms konstatējot bojājuma vietu un pēc tam radot izmaiņas asins stāvoklī (no šķidruma uz cietu) pēdējās perifērijā..

Asinis, kas cirkulē šķidrā fāzē visā ķermenī, atgriežas cietajā stāvoklī tikai traumas vietā, lai aiztaisītu tikai ievainoto zonu.

Hemostāze ir iesaistīta ne tikai asins koagulācijas sistēmā; iejaucas arī organisma aizsardzībā, apturot baktēriju šķērsošanu caur fibrīna un trombocītu spraudni.

Indekss

  • 1 Fizioloģija
    • 1.1 Koagulācijas kaskāde un hemostāze
    • 1.2. Jauna teorija: Hoffmana šūnu modelis
  • 2 Hemostāzes posmi
    • 2.1 Primārā hemostāze (šūnu hemostāze)
    • 2.2 Sekundārā hemostāze (plazmas pastiprināšana)
    • 2.3. Fibrinolīze (fibrinolītiskā remodelācija)
  • 3 Testi
  • 4 Hemostāzes izmaiņas
    • 4.1 Hemorāģiskā diatēze
    • 4.2. Hiperkoagulācijas stāvokļi
  • 5 Atsauces

Fizioloģija

Koagulācijas un hemostāzes kaskāde

To sauc par "koagulācijas kaskādi", lai notiktu virkne notikumu, kas pēc kārtas tiek izlaisti un kas galu galā beidzas ar recekļa veidošanos..

Nosaukums kaskāde Tas tika piešķirts viņam 1964. gadā, kad tika atklāta pirmā teorija par to, kā visa šī sistēma darbojas, atklājot, ka koagulācijas faktori tiek aktivizēti viens otram lineārā notikumu secībā.

Lielākā daļa no tiem ar zimogēniem vai proenzīmiem, proteīniem ar enzīmu iedarbību, kas cirkulē neaktīvā formā plazmā.

Tajā brīdī tika konstatēts, ka ir divas dažādas aktivizācijas sekvences, kas beidzot konverģēja X faktora aktivācijā, kur a kopīgs veids kas beidzās ar trombu veidošanos.

Tika izveidotas divas dziesmas: viena, kas tika nosaukta raksturīga un vēl viens, kas tika nosaukts ārējs:

  • Iekšējais ceļš paredzēja aktivizējošu faktoru plazmā (kas tagad ir zināms kā aktivizēts trombocīts).
  • Ārējais ceļš, no kura to bija paredzēts aktivizēt ar plazmas ārējo faktoru (šodien pazīstams kā audu faktors).

Šī sistēma tika izskaidrota gandrīz 40 gadus.

Tomēr nebija iespējams izskaidrot dažas organisma izmaiņas un atbildes, piekrītot, ka šī teorija un koagulācijas laiki izskaidroja un mēra koagulāciju, kā tas notiek mēģenē laboratorijā, bet tie neatspoguļoja patieso parādību in vivo.

Jauna teorija: Hoffmana šūnu modelis

2001. gadā Hoffmans un Engelmans izteica savu viedokli šūnu modelis un tas tika iekļauts šūnās (trombocīti, monocīti un endotēlija šūnas) koagulācijas sistēmas aktivizēšanā..

Šajās šūnās trombu aktivizēšanas un veidošanas procesā ir dažādas lomas, un sistēmai ir nepieciešama vismaz divu šūnu sākotnējā piedalīšanās. Lai gan šajā modelī ir nepieciešami proteīni un koagulācijas faktori, šūnas regulē trombu veidošanās ilgumu, intensitāti un atrašanās vietu..

Būtiskā pārmaiņa no konceptuālā viedokļa bija fakts, ka netika redzētas secības, kas minētas kā lieli ceļi, kā aktivizēt kopējo ceļu, un saprotot, ka tie patiešām ir daļa no lielāka procesa, kas ir lineārs un pakāpenisks.

Šādā veidā ir zināms, ka ārējā secība ir visa procesa uzsākšanas fāze.

Izveidojas neliels trombīna un trombocītu aktivācijas daudzums, kas pēc vairākiem atkārtojošiem cikliem uz paša ceļa un kopējais, ar pozitīvu atgriezenisko saiti, beidzas ar amplifikācijas fāzi ar lielu daudzumu trombīna..

Visbeidzot notiek pavairošanas fāze, kurā notiek fibrinogēzes (fibrīna veidošanās) un trombocītu agregācijas fāze.

Hemostāzes posmi

Hoffmana šūnu modelī norādīts, ka secīgi ir trīs posmi vai periodi. Mēs tos īsumā pārskatīsim.

Primārā hemostāze (šūnu hemostāze)

Tas ir trombocītu aizbāžņa veidošanās process. Tas sākas traumas brīdī.

Pēc tam, kad radies bojājums, kas saistīts ar asinsvadu bojājumiem, asinsvadu sasaiste rodas kā organisma pirmā reakcija (asinsvadu kontraktūras muskuļi slēgt vai slēgt to), lai panāktu tūlītēju asins plūsmas samazināšanu..

Kā otru komponentu vazokonstrikcija un ar to saistītā asins plūsmas ātruma izmaiņas izraisīs trombocītu aktivāciju (saķeri) turpmākajās sekundēs..

Tādējādi trombocīti ātri veidos recekli (agregāciju), kas noslēdz bojājumu un izraisīs citas hemostatiskas reakcijas..

Sekundārā hemostāze (plazmas pastiprināšana)

Tas ietver koagulācijas sistēmas aktivizēšanu un kurā notiks trīs iepriekš aprakstītās fāzes (iniciēšana, amplifikācija un pavairošana)..

Reiz labots Sākotnējais bojājums, sāk koagulācijas faktoru dalību tajā, ko sauc par šķidruma fāze, parasti aprakstīts ar klasisko koagulācijas kaskādes modeli.

Šeit notiks virkne dažādu faktoru bioķīmisko reakciju, kuru galīgais mērķis ir pārveidot fibrinogēnu (šķīstošo plazmas olbaltumvielu) par fibrīnu (kas ir nešķīstošs), lai iegūtu asinsreces stabilitāti..

Visi hemostatiskie faktori ir glikoproteīni, ko ražo aknas.

Šī pārveide vai transformācija notiek, pateicoties trombīna iedarbībai, proteīnam, kas iegūts no divu reakciju secības no ārējā ceļa un iekšējās līnijas. Tajā saplūst abi veidi, tādējādi veidojot kopīgu ceļu.

Ārējā ceļa, III faktora vai audu daļa aktivizē VII faktoru kalcija klātbūtnē, izraisot VIIa faktoru (aktivizētu), kas veido kompleksu ar faktoru III, lai aktivizētu faktoru X un sāktu kopīgu ceļu.

No faktiskā XII faktora puses notiek prekalicreína un kinologēna ar augstu molekulmasu klātbūtne, kā rezultātā rodas faktors XIIa..

Tas savukārt aktivizē XI faktoru (tā tiek pārvērsta par XIa faktoru) un tā iedarbojas uz IX faktoru kalcija klātbūtnē, radot IXa faktoru, kas VIII faktora un kalcija klātbūtnē arī aktivizēs X faktoru. sākt kopīgu ceļu.

Kopējā ceļā Xa faktors saistās ar trombocītu caur V faktoru, kas tiek aktivizēts, saistoties ar trombocītu un atbrīvojot to kā faktoru Va. Faktori Xa un Va gatavojas saistīties ar protrombīnu uz trombocītu virsmas, un tā tā atbrīvos plazmu kā trombīnu.

Šīs trombīna funkcijas ir fibrinogēna konversija uz fibrīnu.

Visbeidzot, VIII faktors tiek aktivizēts ar trombīnu kalcija klātbūtnē un tādējādi izraisa tromba bioķīmisko stabilitāti.

Fibrīnam, ko veidoja trombīna iedarbība, ir viena no funkcijām: regulēt tā paša trombīna aktivitāti, regulēt XIII faktoru, aktivizēt fibrinolīzi un modulēt sākotnējās fāzes un piedalīties bojājuma labošanā, stimulējot proliferāciju. fibroblastu, makrofāgu un citu šūnu.

Fibrinolīze (fibrinolītiskā remodelācija)

Tas ir procesa pēdējais posms. Šajā tēmā notiek recekļu likvidēšana.

Kad notiek sākotnējais bojājums un reaģējot uz endotēlija šūnu traumu, aktivējot dažus fermentus, aktivējas plazminogēns, kas saistīsies ar fibrīna recekli.

Kad tas ir sasaistīts, to absorbē pēdējo polimēri, un tas ir saistīts ar to kā plazminogēna aktivators. Tādā veidā viņš to aktivizē, pārveidojot to plazmīnā.

Plazmīns (kas paliek piesaistīts fibrīnam) iedarbojas uz to un noārdās to jaunā šķīstošos fragmentos, tādējādi izšķīdinot recekli.

Tas ir veids akadēmiskais izskaidrot visu sistēmu, kas reāli attīstās vienlaicīgi, un citi faktori, piemēram, vides, temperatūras, endotēlija šūnu un citu parādību (ko sauc par reoloģiskiem) pH, kas maina fermentu reakcijas un spēju saglabāt līdzsvaru.

Testēšana

Pamatojoties uz šiem postulātiem, tika izstrādāti testi, lai noteiktu, vai ir kāds no norādītajiem maršrutiem, un, pamatojoties uz to, tiek ņemti vērā pacientu vadības protokoli..

Tas nosaka divus testus, kas joprojām ir zelta standarts hemostāzes novērtēšanai, saukti kopā koagulācijas laiku:

  • Protrombīna tests (PT). Novērtēt "ārējo" vai ātro ceļu, kas ierosina audu faktoru.
  • Aktivēts daļējs tromboplastīna laiks (PTTa). Novērtēt tā saukto kontaktu sistēmu aktivizēto "iekšējo" ceļu no XII faktora.
  • Turklāt trombocītu skaits un perifēro asiņu uztriepes turpināt ļaut novērtēt šo svarīgo hemostatiskās sistēmas sastāvdaļu.

Hemostāzes izmaiņas

Kā mēs redzējām, hemostāze ir smalki sarežģīts process, kurā daudzi elementi saplūst un mijiedarbojas. Ja kāds no tiem ir mainījies, notiek koagulācijas traucējumi.

Akadēmiskiem mērķiem mēs tos sadalīsim divās lielās grupās. Tā kā mēs esam ārpus šī panta darbības jomas, mēs aprobežosimies ar to klasificēšanu un nosaukšanu.

Hemorāģiskā diatēze

Pēc noklusējuma to sauc arī par koagulācijas traucējumiem. Tie var būt trīs veidu, atkarībā no tā, kura hemostāzes stadija ir mainīta:

Trombocītu izcelsme

  • Trombocitopēnija paaugstinātas trombocītu iznīcināšanas dēļ
    • Idiopātiska trombocitopēniskā purpura
    • Zāļu izraisīta trombocitopēniskā purpura
    • Pēcinfekcijas purpurkrāsas
    • Pēctransfūzijas purpura
    • Jaundzimušo imunoloģiskie purpi
    • Trombotiska trombocitopēniskā purpura
    • Urēmiskais hemolītiskais sindroms
  • Plaquetopathies vai trombotiska purpura
    • Dažādas iedzimtas trombopātijas
    • Dažādas iegūtas trombopātijas

No asinsvadu izcelsmes

  • Iedzimta asinsvadu purpura
    • Iedzimta hemorāģiska telangiektāzija (Rendu-Osler-Weber slimība)
    • Milzu hemangioma vai Kassabach-Merritt sindroms
    • Ehlers-Danlos sindroms
  • Iegūtā asinsvadu purpura
    • Scurvy
    • Infekcijas purpurs
    • Ārstnieciskie purpuri
    • Traumatisks purpurs
    • Imunoloģiskie purpurīši

No plazmas izcelsmes

  • Iedzimtas asinsreces novirzes
    • Hemofilija: A un B
    • Von Willebrand slimība
    • Citu koagulācijas faktoru iedzimts trūkums
  • Iegūtās asinsreces novirzes
    • Specifiski inhibitori: iegūtais faktora deficīts
    • Inhibēts ir nespecifisks: antifosfolipīdu antivielas
  • K vitamīna deficīts
  • Aknu slimību izraisītās novirzes
  • Anomālijas, kas iegūtas audzējiem
  • Nefropātijās iegūtas anomālijas
  • Izkliedēta intravaskulāra koagulācija

Hiperkoagulācijas stāvokļi

Iedzimta hiperkoagulācija

  • Antitrombīna III deficīts
  • Proteīna deficīts C
  • Proteīna deficīts S
  • Faktors V-Leiden
  • Disfibrinogenēmijas
  • XII faktora deficīts
  • Iedzimts fibrinolīzes trūkums

Iegūtā hiperkoagulācija

  • Vairāki cēloņi (galvenokārt infekciozi)

Atsauces

  1. Ceresetto JM. Hemostāzes fizioloģija. Vispārējs ievads. Hematoloģija 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005. gads: attiecību noteikšana K518N mutācijas starpā starp Meksikas un Portugāles ģimeni ar XI koagulācijas faktora trūkumu. 1. nodaļa. Grāds. Amerikas Universitāte. Puebla, Meksika.
  3. Alvarado IM. Koagulācijas fizioloģija: jaunas perioperatīvās aprūpes koncepcijas. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Hemostāzes fizioloģija. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Koagulācijas fizioloģija. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Draugs MC. Patofizioloģija un koagulācijas traucējumi. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480