Dolichocephaly cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

The dolichocephaly vai scaphocephaly ir craniosinostozes veids, kurā ir priekšlaicīga un ekskluzīva galvaskausa sagitālā vai interparietālā šuves slēgšana, kas apvieno abus parietālos kaulus..

To sauc par dolichocephaly ar grieķu vārdu "dolichos", kas nozīmē garu, un "kephale", kas nozīmē galvu, līdz ar to tulkojumu "garā galvā"..

Šāda veida patoloģijām ir dažādas pakāpes un formas craniofaciālā dismorfismā un nopietnas komplikācijas, kas ir sekundāras smadzeņu saspiešanas gadījumā..

Kraniosinostoze var būt primāra, ja ģenētiskā mutācija, kas to rada, ir tiešs cēlonis, vai arī tie var būt sekundāri, ja tie ir sindromi, tas ir, ja tas ir klīniska pilnīga sindroma izpausme, kas var būt metabolisks, ģenētisks, hematoloģisks, cita starpā..

Dolichocephaly vai scaphocephaly ir primārā craniosinostoze.

Indekss

• 1 Cēloņi
• 2 Simptomi un klīniskās izpausmes
  • 2.1. Gareniskā galvaskausa forma
  • 2.2 Izliekuma maiņa
  • 2.3. Horizontālais strabisms
  • 2.4. Psiholoģiskās problēmas
• 3 Diagnoze
• 4 Ārstēšana
  • 4.1 Procedūra
  • 4.2. Priekšējā izliekums
• 5 Atsauces

Cēloņi

Ir konstatēts, ka fontanellu vai šuvju priekšlaicīgas slēgšanas cēloņi ir gandrīz pilnīgi ģenētiski:

-Gēnu mutācijām, kas ietekmē tikai embrija osteogēno attīstību.

-Dažu mutāciju vai translokāciju rezultātā, kas rada sarežģītus sindromus ar priekšlaicīgu šuvju slēgšanu.

Dažas sakritības ir konstatētas zīdaiņiem ar craniosinostozi un vecākiem vecākiem.

Simptomi un klīniskās izpausmes

Gareniska galvaskausa forma

Priekšlaicīgas slēgšanas rezultātā galvaskausa diametrs ir garenisks, jo biparieta diametrs tiek saīsināts, kad abas parietālās kaulus pievienojas pirms pilnīgas attīstības un augšanas pabeigšanas..

Dažas bibliogrāfijas liecina, ka patoloģija ir būtībā estētiska problēma un ka intrakraniālā hipertensija ir maz ticama komplikācija, tomēr ļoti smagos gadījumos, kad cephalic indekss ir daudz mazāks par 75, tas var radīt nelielu kavēšanos smadzeņu garozas attīstībā..

Jo garāks ir galvaskausa garums, jo zemāks ir galvaskausa indekss, un tas var izraisīt problēmas košļāt, elpot, redzes traucējumus un pat saspiešanu, dzirdes traucējumus..

Izliekuma maiņa

Dažos gadījumos parietālā un laika kaulu fizioloģiskā izliekums ir apgriezts ar izliekumu pret garozas virsmu..

Horizontāls strabisms

Iespējams, ir horizontāls stiegrums, ko pastiprina skatīšanās uz augšu. Tikai 0,1% dolichokefāliju ir ziņots par papilāru atrofiju.

Psiholoģiskās problēmas

Kad zīdainim jau ir pilnīgas zināšanas par patoloģiju, var būt psiholoģiska iesaistīšanās, piemēram, zema pašapziņa vai depresija.

Diagnoze

Diagnoze ir tikai klīniska; ārsts izjūt zīdaiņa galvaskausu, tā vietā, lai sabojātu depresijas, kur šuvēm ir jābūt, jūtas viegls, ciets pacēlums, kas ir līdzīgs vainagiem.

Lai noteiktu klīnisko diagnozi, kad tā vēl nav tik acīmredzama, ir pietiekami veikt mērījumus, lai aprēķinātu cephalic indeksu..

Galvaskausa indeksu iegūst, reizinot galvas platumu (šķērsgriezumu) ar 100 un pēc tam dalot rezultātu ar galvas garumu (anteroposterior diametrs)..

To uzskata par normāliem ierobežojumiem - cefalālo indeksu starp 76 un 80 un indeksu ar dolichocephaly, ja tas ir mazāks par un vienāds ar 75.

Ja noslēgums jau ir noticis, galvas forma dos diagnozi. Lai to apstiprinātu un zinātu šo kaulu malformāciju apjomu, var būt nepieciešams izmantot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, vienkāršu galvaskausa rentgenstaru, un dažos gadījumos arī CT skenēšanu vai scintigrāfiju..

Lai noteiktu, vai ir redzes nerva iesaistīšanās, kas ir viena no biežāk sastopamajām komplikācijām šāda veida patoloģijā, ir nepieciešams detalizēts acu zemeslodes novērtējums caur pamatni..

Ārstēšana

Ārstēšana gandrīz vienmēr būs ķirurģiska, lai izvairītos no sarežģījumiem un meklētu estētiskus uzlabojumus.

Ķirurģija ir ieteicama pirms 9 mēnešu vecuma, jo tā dod labākus rezultātus un tiek uzskatīta par 100% efektīvu.

Ir pierādīts, ka operācijas atlikšana vienu gadu rada sekas intelektuālā līmeņa ziņā. Francijā veiktā pētījumā IQ> 90 tika novērots 93,8% gadījumu, kas tika operēti pirms 9 mēnešiem.

Turpretim gadījumos, kad iejaukšanās tika atlikta līdz vienam gadam, IC> 90 tika konstatēts tikai 78,1% pacientu.

Procedūra

Procedūra sastāv no pacienta novietošanas nosliece uz pilnīgu skatu uz kalotu. No bregmas līdz lambda tiek veikta aptuveni 5 cm sagitāla craniektomija.

Katrā pusē 3 vai 4 parietotemporālas osteotomijas tiek veiktas "uz zaļā stumbra", ieskaitot laika skalu, divpusēji noņemot divus priekšējos un aizmugurējos parietālos ķīļus.

Ar kaulu gabalu lūzumu tajā pašā ķirurģiskajā aktā tiek panākts tūlītējs biparieta diametra palielinājums.

Ja ir okcipitala izliekums, liela daļa no izliekuma tiek noņemta, atstājot tikai mediālu kaulu saliņu..

Frontālā izliekums

Tieši pretēji, ja ir frontāla izspiede, tiek veikti divi frontālie craniotomiumi, atstājot metoplastiku, lai to piestiprinātu ar vilcienu, parasti ar stiepli, pārveidojot abus priekšējos kaulu gabalus..

Tādā veidā vienā operācijā tiek sasniegti acīmredzami estētiskie rezultāti.

Atsauces

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Bērnu tīmeklis. (2007) Saturs iegūts no: webpediatrica.com.
2. Sagittāls (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Ņemts no craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Sagittālās craniosinostozes (scaphocephaly) ārstēšana, veicot tūlītēju ķirurģisku korekciju. Spānijas Annals of Pediatrics. (1996) Saturs iegūts no: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosinostoze I. Bioloģiskais pamats un nonsyndromiskās craniosinostozes analīze. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Atgūts no: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Bērnu kraniosinostoze. (2017) Medscape. Saturs iegūts no: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosinostoze 2013. gada janvāris-aprīlis; 46 (1): 18-27. ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas Nacionālais veselības institūts. Saturs iegūts no: ncbi.nlm.nih.gov