Panhipopituitarisms Cēloņi, simptomi un ārstēšana

The panhipopituitārisms ir stāvoklis, ko raksturo nepietiekama vai neesoša hipofīzes priekšējā hormona ražošana.

Priekšējā hipofīzes vai adenohipofīze ir daļa no hipofīzes. Tā ir atbildīga par būtisku hormonu izdalīšanu organisma funkcionēšanai. Galvenokārt sekojoši: augšanas hormons (GH), gonadotropīni, vairogdziedzera stimulējošie hormoni (TSH), hipofīzes hormons kortikotropīns un prolaktīns..

Sakarā ar hipofīzes anatomiskajām attiecībām ar hipotalāmu, ir iespējams arī hipotalāma hormonu sintēzes vai sekrēcijas defekti..

Panhipopituitarismam var būt dažādas izpausmes atkarībā no vecuma, kurā tas parādās. Daži no tiem ir īss augums, zems asinsspiediens, reibonis, muskuļu vājums, mikropenis, redzes atrofija, hipoglikēmija, sausa āda, nogurums, aizcietējums utt..

Tomēr šie simptomi ir atkarīgi no hormoniem, kurus ietekmē un var mainīties, ja stāvoklis ir iedzimts vai iegūts.

Panhipopituitarismam var būt vairāki cēloņi. Tas var parādīties problēmas dēļ embrionālajā periodā. Vai arī dažu traumu, iekaisumu vai audzēju gadījumā vecākiem vecumiem.

Šī slimība ir hroniska un nepieciešama pastāvīga ārstēšana, lai aizvietotu trūkstošos hormonus. Saskaņā ar deficīta hormoniem norādītā ārstēšana būs atšķirīga. Tas ir balstīts uz farmakoloģisko atbalstu.

Dažreiz termini hipopituitārisms un panhipopituitārisms tiek izmantoti savstarpēji aizstājami, lai gan parasti pēdējais jēdziens attiecas uz dažu hormonu kopējo deficītu, ko rada hipofīzes priekšējā daiviņa..

Statistika

Gan hypopituitarism, gan panhipopituitarism ir ļoti reti apstākļi. Ir ļoti maz pētījumu, kas pārbauda šī stāvokļa izplatību. Lielākā daļa koncentrējas uz hipopituitārismu kopumā.

Saskaņā ar Bajo Arenas (2009), hipopituitarisma izplatība ir 45,5 no 100 000. Ieviešot 4,2 jaunus gadījumus uz 100 0000 iedzīvotājiem.

Hipofīzes un panhipopituitārisms

Lai saprastu panhipopituitārismu, ir svarīgi zināt hipofīzes misiju.

Hipofīzes, ko dēvē arī par hipofīzes dziedzeru, ir tas, ko skar panhipopituitārisms. Šis dziedzeris ir "endokrīnais ķermeņa skolotājs", jo tas kontrolē citu endokrīno orgānu funkcijas.

Tādējādi tā izdalās hormonus, kas regulē citus svarīgus dziedzeri, uzturot organisma homeostāzi (līdzsvaru). Tā cenšas nodrošināt pietiekamu uzturvielu un proteīnu ievadīšanu no uztura.

Ar hormonu līmeni hipofīzes kontrolē tādas funkcijas kā ķermeņa, matu un nagu augšana, ķermeņa gļotādas, mātes piens utt..

Šis dziedzeris atrodas uz kaula, ko sauc par "turku", kas atrodas galvaskausa efenoidā kaulā. Pateicoties tās atrašanās vietai, tas vieglāk savienojas ar hipotalāmu, izmantojot struktūru, ko sauc par hipofīzes stublāju. Pēdējais no hipotalāmiem kontrolē hipofīzes priekšējo dziedzeru.

Hipofīze vai hipofīze ir sadalīta priekšējā un aizmugurējā daivā. Pirmais ražo vairogdziedzera stimulējošo hormonu (TSH), kortikotropīnu, luteinizējošo hormonu (LH), folikulus stimulējošo hormonu (FSH), augšanas hormonu (GH) un prolaktīnu. Lai gan pēdējais izdala vazopresīnu (antidiurētisko hormonu) un oksitocīnu.

Kā jau minēts, panhipopituitarismā šo hormonu nav, jo tas ir dažādu iemeslu dēļ. Tādēļ pacientiem, kas cieš no tā, var rasties problēmas to ķermeņa darbībā.

Cēloņi

Panipiopititārisms var rasties no iegūtajiem cēloņiem vai retāk no ģenētiskiem cēloņiem. Kad hipofīzes nedarbojas tā, kā vajadzētu, bet cēloņi vēl nav identificēti, to sauc par "idiopātisku panhipituitu"..

Acīmredzot visbiežāk iegūtie cēloņi ir audzēji, kas ietekmē hipofīzes darbību. Otrs biežākais iemesls ir Sheehan sindroms, kas rodas sievietēm pēc dzemdībām. To raksturo infarkts hipofīzē kā asiņošanas sekas piegādes laikā vai pēc tās.

Turpmākie ir visbiežāk sastopamie panhipopituitārisma cēloņi:

- Defektus šūnu, kas veido priekšējo hipofīzes vai hipotalāmu, embrionālās attīstības laikā.

- Iegūti infundibulāri bojājumi (hipofīzes aizmugurējā daļā) pēc cerebrovaskulāra negadījuma, piemēram,.

- Gan hipotalāma, gan hipofīzes audzēji. Pieaugušajiem visbiežāk sastopami hipofīzes adenomi un tie veido 10 līdz 15% intrakraniālo audzēju. Viņiem ir tendence augt lēni un vairāk ietekmēt sievietes. Tomēr tie parasti nav metastasēti.

Bērniem var rasties kraniopharyngiomas. Tie ir audzēji, kas parādās no Rathke maisiņa embriju paliekām (struktūra, kas embrija attīstības laikā izraisa hipofīzes). Tās izpaužas kā intrakraniālā spiediena palielināšanās, galvassāpes, vemšana, īss augums un lēna augšana.

- Citu audzēju, piemēram, krūts, prostatas, resnās zarnas vai plaušu, metastāzes.

- Ārstēšana ar staru terapiju.

- Granulomatoze (asinsvadu iekaisums), kas ietver hipofīzes vai hipotalāmu zonu.

- Tas var rasties hemohromatozes rezultātā. Tā ir iedzimta slimība, kas ietekmē dzelzs vielmaiņu, kas rada pārāk augstu tā līmeni.

- Autoimūnās slimības, kurās imūnsistēma neizdodas un uzbrūk veseliem ķermeņa audiem. Piemērs ir autoimūna limfocītu hipofīze, kurā minētā sistēma iznīcina hipofīzes limfocītus..

- Infekcijas, piemēram, tuberkuloze, toksoplazmoze, sifiliss vai mikoze.

- Hipofīzes apopsija: tā ir išēmija vai asiņošana, kas ietekmē hipofīzes darbību. Tas rada tādus simptomus kā galvassāpes, vemšana un redzes deficīts.

- Sekas pēc operācijas, kas ietekmē hipofīzes vai iesaistītās zonas.

- Asinsvadu problēmas šajā dziedzerī, piemēram, iepriekš minētais Sheehan sindroms, vai aneurizma iekšējā miega zarnā (kas apūdeņo dziedzeri).

- Galvas traumas.

- Tukšs turku krēslu sindroms. Rodas, kad hipofīzes sašaurinās, nospiežot filtrētā cerebrospinālā šķidruma palielināšanos.

- Ģenētiskie cēloņi, piemēram, ģenētiskās mutācijas PIT1 vai PROP1. Ģenētiskais sindroms, kas saistīts ar panhipopituitārismu, ir Kallmann sindroms. To raksturo seksuālo īpašību un ožas izmaiņas.

Simptomi

Panhipopituitarisma simptomi ievērojami atšķiras atkarībā no cēloņiem, vecuma, cik ātri parādās, iesaistītie hormoni un smaguma pakāpe.

Šādā veidā var būt pacienti, kuriem ir smaga hipotireoze (vairogdziedzera darbības traucējumi). Kamēr citi tikai jūt vispārēju nespēku vai pārmērīgu nogurumu.

Acīmredzot sekas ir sliktākas, kad agrāk parādās panhipopituitārisms.

Hormonu trūkums rada atšķirīgus simptomus atkarībā no tā, kas tie ir. Līdz ar to augšanas hormona (GH) trūkums bērniem rada nelielu augumu. Pieaugot pieaugušajiem, rodas izmaiņas ķermeņa formā, problēmas glikozes un lipīdu metabolismā un vispārēja slikta pašsajūta.

No otras puses, gonadotropīnu deficīts izraisītu sievietes kavēšanos menstruāciju vai tās trūkumu un zemu libido. Vīriešiem tas izraisa seksuālu disfunkciju un mikropenisu (ja problēma parādās bērnībā).

No otras puses, ja nav vairogdziedzera stimulējošo hormonu (TSH), parādās hipotireoze, ko raksturo svara pieaugums, nogurums, aukstā nepanesība, muskuļu sāpes, aizcietējums, depresija utt..

Adrenokortikotropo hormonu vai kortikotropīna (AKTH) trūkumam ir vairāk negatīvu seku, kas var apdraudēt pacienta dzīvi. Galvenokārt, ja deficīts rodas pēkšņi. Šādā gadījumā tas izpaužas kā zems asinsspiediens, hipoglikēmija, slikta dūša, vemšana, ļoti nogurums un zema nātrija koncentrācija asinīs..

Ja ACTH līmenis nedaudz samazinās, simptomi ir svara zudums, vājums, nogurums un slikta dūša.

No otras puses, prolaktīna trūkums ir ļoti spēcīgs panhipopituitārisma simptoms. Tas var novērst sievietes no piena ražošanas pēc grūtniecības. Tas ir arī iepriekš aprakstītā Sheehan sindroma cēlonis.

Citi vispārēji simptomi panhipopituitarismam ir paaugstināta jutība pret aukstumu, samazināta ēstgriba, anēmija, neauglība, kaunuma matiņu zudums, ķermeņa apmatojuma trūkums, sejas pietūkums, kavēta seksuālā vēlme utt..

Tas var arī parādīties pārmērīga slāpes un pārspīlēts urīna sekrēcijas pieaugums, kas rodas no diabēta insipidus. Pēdējais stāvoklis rodas no vazopresīna deficīta - hormona, kas tiek ražots hipotalāmā un saglabāts hipofīzes..

Panhipopituitārisma ārstēšana

Galvenais panhipopituitārisma ārstēšanas veids ir aizstāt tos hormonus, kas nav vai ir pietiekami. Tajā pašā laikā tiek ārstēts galvenais cēlonis, kas izraisīja šo stāvokli.

Precīzu hormonu devas ir jāparaksta endokrinologam pēc tam, kad veiktas atbilstošas ​​pārbaudes. Tiem jābūt tādiem daudzumiem, ko organisms dabiski ražotu, ja nebūtu panhipopituitārisma. Šī hormonu aizstāšana var ilgt visu mūžu.

Kortikosteroīdi, piemēram, hidrokortizons vai prednizons, parasti tiek izrakstīti, lai aizstātu hormonus, kas trūkst kortikotropīna deficīta (AKTH) dēļ. Tās ir zāles, kas tiek uzņemtas divas vai trīs reizes dienā.

Narkotiku, ko sauc par levotiroksīnu, lieto, lai aizstātu vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) trūkumu.. 

Iespējams, ka ir dzimumhormonu deficīts. Lai sasniegtu normālu līmeni, vīriešiem testosterons tiek ievadīts ar dažādām formām. Piemēram, caur ādu ar plāksteri, ar gēlu ikdienas lietošanai vai injekcijām.

Sievietēm estrogēnu un progesteronu pievieno organismam ar želejām, plāksteri vai tabletes. Perorālie kontracepcijas līdzekļi ir visizplatītākie jaunām sievietēm, bet sievietes, kas atrodas tuvu menopauzei, ir ieteicamas estradiola valerātam.

Ja ir augšanas hormona deficīts, somatropīns ir jāinjicē zem ādas. Tie, kas saņem šo ārstēšanu pieaugušajiem, pamanīs acīmredzamus uzlabojumus, bet nepalielinās to augstumu.

No otras puses, ja ir auglības problēmas, ko izraisa panhipopituitarisms, ir iespējams injicēt gonadotropīnus, lai stimulētu ovulāciju sievietēm. Kā arī spermas radīšana vīriešiem.

Stingra ārstēšanas ievērošana ir svarīga, lai uzlabotu. Tāpat kā endokrīno speciālistu veiktā laika pārbaude. Viņš pārbaudīs, vai ārstēšana ir efektīva, un ka hormonu līmenis paliek normāls..

Gadījumos, kad ir audzēji, kas ir radījuši panhipopituitārismu, ķirurģija ir nepieciešama, lai tos noņemtu. Lai gan, ja hipofīzes ir zem spiediena, ir iespējams izvēlēties pēdējo dekompresiju caur transphenoidālo ķirurģiju (apejot sphenoidu kaulu). Šī pēdējā ārstēšana ir vispiemērotākais hipofīzes ārstēšanai.

Acīmredzot ir pierādīts, ka strauja dekompresija var daļēji vai pilnībā atgūt hipofīzes funkciju. Papildus hroniskas hormonu terapijas nepieciešamības samazināšanai (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pacientiem ar panhipopituitarismu, šķiet, ir divreiz lielāks nāves risks. Galvenokārt sakarā ar elpošanas un sirds un asinsvadu traucējumiem. Tomēr, ja tā tiek atklāta agri un ārstēšana tiek ievērota, pacients var veikt normālu dzīvi.

Atsauces

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Ginekoloģijas pamati. Madride: Ed. Panamericana Medical.
2. 5. nodaļa. 5. Neuroendokrīna patoloģija. Hipopituitārisms (s.f.). Saturs saņemts 2017. gada 25. janvārī no ārkārtas situāciju, ārkārtas situāciju un kritiskās aprūpes principiem: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Šehenas sindroms: klīniskā gadījuma apraksts un literatūras apskats. Kolumbijas žurnāls par dzemdniecību un ginekoloģiju, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., un Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitārisms Panhipopituitārisms Medicīna-akreditēta medicīniskās tālākizglītības programma, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016. gada 18. oktobris). Panhipopituitārisms. Izgūti no Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitārisms. (s.f.). Saturs saņemts 2017. gada 25. janvārī no Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klīniskā versussubclinic hipofīzes apopsija: prezentācija, ķirurģiska vadība un iznākums 21 pacientam. Neiroķirurģija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarisms. Medicīna-akreditēta medicīniskās tālākizglītības programma, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISMA. Saturs iegūts 2017. gada 25. janvārī, endokrinoloģijas katedra: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., un García-Mayor, R. V. (2002). Hipopituitārisma un hipofīzes audzēju epidemioloģija. Klīniskā medicīna, 119 (9), 345-350.