Myasthenia Gravis simptomi, cēloņi un ārstēšana

The myasthenia gravis Tā ir relatīvi reta slimība, ko raksturo muskuļu vājums. Tas galvenokārt skar plakstiņus un muskuļus, kas palīdz elpot, košļāt un sāļoties.

Vājums ir brīvprātīgajos skeleta muskuļos, kas ir mūsu apzinātā kontrolē.

Kas notiek, ir tas, ka muskuļi nevar pienācīgi noslēgties, jo trūkst atbildes uz nervu stimuliem. Tas nozīmē, ka starp nerviem un muskuļiem nav normālas transmisijas.

Tā ir autoimūna slimība, kurā ir neiromuskulāras transmisijas traucējumi. Jo īpaši tas ir acetilholīna receptoru samazinājums motora plāksnē.

Persona ar myasthenia gravis jūtas muskuļu vājums un nogurums, kas svārstās dienas laikā. Tas parasti palielinās, ja notiek nepārtraukta darbība. No otras puses, tas uzlabojas, ja ir atpūta, un norādītie medikamenti tiek ievēroti.

Tomēr vājums var pastāvīgi saglabāt acu muskuļos un vēlāk ietekmēt citus. Pacienti parasti meklē palīdzību progresīvākos posmos, kad viņiem ir grūtības veikt dažus uzdevumus, piemēram, mērci, rīšanu, runāšanu vai dziedāšanu..

Gravis maistijas izplatība

Myasthenia gravis ir visizplatītākais neiromuskulāro mezglu traucējums. Diagnozes ir palielinājušās kopš 1950. gada, un izplatība pasaulē ir no 15 līdz 179 gadījumiem uz vienu miljonu iedzīvotāju.

Citi pētījumi liecina par izplatības pieaugumu kopš 1980. gada, jo iedzīvotāju skaits vecāka gadagājuma cilvēkiem ir lielāks.

Tomēr myasthenia gravis ietekmē visu vecumu cilvēkus. Attiecībā uz seksu tā dominē sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Vīriešiem tas parasti notiek no 60 līdz 70 gadiem.

No otras puses, 15% myasthenic mātes bērnu ietekmē jaundzimušo myasthenia gravis.

Cēloņi

Precīzs myasthenia gravis cēlonis pašlaik nav zināms. Šķiet, ka imūnsistēmā ir pārmaiņas, kas galu galā kaitē muskuļu šķiedrās esošajiem receptoriem un rada vājumu. Autoimūnās slimības rodas, ja imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veselam audam.

Mūsu muskuļiem ir nepieciešama acetilholīna darbība, papildus tiem absorbējošiem receptoriem. Kas notiek pacientiem ar myasthenia gravis, ir tas, ka viņiem ir acetilholīna antireceptors.

Jo īpaši, antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas parasti uzbrūk organismam kaitīgām vielām, iznīcina acetilholīnu.

Dažiem pacientiem ar myasthenia gravis ir konstatēts darbības traucējums vai audzējs dziedzeri, kuriem ir imūnsistēmas funkcijas..

No otras puses, pret myasthenia gravis ir konstatētas arī antivielas pret specifisko muskuļu tirozīna kināzes receptoru (MuSK), novēršot arī normālu muskuļu darbību..

Simptomi

Galvenais myasthenia gravis simptoms ir muskuļu vājums. Tas izpaužas kā plankumaini plakstiņi, runāšanas, košļājamās vai elpojošas problēmas un, nopietnākos gadījumos, problēmas ar galvas turēšanu vai ekstremitāšu pacelšanu..

Pacientiem principā ir tendence uzrādīt muskuļu vājumu, kas ir lokalizēts noteiktā vietā, un mazliet nedaudz paplašinās, pieņemot vispārīgāku vājumu. Tādējādi vājums parasti sākas acīs, tas attiecas uz seju, un pēc tam tas ietver stumbru un ekstremitāšu muskuļus..

Visizplatītākie myasthenia gravis simptomi ir:

- Sākotnēji tipisks simptoms ir acs plakstiņu muskuļu vājums vai ptoze. Tā rezultātā var rasties dubultā redze (diplopija).

Tas parādās myasthenia gravis sākumā 50% pacientu, bet 90% gadījumu tas notiek jebkurā slimības stadijā. Tikai 16% pacientu muskuļu vājums ir tikai acs.

- Galvenokārt skartie muskuļi ir sejas, mēles, apakšžokļa, aukslējas vai rīkles. Ja sejas muskuļos ir vājums, sejas krokās pazūd, kā rezultātā rodas grūtības smaidīt, lūpām vai svilpināt..

Var notikt arī izmaiņas fonācijā, tas ir, balss var būt izkropļota, jo trūkst spēka mēles vai citos iesaistītos muskuļos. Tādējādi var parādīties runas traucējumi (piemēram, disartrija).

- Vēlāk vājinās kakla, plecu un iegurņa muskuļi.

- Problēmas var rasties, kāpjot pa kāpnēm vai celšanas priekšmetiem.

- Smagākos gadījumos ir iesaistīti krūšu muskuļi un tie, kas ļauj elpot. Perifēro muskuļu iesaistīšanās nav izplatīta.

- Šķiet, ka muskuļu vājums no rīta pamošanās, un visu dienu, kad tas palielinās, ir atbrīvots.

- Tas arī pasliktinās ar fizisku piepūli, nomierinot ar atpūtu.

No otras puses, ir dažādi faktori, kas pasliktina simptomus. Tie ir:

- Intensīva saules gaismas iedarbība.

- Stress.

- Menstruācijas (sievietēm).

- Vīrusu infekcijas.

- Dažas zāles, piemēram, ciprofloksacīns, hlorokvīns, prokains, litijs, fenitoīns, beta blokatori, prokainamīds, statīni utt..

- Operācijas.

Ja ir liela apgrūtināta elpošana, var parādīties myasthenic krīze. Šādā gadījumā nepieciešama steidzama medicīniskā palīdzība. Zemāk ir sadaļa par to.

Myasthenic krīze

Miastēniskā krīze ir nopietna komplikācija, kas var apdraudēt pacienta dzīvi. Tas parasti notiek, ja elpošanas muskuļos ir vājums, kas izraisa elpošanas mazspēju.

Myasthenic krīzes jāārstē intensīvās aprūpes nodaļā ar specializētu aprīkojumu. Parasti tiek izmantota ārstēšana ar antibiotikām, ventilēta ventilācija un elpošanas fizioterapija.

Visbiežākais šo krīžu cēlonis var būt infekcija, kas ietekmē plaušas, ko pastiprina myasthenia.

Tas var parādīties arī tad, ja neesat saņēmis atbilstošu ārstēšanu šim stāvoklim. Piemēram, ja slimības ārstēšanai netiek piemērotas atbilstošu zāļu devas. Ir nepieciešams būt uzmanīgiem ar narkotikām, jo ​​daudzi no viņiem pasliktina myasthenia gravis.

No 15 līdz 20% pacientu ar myasthenia gravis visu mūžu ir myasthenic krīze. Pašlaik tiek lēsts, ka krīzes laikā mirstība ir no 6 līdz 10%, lai gan ir nepieciešams norādīt, ka pirms 50 gadiem mirstība bija aptuveni 50 līdz 80%..

Šīs izmaiņas ir saistītas ar mehānisko ventilācijas metožu uzlabošanos, kā arī tādu ārstēšanas metožu parādīšanos kā plazmaferēze un imūnglobulīni..

Myasthenia gravis veidi

Myasthenia gravis var rasties gan jaundzimušajiem, gan pieaugušajiem. Atkarībā no sākuma vecuma ir vairāki šī stāvokļa veidi.

Pagaidu jaundzimušo myasthenia rodas 10% līdz 15% gadījumu, kad mātei ir kopīga myasthenia gravis. To nenodod ģenētika, bet tāpēc, ka antivielas pret acetilholīna receptoriem šķērso placentu, veidojot daļu no augļa.

Tādā veidā, kad šie bērni piedzimst (vai drīz pēc tam), jau var novērot myasthenia gravis simptomus.

Šī slimība var būt viegla vai smaga, un tā ilgums ir maksimāli 6 nedēļas. Dažos gadījumos tas var apdraudēt bērna dzīvi. Galvenokārt, ja tas ietekmē elpošanu un rīšanu. Šis myasthenia veids ir pārejošs.

Vispieņemamākā klasifikācija ir tā, ko izstrādājusi Amerikas Māstrijas Gravis fonda (MGFA) Medicīnas zinātniskā konsultatīvā padome (MSAB). Šī atšķirība dažādām myasthenia gravis klasēm atbilst tās izpausmēm:

- I klase: rodas jebkāds acs muskuļu vājums, bet pārējais muskuļu spēks ir normāls.

- II klase: Muskulatūrā, kas nav acs muskuļi, ir neliels muskuļu vājums, lai gan acu muskuļu vājums var notikt arī jebkurā pakāpē..

- IIa klase: galvenokārt ir iesaistītas ekstremitātes, aksiālie muskuļi vai abi, kaut arī var ietekmēt arī orofaringālos muskuļus.

- IIb klase: vājums mutes dobumā, elpošanas muskuļos vai abos gadījumos. Var būt iesaistīti arī aksiālie muskuļi, ekstremitātes vai abi.

- III klase: mērens vājums, kas skar citus muskuļus nekā acs, tomēr var parādīties jebkura smaguma acs muskuļu vājums.

- IIIa klase: Tas galvenokārt ietekmē ekstremitātes, aksiālos muskuļus vai abus. Tie var arī mazākā mērā kaitēt muskulatūras muskuļiem.

- IIIb klase: ir galvenais orgānu un elpošanas muskuļu iesaistīšanās. No otras puses, var ietekmēt ekstremitāšu muskuļus, aksiālos muskuļus vai abus.

- IV klase: smags vājums, kas ietekmē citus muskuļus nekā acs, bet var ietekmēt arī acis.

- IVa klase: Īpaši tiek vājinātas ekstremitātes, aksiālie muskuļi vai abi. Mazākā mērā tas ietver orofaringālos muskuļus.

- IVb klase: Tas galvenokārt kaitē muskuļu mīkstumam, elpošanas muskuļiem vai abiem. Turklāt ekstremitātes, aksiālie muskuļi vai abas var tikt ietekmētas mazākā vai vienādā mērā. Šādā gadījumā var būt nepieciešams izmantot barošanas cauruli.

- V klase: to nosaka intubācijas nepieciešamība, jo muskuļi neļauj norīt vai elpot labi. To var papildināt ar mehānisku ventilāciju.

Diagnoze

Myasthenia gravis diagnoze tiek veikta, izmantojot šādus pētījumus:

- Klīniskā vēsture un fiziskā pārbaude ārsts. Pirmkārt, tiks pārbaudīti refleksi, muskuļu vājuma esamība, ja acu kustība ir pietiekama, brīvprātīgās motora funkcijas utt..

- Farmakoloģiskais tests: tests ar edrofonija hlorīdu (Tensilon tests) ir ļoti noderīgs. Tas tiek pielietots pacientiem ar ptozi (plankumainu plakstiņu) vai nepietiekamu muskuļu vājumu. Tā kā tā jutība ir 80-95%, lai noteiktu acu myasthenia gravis.

Tā ir intravenoza Tensilon injekcija, zāles, kas īslaicīgi atjauno muskuļus uz veselīgu stāvokli. Ja šis efekts tiek sasniegts, pacientam var diagnosticēt myasthenia gravis.

- Antivielu mērīšana asinīs no acetilholīna antireceptora: ar asins analīžu palīdzību tiek pārbaudīts, vai ir sastopamas patoloģiskas antivielas.

Šai antivielai ir aptuveni 85% pacientu ar myasthenia gravis. Augsta koncentrācija ir spēcīgs slimības rādītājs.

- Anti-MuSK antivielu tests: ir tests, ko piemēro atlikušajos 15% pacientu, kuri iepriekšējos testos bijuši negatīvi, un ir aizdomas par myasthenia gravis..

Šiem pacientiem antivielas pret konkrētu muskuļu tirozīna kināzes receptoru (MuSK) var būt pozitīvas.

Turklāt šis nosacījums sākas agrāk. Tas rada lielākus vājos punktus muskuļos (kas atbild par runu), sejas un scapular muskuļiem. Tas ir nopietnāks un prognozē sliktāk nekā kopējais. Šis veids ir pazīstams kā seronegatīvs myasthenia gravis.

- Elektrofizioloģiskie testi: Viens no tiem ir atkārtots nervu stimulācijas tests vai Jolly tests. Tajā praktizē īsus muskuļu vai nervu stimulus. Pacientu, kuriem ir myasthenia gravis, muskuļu šķiedras reaģē mazāk un mazāk uz elektrisko stimulāciju, kamēr viņi atpūsties normāli.

- Attēlu pētījumi. Tāpat kā skaitļošanas tomogrāfija (CT) vai krūškurvja magnētiskā rezonanse (MR). Tie tiek veikti, lai noteiktu, vai krampju dziedzerī ir kādas novirzes. Tas ir saistīts ar imūnsistēmas darbību un 10% pacientu ar myasthenia gravis.

Šie pētījumi arī palīdz novērot vairogdziedzera funkciju, lai izslēgtu citas autoimūnās slimības.

Ārstēšana

Par laimi, myasthenia gravis ir viens no neiroloģiskajiem traucējumiem, kuriem ir vislielākā ārstēšana.

Pirms terapijas uzsākšanas vai maiņas ir jāņem vērā vairāki faktori, piemēram, smaguma pakāpe, izplatība un slimības progresēšanas ātrums. Kopumā visbiežāk izmantotās procedūras sastāv no:

Farmakoloģiskā ārstēšana

Sākumā slimības vieglajā fāzē tiek izmantotas acetilholīnesterāzes inhibitoru zāles. Daži no tiem ir piridostigmīns, neostigmīns vai edrofonijs.

Tomēr vairumam pacientu ar vispārēju myasthenia gravis nepieciešama papildu imūnmodulējoša terapija. Tas tiek panākts ar zālēm, piemēram, kortikosteroīdiem, kas nodrošina īstermiņa uzlabojumus, lai gan tos nedrīkst lietot regulāri.

Citas zāles, ko lieto sarežģītos gadījumos, ir azatioprīns, mikofenolāta mofetils, ciklosporīns, ciklofosfamīds un rituksimabs. Tomēr dažu no šīm zālēm efektivitāte nav pierādīta, un to lietošanā jāievēro piesardzība.

Plazmaferēze

To sauc arī par plazmas nomaiņu. Šajā procedūrā patogēnas antivielas tiek atdalītas no asins plazmas. Šī ārstēšana izraisa ievērojamu muskuļu spēka uzlabošanos, taču tam ir īss laiks.

Ietekme nav ilgāka par 2 mēnešiem, jo ​​organisms turpina veidot patoloģiskas antivielas. Parasti šī metode ir paredzēta myasthenic krīzei, ugunsizturīgiem gadījumiem vai sagatavošanai operācijai.

Timektomija

Tā ir ķiršu dziedzera ķirurģiska noņemšana. Šis dziedzeris ir aiz krūšu kaula un ir būtisks imūnsistēmā. Tiek uzskatīts, ka tai var būt nozīmīga loma myasthenia gravis izcelsmē un uzturēšanā.

Faktiski tas ir kļuvis par standarta ārstēšanu pacientiem ar timomu. Papildus tiem, kas ir vecumā no 10 līdz 55 gadiem bez timoma, bet ar vispārinātu myasthenia gravis.

No 10 līdz 15% pacientu ar myasthenia gravis ir audzējs vēdera dobumā. Šādos gadījumos ir svarīgi noņemt to, lai izvairītos no komplikācijām.

Thymectomy kādu laiku var samazināt slimības simptomus. Pat dažiem cilvēkiem tas var pilnībā izzust.

Prognoze

Vairumam cilvēku ar myasthenia gravis ir laba prognoze, jo slimība parasti uzlabojas.

Pacienti var dzīvot normāli, un pat dažos gadījumos var būt pagaidu ārstēšana, kas padara zāļu lietošanu nevajadzīgu..

Atsauces

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., un Granieri, E. (2010). Myasthenia gravis: mainīgs sastopamības modelis. Journal of neurology, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y. & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: pašreizējais skats uz slimību. UIS Medication, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. Saturs iegūts 2017. gada 14. janvārī no Healthline: healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, un Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: diagnoze un ārstēšana. Camagüey medicīnas arhīva žurnāls, 13 (5).
5. Myasthenia gravis. (s.f.). Saturs iegūts 2017. gada 14. janvārī no Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Myasthenia gravis. (2016. gada 23. aprīlis). Izgūti no Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Myasthenia Gravis. (2016. gada 23. marts). Izgūti no Medscape: medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H. J., Keesey, J. C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). Myasthenia gravis Ieteikumi klīnisko pētījumu standartiem. Neiroloģija, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., un Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Piecas jaunas lietas. Neiroloģija: klīniskā prakse, 3 (2), 126-133.
10. Kas ir myasthenia gravis (MG)? (s.f.). Saturs iegūts 2017. gada 14. janvārī no Amerikas Māstrijas Gravis fonda (MGFA): myasthenia.org.