Hemangiopericitoma simptomi, cēloņi, ārstēšana

The hemangiopericytomas veido audzēja veidošanās veidu asinsvadu izcelsmes, kas var parādīties jebkurā organisma atrašanās vietā (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas un Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas biežāk veidojas ekstremitātēs. Tomēr ir aprakstīti daudzi gadījumi, kas saistīti ar medulārās struktūras, bukālo, vēdera, nieru, kaulu, acu, sirds, ādas, pat smadzeņu (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas un Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas izcelsme ir saistīta ar pericītiem, šūnu tipu, kas galvenokārt atrodas mīkstajos audos (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino un Vinuesa Íñiguez, 2008).

Neskatoties uz iespējamo ļaundabīgo dabu, hemangioperitomas klīniskās sekas atšķirsies atkarībā no skartajām ķermeņa zonām (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura un Pruzzo, 2013).

Dažas no visbiežāk sastopamajām pazīmēm un simptomiem ir saistītas ar sāpēm, hematūriju, parestēzijām, dizūriju utt. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura un Pruzzo, 2013).

Klātbūtnē, kas ir saderīga ar audzēja veidošanos, ir svarīgi veikt histoloģisko analīzi, lai apstiprinātu hemangiopericitomas stāvokli (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell un Mulferat, 2016)..

Ķirurģiskā rezekcija ir šāda veida patoloģijas ārstēšana sakarā ar lielo metastāžu un recidīvu iespējamību (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell un Mulferat, 2016).

Hemangiopericitomas raksturojums

Hemangiopericitoma (HGPT) ir potenciāli ļaundabīgs audzēja veidošanās veids un vispārējā populācija ir reta (Villalba, García, Gibert un Salvador, 2005)..

Tas nesatur vairāk nekā 1% no asinsvadu audzēju kopskaita. Tās diagnoze un medicīniskā prognoze parasti ir ļoti pretrunīga tās klīnisko īpašību dēļ (Villalba, García, Gibert un Salvador, 2005)..

Neatkarīgi no audzēja atrašanās vietas, tās nosaka to šūnu veidošanās un patoloģiska uzkrāšanās, kas mēdz veidot masu (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016).

Mūsu ķermenis sastāv no miljoniem šūnu, un tās ir būtiskās strukturālās un funkcionālās vienības.

Lai būtu ideāls bioķīmiskais līdzsvars un visi mūsu orgāni, lai veiktu savu darbību precīzi, ir nepieciešams veidot, remontēt vai pazust bojātās šūnas (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016).

Tam ir daudzi mehānismi, piemēram, programmēta šūnu nāve. Tomēr anomāliju vai patoloģisku procesu klātbūtnē šūnas var sākt sadalīties un nekontrolējami augt un izraisīt audzēja veidošanos (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016).

Tie var augt lēni un lokalizēties, nepalielinot šūnu veidošanos uz citām struktūrām. Šajā gadījumā viņiem parasti ir labdabīgs raksturs, un medicīniskās komplikācijas ir saistītas ar to struktūru mehānisko izpratni, kurās tās atrodas (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Arī citi audzēju veidi var veidoties ātri, paplašinoties uz citām ķermeņa zonām. Tās parasti ir ļaundabīgas izcelsmes audzēji un nopietni apdraud ietekmētās personas izdzīvošanu (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Daudziem hemangiopericītiem parasti ir ļaundabīgs kurss un tie ir saistīti ar asinsvadu struktūru.

Asinsvadu un asinsrites sistēma ir atbildīga par asins piegādi visām ķermeņa struktūrām. Tās darbība ir būtiska skābekļa un barības vielu piegādei.

Daudzas struktūras veido šo sistēmu, tostarp asinsvadi ir tie, kas ļauj asinsriti divvirzienu ceļā starp sirdi un pārējām sistēmām un orgāniem..

Vaskulārajā sistēmā mēs varam atšķirt visus pamata šūnu veidus: endotēlija un pericītus (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas un Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericitomas ir cēlušās no Zimmemana pericītiem - šūnām ar kontraktilām spējām, kas atrodas izelpā ap asinsvadiem (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Herasa palāta, 2004).

Tās ir šūnas, kuru struktūra ir līdzīga tiem, kas veido gludos muskuļus un parasti atrodas mīkstajos audos (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet un Cañadell Mulferat, 2016)..

Hemangiopericitomas lielums ir mainīgs, aprakstot dažus gadījumus, kad tā pagarinājums sasniedz vai pārsniedz 8 centimetrus (vairāk Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández un Cabrera Gallo, 2012).

Vizuālā līmenī šo audzēju ieskauj dažādi kapilāru kanāli, kas mēdz būt slēgti un ligzdoti šūnu masu veidi. Viņi parasti iegūst noapaļotu izskatu (Vairāk Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández un Cabrera Gallo, 2012).

Visbiežāk tiek konstatēta patoloģiska un patoloģiska pericītu izplatība apakšējās ekstremitātes, galvas vai kakla daļā (Navarro Maneses un Rosas Zúñiga, 2005)..

Tās var atrasties jebkurā vietā uz ķermeņa. 50% gadījumu ir saistīti ar mīkstajiem audiem (īpaši apakšējās ekstremitātēs), 25% vēdera zonu un retroperitoneum. Pārējais ir kopīgs, lai novērotu viņus meningās, kakla, stumbra, galvas vai augšējās ekstremitātēs (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura un Pruzzo, 2013).

Šo patoloģiju sākotnēji aprakstīja Stout un Murray 194. gadā (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino un Vinuesa Íñiguez, 2008)..

Klīniskajā ziņojumā šie pētnieki aprakstīja audzēja veidu, ko veido šūnas, kas izvietotas ap asinsvadiem (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino un Vinuesa Íñiguez, 2008).

Tā saņēma Hamangiopericitoma nosaukumu, un vēlāk šis termins tika pielietots bez jebkāda veida audzēja, labdabīga vai ļaundabīga, kas saistīta ar to pašu šūnu tipu (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino un Vinuesa Íñiguez, 2008).

Vai tie ir ļoti bieži audzēju veidojumi?

Hemangiopericytomas tiek uzskatītas par retiem asinsvadu audzējiem. Tie veido aptuveni 1% no kopējā skaita (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida un Valladares Molina, 2001).

Parasti tas ir ļaundabīgs audzējs, kas var attīstīties jebkuras vecuma grupas indivīdiem, lai gan tas ir raksturīgāks pieaugušo stadijai (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Heras nams, 2004).

Visizplatītākais ir tas, ka šāda veida neoplazma parādās cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Heras nams, 2004).

Bērnu gadījumā diagnosticētie gadījumi nav vairāk nekā 10% no kopējā hemangipericitomas (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Herasa palāta, 2004).

Bērniem visbiežāk sastopams ir tas, ka viņi parādās iedzimti. Tās izpaužas pirms viena gada un parasti ir laba medicīniskā prognoze (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Herasa palāta, 2004).

Pieaugušajiem hemangiopericītēm parasti ir sliktāka prognoze, ar augstu atkārtošanās un metastāžu biežumu (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Heras nams, 2004).

Pazīmes un simptomi

Hemangiopercitiomas var būt no jebkuras ķermeņa vietas, kur ir asinsvadi (Pittisburgas Universitātes Veselības zinātņu skola, 2016).

Iespējams, ka tie ir labdabīgs kurss ar acīmredzamu klīnisko simptomātiku (Pittisburgas Universitātes Veselības zinātņu skola, 2016).

Tomēr var rasties medicīniskas komplikācijas, kas saistītas ar blakus esošo struktūru mehānisko saspiešanu, jo īpaši, ja tās atrodas galvas, mutes vai vēdera daļā (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan un Cámara de las Heras). , 2004).

Tās var arī radīt ļaundabīgu vai vēža kursu, kas noved pie metastāžu vai izplešanās uz dzīvībai svarīgiem orgāniem, piemēram, plaušām, sirdi vai smadzenēm (Pittisburgas Universitātes Veselības zinātņu skola, 2016).

Pazīmes un simptomi, kas saistīti ar hemangiopericitomām, galvenokārt ir atkarīgi no to atrašanās vietas. Tie var izraisīt neiroloģiskus, kuņģa-zarnu trakta, muskuļu un skeleta, sirds, aknu, nieru izmaiņas utt..

Bez tam šajā patoloģijā var parādīties dažas bieži sastopamas pazīmes un simptomi:

• Sāpju epizodes: dažu struktūru invāzija var izraisīt akūtas sāpes, jo īpaši, ja kaulu un ādas struktūras iebrūk.
• Disūrija: nespēja vai grūtības novērtēt urīnu sāpju epizodes dēļ.
• Hematūrija: asins paliekas urīnā var parādīties nieru un aknu struktūru iesaistīšanās dēļ.
• Parestēzijas: epizodes ir bieži sastopamas patoloģiskas sajūtas, piemēram, dedzināšana, tirpšana, nejutīgums vai dedzināšana dažās ķermeņa vietās. Tas parasti ietekmē ekstremitātēm un ir saistīts ar hemagiopericytomas klātbūtni nervu līmenī.

Veidi

Hemangiopericytomas var būt saistītas ar jebkuru ķermeņa zonu. Daži no visizplatītākajiem apakštipiem ir (Instituto Químico Biológico, 2016):

Mīksto audu hemangiopercytoma

Mīkstie audi attiecas uz ķermeņa struktūrām, kas ir atbildīgas par citu veidu audu savienošanu, apkārtni vai atbalstu.

Tos veido galvenokārt konjunktīvas izcelsmes audi. Daži mīkstie audi ir asinsvadi, muskuļi, cīpslas utt..

Mīksto audu hemangiocitomas parasti atrodas apakšējās ekstremitātēs, īpaši augšstilbos. Tie ir arī identificēti iegurņa vai retroperitoneum.

Tas parasti rada simptomus, kas saistīti ar sāpju, muskuļu un skeleta malformāciju epizodēm, parestēzijām utt..

Kraniālā hemangipericitoma

Kraniālā līmenī var parādīties hemangiopericytomas, kas ietekmē smadzeņu un smadzeņu struktūras.

Šāda veida audzēju sastopamība ir aptuveni 0,4% no visiem, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu (CNS)..

Kad viņi atrodas smadzenēs, tie parasti iegūst hipervaskulāru raksturu un ir saistīti ar agresīvu un metastātisku gaitu. Turklāt meningālās apmācības gadījumā viņiem ir jāvirzās.

Dažas no pazīmēm un simptomiem, kas visbiežāk saistīti ar galvaskausa menagiopericītu, ir galvassāpes, gaitas pasliktināšanās vai izziņas izmaiņas..

Orbitālā hemagiopericitoma

Viena no biežākajām hemangiopericitomu vietām ir orbitālās struktūras.

Tās veidošanās var izraisīt acs ābola un citu būtisku struktūru pārvietošanos redzē.

Ir iespējams novērot ptozi, diplopiju, sāpju epizodes vai redzes asuma samazināšanos. 

Plaušu hemangiopericitoma

Hemangiopericytomas var ietekmēt arī plaušu struktūru. Visizplatītākais ir tas, ka metastātiskajam procesam ir sekundārs kaitējums.

Klīniskā attīstība parasti ir mainīga. Var konstatēt asimptomātisku gaitu vai progresēšanu sāpes krūtīs, aizdusu, klepus epizodes, hemoptīzi, elpošanas mazspēju utt..

Kaulu hemangiopericitoma

Hemangiopericitomu parādīšanās organisma kaulu struktūrā parasti ir saistīta ar ļaundabīgu vai vēža kursu.

Visbiežāk tas ir, ka tie atrodas iegurņa zonā. Tās var būt saistītas arī ar mugurkaula reģioniem, augšstilbu vai olbaltumvielu.

Lai gan sākotnējos brīžos tie var būt asimptomātiski klīniski, visbiežāk sastopams ir tas, ka tā ir masa, kas saistīta ar akūtu sāpju epizodēm..

Turklāt tie parasti ir atpazīstami vizuālā līmenī, jo tie ir nepareizi.

Cēloņi

Hemangiopericytomas izraisa nekontrolēta, patoloģiska un patoloģiska pericītu izplatība, kas ir asinsvadu šūnas..

Lai gan ir zināms tās veidošanās modelis, pašreizējie pētījumi vēl nav spējuši noteikt šo audzēju veidojumu etioloģiskos cēloņus.

Diagnoze

Klīniskajā aizdomās par audzēja procesu tiek veikti dažādi laboratorijas testi, lai noteiktu tās atrašanās vietu.

Daži no visbiežāk lietotajiem ir: datorizētā tomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai angiogrāfija.

Lai apstiprinātu diagnozi, ir svarīgi veikt audzēja audu biopsiju. Anatomopatoloģiskām analīzēm jāsniedz rezultāti, kas saistīti ar asinsvadu anomālijām, kas rodas asinsvadu izcelsmes apstākļos.

Ārstēšana

Pirmās līnijas ārstēšanas pieeja hemangiopericitomām ir ķirurģiska rezekcija, pateicoties lielai metastāžu un recidīvu iespējamībai (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell un Mulferat, 2016).

Ļaundabīga audzēja audzēja gadījumā staru terapijas izmantošana nav pierādījusi būtisku labvēlīgu ietekmi (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas un Balada Oliveras, 1990).

Eksperimentālie rezultāti nesniedz vienošanos par staru terapijas lietderību. Tomēr to uzskata par noderīgu terapiju kā papildinājumu operācijai, lai samazinātu recidīvus un uzlabotu lokālo kontroli (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura un Pruzzo, 2013).

Dažos gadījumos ķīmijterapija ir efektīva (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas un Balada Oliveras, 1990).

Atsauces

1. Pitsburgas Universitātes Veselības zinātņu skolas. (2016). Atpakaļ uz smadzeņu audzēja apstākļiem. Izgūti no UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., un Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., un de la Cámara de las Heras, J. (2004). Iedzimta hemangiopericitoma. An Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., un Cañadell Mulferat, A. (2016). Augšstilba hemangiopericitoma. Par lietu. Angroiogija.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., un Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericitoma: ziņojums par 3 gadījumiem *. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., un Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytoma senonasal tips. Lietas prezentācija un literatūras apskats. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Iegūti no Bioloģiskās ķīmijas institūta.
8. Vairāk Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., un Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Lietas izklāsts.
9. Navarro Meneses, R., un Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonāla hemangiopericitoma. Radioloģijas Annals of Mexico.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Plaušu hemangiopericitoma. Divu gadījumu prezentācija un literatūras apskats. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., un Salvador, J. (2005). Zarnu hemangiopericitoma. Cir Esp.