Galaktozes struktūra, funkcijas, metabolisms un patoloģijas



The galaktozes ir monosaharīda cukurs, kas galvenokārt atrodams pienā un citos piena produktos. Kad tie ir saistīti ar glikozi, tie veido laktozes dimēru. Tā darbojas kā nervu šūnu membrānu strukturāla sastāvdaļa, tā ir nepieciešama zīdītāju zīdīšanai un var kalpot kā enerģijas avots.

Tomēr tā patēriņš diētā nav obligāts. Vairākas metabolisma problēmas, kas saistītas ar galaktozi, izraisa tādas patoloģijas kā laktozes nepanesība un galaktozēmija.

Indekss

  • 1 Struktūra
  • 2 Funkcijas
    • 2.1
    • 2.2. Strukturālās funkcijas: glikolipīdi
    • 2.3. Laktozes sintēze zīdītājiem
  • 3 Metabolisms
    • 3.1 Metabolisma pasākumi
  • 4 Patoloģijas, kas saistītas ar galaktozes metabolismu
    • 4.1. Galaktozēmija
    • 4.2. Laktozes nepanesība
  • 5 Atsauces

Struktūra

Galaktoze ir monosaharīds. Tā ir sešu oglekļa aldoze ar molekulāro formulu C6H12O6. Molekulmasa ir 180 g / mol. Šī formula ir tāda pati kā citi cukuri, piemēram, glikoze vai fruktoze.

Tas var pastāvēt atvērtā ķēdes formā vai arī tā var būt cikliskā formā. Tas ir glikozes epimērs; tie atšķiras tikai ar oglekļa skaitli 4. Termins epimērs attiecas uz stereoizomēru, kas atšķiras tikai centru pozīcijā.

Funkcijas

Diēta

Galvenais galaktozes avots uzturā ir piena produktu laktoze. To var izmantot kā enerģijas avotu.

Tomēr ieguldījums uzturā nav būtisks organismam, jo ​​UDP-glikozi var pārveidot par UDP-galaktozi, un šis metabolīts organismā var darboties kā glikolipīdu grupas sastāvdaļa..

Nav pētījuma veida, kas atklātu patoloģiju, kas saistīta ar zemu galaktozes patēriņu. Turpretim pārmērīgs patēriņš ir ziņots par toksisku paraugu dzīvniekiem. Faktiski galaktozes pārpalikums ir saistīts ar kataraktu un oksidatīvo bojājumu.

Tomēr bērniem ar laktozi 40% no uzturā patērētās enerģijas veido pieaugušie, bet pieaugušajiem šis procents samazinās līdz 2%..

Strukturālās funkcijas: glikolipīdi

Galaktoze atrodas konkrētā glikolipīdu grupā, ko sauc par cerebrosīdiem. Cerebrosīdi, kas satur galaktozi, tiek saukti par galaktocerebrosīdiem vai galaktolipīdiem.

Šīs molekulas ir neaizstājamas lipīdu membrānu sastāvdaļas, īpaši nervu šūnas smadzenēs; tādējādi tā nosaukums.

Cerebrosīdus degradē lizosomu enzīms. Kad organisms nespēj tās noārdīt, šie savienojumi uzkrājas. Šo stāvokli sauc par Krabbe slimību.

Laktozes sintēze zīdītājiem

Galaktozei ir būtiska loma laktozes sintēzes procesā. Zīdītājiem piena dziedzeri pēc grūtniecības rada lielu daudzumu laktozes, lai barotu savus jauniešus.

Šo procesu sievietēm izraisa virkne hormonu, kas raksturīgi grūtniecībai. Reakcija ietver UDP-galaktozi un glikozi. Šie divi cukuri ir kondensēti ar laktozes sintetāzes fermentu.

Šis enzīmu komplekss zināmā mērā ir himērisks, jo tās sastāvošās daļas nav saistītas ar tās funkciju.

Viena no tās daļām sastāv no galaktozila transferāzes; normālos apstākļos tā funkcija ir saistīta ar proteīnu glikozilāciju.

Otro kompleksa daļu veido α-laktalbumīns, kas ir ļoti līdzīgs lizocīmam. Šis fermentu komplekss ir aizraujošs evolūcijas modifikāciju piemērs.

Metabolisms

Laktoze ir piens. Tā ir disaharīds, ko veido glikozes un galaktozes monosaharīdi, kas savienoti kopā ar β-1,4-glikozīdu saiti..

Galaktozes iegūst no laktozes hidrolīzes, šo soli katalizē laktāze. Baktērijās ir analogais enzīms, ko sauc par β-galaktozidāzi.

Heksokināzes enzīms, kas atrodas glikolītiskā ceļa pirmajā posmā, spēj atpazīt dažādus cukurus, piemēram, glikozi, fruktozi un mannozi. Tomēr tā neatpazīst galaktozi.

Tāpēc konversijas solim, ko sauc par epimerizāciju, ir jānotiek kā solim pirms glikolīzes. Šī ceļa mērķis ir pārveidot galaktozi par metabolītu, kas var iekļūt glikolīzē, īpaši glikozes-6-fosfāta veidā.

Galaktozes degradācija ir iespējama tikai amnija šūnās, aknu šūnās, eritrocītos un leikocītos (asins šūnās). Aknu ceļš ir pazīstams kā Leloir ceļš tās atklātājam Luis Federico Leloir, vadošajam Argentīnas zinātniekam.

Galaktozi ievada enterocīti ar aktīvu transportēšanu, izmantojot SGLT1, SGC5A1 (nātrija glikozes transportieri) un mazākā mērā SGLT2..

Metabolisma pasākumi

Metabolisma soļi ir apkopoti šādi:

- Galaktoze ir fosforilēta pie pirmā oglekļa. Šo soli katalizē galaktoquinasa enzīms.

- Uridila grupa tiek pārnesta uz glikozes-1-fosfātu ar galaktozes-1-fosfāta uridiltransferāzes palīdzību. Šīs reakcijas rezultāts ir glikozes-1-fosfāts un UDP-galaktoze.

- UDP-galaktoze tiek pārveidota par UDP-glikozi, soli, ko katalizē UDP-galaktozes-4-epimerāze.

- Visbeidzot, glikozes-1-fosfāts tiek pārveidots par glikozi-6-fosfātu. Šis savienojums var iekļūt glikolītiskajā ceļā.

Šīs reakcijas var apkopot kā: galaktozi + ATP -> glikozi-1-fosfātu + ADP + H+

Galaktozes homeostāzes regulēšana ir sarežģīta un ir cieši saistīta ar citu ogļhidrātu regulēšanu.

Patoloģijas, kas saistītas ar galaktozes metabolismu

Galaktozēmija

Galaktozēmija ir patoloģija, kurā organisms nespēj metabolizēt galaktozi. Tās cēloņi ir ģenētiski, un tā ārstēšana ietver diētu ar galaktozes nesaturošu vielu.

Tas ietver virkni dažādu simptomu, piemēram, vemšanu, caureju, garīgo atpalicību, attīstības problēmas, aknu darbības traucējumus un kataraktas veidošanos. Dažos gadījumos slimība var būt letāla, un skartie indivīdi mirst.

Pacientiem, kas cieš no šī stāvokļa, nav galaktozes-1-fosfāta uridiltransferāzes enzīma. Tā kā pārējās vielmaiņas reakcijas nevar turpināties, šis produkts ar augstu toksicitāti uzkrājas organismā.

Laktozes nepanesība

Dažiem pieaugušajiem ir enzīma laktāzes deficīts. Šis stāvoklis neļauj normālam laktozes metabolismam, tāpēc piena produktu patēriņš rada izmaiņas kuņģa-zarnu traktā..

Ir vērts pieminēt, ka šī fermenta trūkums rodas dabiski, jo indivīdi aug, jo pieauguša uztura uzturs ir mazs laktozes un piena produktu nozīmīgums uzturā..

Mikroorganismi, kas dzīvo resnajā zarnā, var izmantot laktozi kā oglekļa avotu. Šīs reakcijas gala produkti ir metāns un ūdeņraža gāze.

Atsauces

  1. Berg, J. M., Stryer, L., un Tymoczko, J. L. (2007). Bioķīmija. Es mainīju.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Bioloģija. Redakcija Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Metabolisma un uztura būtība. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Uzturvielu metabolisms: struktūras, funkcijas un gēni. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Bioķīmija Medicīnas un dzīvības zinātņu pamati. Es mainīju.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. un Lopez, C. T. (2001). Metaboliskā bioķīmija. Redakcijas Tebar.
  7. Rodrígužs, M.H., & Gallego, A.S. (1999). Uztura līgums. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G. un Pratt, C. W. (2007). Bioķīmijas pamati. Redakcija Panamericana Medical.