Epilepsijas klasifikācijas un simptomu veidi



Ir daudz epilepsiju veidi un daži no viņiem joprojām ir diezgan nezināmi un sabiedrības izpratnē. Epilepsija ir hroniska smadzeņu slimība, kas visā pasaulē skar aptuveni 50 miljonus cilvēku, kas ir visizplatītākais neiroloģiskais nāves cēlonis (PVO, 2016)..

Šī slimība var parādīties jebkurā vecumā un jebkurā sociālekonomiskā līmenī, lai gan lielākā daļa cilvēku, kas to cieš (gandrīz 80%), ir vidēji zems sociālekonomiskais līmenis (PVO, 2016)..

Turklāt daudzi cilvēki, kas cieš no šīs slimības un dzīvo jaunattīstības valstīs, nesaņem nepieciešamo ārstēšanu, un gan viņi, gan viņu ģimenes tiek stigmatizētas (PVO, 2016)..

Tikai 70% cilvēku ar epilepsiju reaģē uz ārstēšanu. Tiem, kas nereaģē uz ārstēšanu, parasti jāveic operācija.

Epilepsijas sindromu klasifikācija

Turklāt, lai palīdzētu labāk izprast slimību, tiek veiktas arī klasifikācijas, lai visiem speciālistiem, kas to pētītu, panāktu vispārēju vienprātību un ka nav iespējas sajaukt, palīdzot paātrināt pētniecību un zinātnes attīstību..

Klasifikācija, kas visplašāk pazīstama un izplatīta profesionāļu vidū, ir Starptautiskās līgas pret epilepsiju (ILAE), kas izstrādāja pirmo epilepsijas sindromu klasifikāciju 1989. gadā (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)..

Šī klasifikācija klasificēja epilepsijas sindromus, balstoties uz diviem pamatkritērijiem: topogrāfiskiem un ideoloģiskiem, un tajos bija iekļauti trīs epilepsijas veidi: daļēja / fokusa, vispārināta un nenoteikta lokalizācija. Šīs klasifikācijas izklāstu varat skatīt nākamajā tabulā.

Lai gan šī klasifikācija ir plaši atzīta, tā gadu gaitā ir novecojusi, tāpēc ILAE nolēma veikt jaunu klasifikāciju, kas tika publicēta 2010. gadā pēc vairāku gadu iepriekšējām sanāksmēm un klasifikācijām (Gómez-Alonso & Bellas -Lamas, 2011).

Šī jaunā klasifikācija novērš epilepsiju sadalījumu fokusa un vispārinātās kategorijās, jo šajos gados ir pierādīts, ka epilepsiju topogrāfija nav tik vienkārša. Tā vietā, lai izmantotu topogrāfijas un ideoloģijas kritērijus, ir izmantots slimības sākums un šīs slimības etioloģija..

  • Saskaņā ar vecumu mēs varam atšķirt epilepsijas, kas sākas jaundzimušā periodā, zīdīšanas periodā, bērnībā un pusaudža / pieauguša cilvēka vecumā, ar mazāk specifiskām attiecībām ar vecumu.
  • Saskaņā ar etioloģiju ģenētiskās atšķirības, strukturālie / vielmaiņas cēloņi un nezināmas cēloņu atšķirības.

Tiek uzskatīts, ka epilepsija ir ģenētiska, ja tā rodas kā ģenētiskas problēmas tiešs rezultāts. Ir jāpārbauda, ​​vai šī ģenētiskā problēma pastāv ar molekulāro ģenētisko pētījumu vai ar labi izstrādātiem ģimenes pētījumiem (piemēram, dvīņu pētījumi). Daudzi no elektroklīniskajiem sindromiem ir ģenētiski, īpaši tie, kas sākas agrīnā stadijā.

Tiek uzskatīts, ka epilepsija ir strukturāla / vielmaiņas cēlonis, ja ir pierādījumi par strukturālu vai metabolisku traucējumu esamību..

Šajā kategorijā ietilpst epilepsijas traumu vai smadzeņu traumu dēļ, kā arī epilepsijas slimības dēļ, lai gan slimība ir ģenētiska (piemēram, bumbuļu skleroze), jo tā nav tieši ģenētiskais cēlonis slimības simptomiem. epilepsija.

Epilepsiju grupā ar nezināmu cēloni ir iekļauti daži epilepsijas veidi, kuru cēlonis nav zināms, piemēram, labdabīga rolandiskā epilepsija, labdabīga okulārā epilepsija Gastaut un Panayiotopoulos sindromā..

ILAE ietver galīgo kritēriju sindromu klasificēšanai, sindroma specifiskuma pakāpei. Saskaņā ar šo kritēriju kategorija ar lielāku sindromu specifiku būtu elektroklīnika (iedalīta pēc vecuma), kam seko zvaigznāji un visbeidzot diferencēts pēc to etioloģijas.

Nākamajā tabulā redzama epilepsijas sindroma jaunās klasifikācijas shēma saskaņā ar ILAE.

Epilepsijas sindroma veidi

Elektroklīniskais sindroms

- Izskats jaundzimušo periodā

Simptomi parasti parādās bērna dzīves pirmajos mēnešos.

  • Labdabīga ģimenes neonatālā epilepsija (BFNE). Šo sindromu raksturo tas, ka mazulim pāris nedēļas ir krampji, un daži ģimenes locekļi, parasti viens no viņu vecākiem, arī ir cietuši no sindroma kā bērns. Ir konstatēta saikne starp šāda veida epilepsiju un vairākiem gēniem, kas ietver 8 un 20 hromosomas.
  • Agrīna mioklonusa encefalopātija (EME). Bērnam ir hroniski epilepsijas lēkmes ar miokloniskiem krampjiem (īsas muskuļu spazmas)..

Diemžēl šīs krīzes neļauj bērnam attīstīties normāli, padarot to pilnīgi atkarīgu, un vairāk nekā puse bērnu, kas cieš no šī stāvokļa, mirst, pirms tie sasniedz vienu dzīves gadu. Etioloģija ir ļoti atšķirīga, ieskaitot ģenētiskos, strukturālos un vielmaiņas cēloņus.

  • Ohtahāras sindroms. Tas ir reti sastopams epilepsijas veids. Bērnam ir krampji ar epilepsijas lēkmēm.

Tāpat kā EME, šīs krīzes neļauj bērnam attīstīties normāli, izraisot tādus simptomus kā miegainība (saistīta ar encefalopātiju) un spastiskumu (stingrību), padarot to pilnīgi atkarīgu..

Lielākā daļa bērnu, kas cieš no šī stāvokļa, mirst, pirms tie sasniedz divu gadu vecumu. Cēloņi var būt ģenētiski vai strukturāli.

- Emergence laktācijas periodā

Epilepsijas sindromi parasti parādās pirmajā dzīves gadā

  • Bērna epilepsija (zīdaiņa) ar migrējošiem fokusa krampjiem. Šo sindromu raksturo ugunsizturīgu fokusa epilepsijas lēkmju parādīšanās (rezistenti pret zālēm) un ir saistīta ar smagu encefalopātiju..

Krīzes var rasties jebkurā smadzeņu puslodē un var arī migrēt no vienas uz otru. Tas var ciest no epilepsijas stāvokļa epizodes, ar krīzēm, kas ilgst ilgu laiku.

Bērni, kas cieš no tā, nevar attīstīties pareizi, viņiem ir kognitīvas problēmas un viņiem ir ļoti īss dzīves ilgums. Šī sindroma cēlonis nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar ģenētiskiem faktoriem.

  • Rietumu sindroms (infantilās spazmas). Šis sindroms parasti parādās pirmajā dzīves gadā, un to raksturo epilepsijas lēkmes ar īsiem un reti sastopamiem spazmiem..

Lai gan daži bērni labi reaģē uz ārstēšanu, vairums cieš no hroniskām spazmām, un var attīstīties epilepsijas veids, ko sauc par Lennox-Gastaut sindromu. Lielākā daļa bērnu cieš no mācīšanās traucējumiem, lai gan seku smagums būs atkarīgs no epilepsijas cēloņiem.

  • Zīdaiņa (zīdaiņa) (MEI) miokloniska epilepsija. Šis sindroms ir tāds pats kā agrīna miokloniskā encefalopātija (EME), atšķirībā no tā, ka tas parādās, kad bērns ir vismaz viens gads..

Lielākajai daļai bērnu nav attīstības problēmu, lai gan dažas var ciest no mācīšanās problēmām valodas attīstībā un uzvedībā. Diemžēl dažos gadījumos bērni nespēj labi reaģēt uz medikamentiem un var ciest nopietnākas sekas.

  • Bērnības labvēlīga epilepsija (zīdaiņa). Šis epilepsijas veids var būt pazīstams vai nē, atkarībā no tā, vai ģimenes loceklis ir arī cietis no šāda veida stāvokļa. Epilepsijas lēkmes parasti sākas no 4 līdz 9 mēnešiem.

Krīzes laikā bērns apstājas tā, ko viņš darīja, un liek acis izskatīties pie horizonta. Tās var notikt no 5 līdz 10 krīzēm dienā. Bērniem parasti ir normāla attīstība, vairums uzlabošanos ar medikamentiem, bet citos - pat spontāni.

  • Draveta sindroms. Tas ir ļoti reti sastopams sindroms. Krīzes parasti sākas pirmajā dzīves gadā un ir saistītas ar augstu ķermeņa temperatūru (piemēram, febrili krampji)..

Krampji notiek vairākas reizes gadā, ir diezgan garš (no 15 līdz 30 minūtēm), un to raksturo krampju klātbūtne (sāniski vai ne). Otrajā dzīves gadā krīzes kļūst arvien biežākas.

Diemžēl šāda veida epilepsiju ir ļoti grūti kontrolēt medicīniski. Bērniem, kas cieš no tā, ir nopietnas mācīšanās problēmas un ir pilnīgi atkarīgi. Pēc 14 vai 16 gadiem krīzes ir retākas.

  • Miokloniska encefalopātija progresējošu traucējumu gadījumā. Šāda veida epilepsiju raksturo ilgstošs epilepsijas stāvoklis ar miokloniskiem krampjiem. Prognoze par bērniem, kas cieš no šī sindroma, nav ļoti labvēlīga, vairumam ir neiroloģiskas un uzvedības problēmas. Cēloņi nav zināmi.

- Izskats bērnībā

  • Febrilā krīze plus (FS +). Šo sindromu raksturo febrilās epilepsijas lēkmes (ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos), kas parasti sākas pirmajā vecuma gadā un ilgst līdz aptuveni 11 gadu vecumam..
  • Panayiotopoulos sindroms. Tas ir samērā bieži sastopams sindroms (skar 1 no 7 bērniem ar epilepsiju)..

Parasti tas parādās no 3 līdz 5 gadu vecumam, un to raksturo autonomi epilepsijas lēkmes, kurās bērnam ir māla, slikta pašsajūta, vēlme vemt, skolēnu paplašināšanās, pastiprināta svīšana un bieži beidzas ar dažiem spazmiem.

Bērniem ar šo sindromu ir laba prognoze, jo tā parasti ir spontāna.

  • Epilepsija ar miokloniskām atoniskām krīzēm. Agrāk pazīstams kā astmas epilepsija vai Doose sindroms. Šāda veida epilepsiju raksturo epilepsijas lēkmes ar miokloniskiem krampjiem, kam seko muskuļu tonusa zudums. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, nav nekādas attīstības problēmas.
  • Labdabīga epilepsija ar centrotemporālām tapām (BECTS). Krīzes parasti parādās no 3 līdz 14 gadu vecumam, un tās darbojas no 13 līdz 18 gadiem. Krīzes laikā bērns cieš no krampjiem, kas var būt hemifaciāli, un cieš no neiroloģiskām problēmām, kas tiek atspoguļotas valodā, bet tās tiek atbrīvotas, kad krīze iet.
  • Autosomāla dominējošā nakts frontālā epilepsija (ADNFLE). Šis sindroms parasti sākas aptuveni 9 gadu vecumā. Krīzes laikā pacienti gulē krampjus vai muskuļu tonusa zudumu. Prognoze ir diezgan laba, lai gan retos gadījumos ir konstatēts izziņas kritums.
  • Occipital epilepsija ar agras bērnības sākumu (Gastaut tipa). Šis sindroms parasti parādās vecumā no 8 līdz 9 gadiem, un parasti tas izzūd no 2 līdz 4 gadiem pēc tās sākuma. Epilepsijas lēkmes ir līdzīgas labdabīgas epilepsijas ar centrotemporāliem līkumiem. Prognoze ir diezgan labvēlīga.
  • Lennoks-Gastauta sindroms. Šis sindroms parasti sākas no 3 līdz 5 gadiem. Krampju veidi ir ļoti neviendabīgi un var atšķirties no indivīda uz citu, ieskaitot atoniskās krīzes, krampju lēkmes un krampjus. Prognoze ir diezgan nelabvēlīga, krīzes kontrole ir ierobežota pat ar medikamentiem, un bērniem, kas to cieš, ir intelektuāls deficīts. Dažiem pacientiem krampji pusaudža laikā pazeminās.
  • Epilepsijas encefalopātija ar nepārtrauktu viļņu punktu miega laikā (CSWS). Dažreiz to sauc par Epilepticus statusu lēnās miega laikā (ESES). Cilvēkiem, kas cieš no šāda veida epilepsijas, ir tipisks elektroencefalogrammas (EEG) modelis, ko sauc par tipu viļņu, kamēr viņi guļ. Pacienti progresē pakāpeniski gan kognitīvā, gan uzvedības ziņā.
  • Landau-Kleffner sindroms (LKS). Šis sindroms parasti parādās pirms bērna 6 gadu vecuma. Krampji parasti parādās vispirms ar krampjiem un vēlāk bērni sāk saskarties ar valodas izpratni un ražošanu, spējot attīstīt mutisku agnosiju (nespēja atpazīt vārdus)..

Krampji parasti izzūd, kad bērns ir aptuveni 5 gadus vecs, lai gan viņam joprojām var būt valoda, kā arī uzvedības un mācīšanās problēmas..

  • Epilepsija ar bērnu prombūtni (CAE). Tas ir viens no visbiežāk sastopamajiem bērnu epilepsijas veidiem. Tas parasti sākas, kad bērns ir vecumā no 4 līdz 7 gadiem, un to raksturo epilepsijas lēkmes, kurās bērns zaudē samaņu, pārtrauc darīt to, ko viņš dara, un paliek prom (līdz ar to viņa vārds).

Šīs krīzes var rasties vairākas reizes dienā gada laikā, un reizēm tās ir saistītas ar automātismu (pirkstu, roku, mutes atkārtošanās). Par laimi, epilepsija parasti izzūd pusaudža vecumā un prognoze ir diezgan labvēlīga.

- Izskats pusaudža vecumā un pieaugušo vecumā

  • Epilepsija ar nepilngadīgo prombūtni (JAE). Šis epilepsijas veids ir līdzīgs epilepsijas gadījumiem ar bērnības prombūtni, bet sākot no pusaudža.
  • Juvenila miokloniskā epilepsija (JME). Šis epilepsijas veids ir viens no visbiežāk sastopamajiem. Cilvēkiem, kuri cieš no tā, ir epilepsijas lēkmes, kas bieži ir gaismjutīgas, ar vispārēju un mioklonisku krampjiem. Prognoze ir atkarīga no atbildes reakcijas uz pacienta ārstēšanu, bet parasti tām nav kognitīvu problēmu.
  • Epilepsija ar vispārīgiem toniski-kloniskiem krampjiem. Arī ļoti bieži. Tas parasti sākas tad, kad persona ir aptuveni 20 gadus veca, un to raksturo epilepsijas lēkmes ar vispārīgiem krampjiem, kas biežāk rodas, ja persona ir gulējusi slikti, ir nogurusi vai ir lietojusi alkoholu.

Kopumā tam ir laba prognoze, cilvēka attīstība un kognitīvās spējas bieži ir normālas, bet, lai kontrolētu krampjus, ir nepieciešams, lai viņi lieto zāles.

  • Progresīvās miokloniskās epilepsijas (PME). To raksturo epilepsijas lēkmes ar miokloniskiem un toniskiem-kloniskiem krampjiem. Šāda veida krīze ir tāda, ko ikviens iedomājas, runājot par epilepsijas lēkmi: persona kļūst stīva un pēc tam zaudē muskuļu tonusu, nokrīt uz grīdas un sākas lēkmes.

Diemžēl tā ir hroniska slimība, un ne visi pacienti labi reaģē uz medikamentiem, lai kontrolētu krīzes.

  • Autosomāla dominējošā epilepsija ar dzirdes īpašībām (ADEAF). Šis epilepsijas veids ir iedzimts. To raksturo epilepsijas lēkmes ar fokusa krampjiem un dzirdes simptomi, piemēram, nelielas dzirdes ilūzijas, traucējumi un nespēja saprast valodu..

Prognoze ir diezgan labvēlīga, cilvēki parasti neietekmē attīstības problēmas vai kognitīvus trūkumus un krampjus var kontrolēt ar medikamentiem.

  • Citas ģimenes laika epilepsijas. Epilepsijas lēkmes, ko cieš pacienti ar šo sindromu, ietver noteiktu dīvainu sajūtu modeli, kas atšķiras katram indivīdam, kas var ietvert seno atmiņas atmiņu, dzirdes, redzes, ožas vai garšas halucinācijas. Prognoze ir laba, krīzes tiek kontrolētas diezgan labi ar medikamentiem.

- Ar mazāk specifisku saistību ar vecumu

  • Fokālās ģimenes epilepsija ar mainīgiem fokiem. Tas ir iedzimts sindroms, kas var parādīties no bērnības līdz pilngadībai, un to raksturo epilepsijas lēkmes ar fokusa krampjiem..

Attīstības un kognitīvās prasmes parasti paliek normālas un krampjus var kontrolēt ar medikamentiem.

  • Reflekss epilepsijas. Šis epilepsijas veids atšķiras no iepriekšējiem, jo ​​epilepsijas lēkmes neparādās spontāni, bet atbildot uz pacienta stimuliem vai aktivitāti..

Stimuli var būt vienkārši (piemēram, mirgojošas gaismas, pieskaras vai dzerot kaut ko karstu, paliek tumsā ...) vai sarežģīti (piemēram, zobu tīrīšana, mūzikas klausīšanās ...), kā arī darbības (p. piemēram, staigāšana, lasīšana, garīgo aprēķinu veikšana ...).

Atšķirīgas konstelācijas

  • Mediālā laika epilepsija ar hipokampu sklerozi (MTLE ar HS). Epilepsijas lēkmes parasti sākas ar sajūtu vēderā, ka kaut kas notiks (vēdera aura) un turpināsies ar ēdienu, verbālo un verbālo automātismu..

Šāda veida epilepsija parasti ir zāļu rezistence, bet to parasti var izārstēt ar ķirurģisku operāciju.

  • Rasmussenas sindroms. Tā ir reta slimība, kas rodas, ja viens no abām puslodes ir iekaisis, lai gan šī iekaisuma cēlonis vēl nav zināms. Iekaisums izraisa fokusa lēkmes ķermeņa kontralaterālajā pusē.

Šis sindroms var izzust kopā ar gadiem, lai gan nepārtrauktie iekaisumi var atstāt sekas kā attīstības problēmas.

  • Gellastic krīze ar hipotalāmu hamartomu. Želastiskās krīzes raksturo smieklu un pēkšņas un piespiedu smiekli, ko bieži sauc par "aukstām" vai "bez emocijām"..

Tos parasti izraisa hipotalāma audzējs, ko sauc par hamartomu. Krīzes ir ļoti grūti kontrolēt, bet audzēja noņemšana var palīdzēt uzlabot kognitīvos simptomus.

  • Epilepsijas hemikonvulsija-hemiplegija. Šis epilepsijas veids parasti rodas, ja ilgstoši ir bijusi febrila krampji. Krīzes raksturo vienpusēju klonisku krampju klātbūtne, un pacientiem parasti rodas hemiplegija (ķermeņa vienas puses paralīze)..

Ar strukturāliem vai vielmaiņas cēloņiem

  • Kortikālās attīstības malformācijas (hemimegalencephaly, heterotopias uc)
  • Neirocutānie sindromi (bumbuļveida sklerozes komplekss, Sturge-Weber uc)
  • Audzējs
  • Infekcija
  • Trauma
  • Perinatālās traumas
  • Insults
  • Utt.

Nezināmu cēloņu epilepsijas

Šīs krīzes notiek izolēti, atšķirībā no iepriekšējām, un parasti izzūd spontāni, neatstājot nekādu turpinājumu.

  • Labdabīga jaundzimušo krīze (BNS).
  • Febrila krīze (FS).

Atsauces

  1. Appleton, R., Kneen, R., & Macleod, S. (2015. gada marts). Sindromi Izgūst no epilepsijas.
  2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsijas sindroms: pašreizējā izpratne. Eur. J. Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 februāris 14
  3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Cross, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). KRITĒRU UN EPILEPSIJU ORGANIZĀCIJAS TERMINOLOĢIJA UN PĀRSKATĪTIE KONCEPCIJAS: ILAE KOMISIJAS KLASIFIKĀCIJAS UN TERMINOLOĢIJAS ZIŅOJUMS, 2005-2009. 
  4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H., un Caraballo, R. (2011). Laika vidusmēra epilepsija ar hipokampu sklerozi: 42 bērnu pētījums. Krampji, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
  5. Epilepsijas pamats. (s.f.). Par epilepsiju un krampjiem. Saturs saņemts 2016. gada 21. jūnijā no Epilepsijas fonda:
  6. Gómez-Alonso, J., un Bellas-Lamas, P. (2011). Jauna Starptautiskās līgas pret epilepsiju (ILAE) epilepsiju klasifikācija: solis nepareizā virzienā? Rev. Neurol, 52, 541-7.
  7. Holms, G. L. (2013. gada septembris). Epilepsijas sindroma veidi. Izgūst no Epilepsijas fonda.
  8. Starptautiskā līga pret epilepsiju, ILEA. (s.f.). Epilepsijas sindromi. Izgūta 2016. gada 21. jūnijā no Starptautiskās līgas pret epilepsiju.
  9. PVO. (2016. gada februāris). Epilepsija Iegūti no Pasaules Veselības organizācijas.
  10. Ottman R. Autosomālā dominējošā daļēja epilepsija ar dzirdes funkcijām. 2007. gada 20. aprīlis [Atjaunināts 2015. gada 27. augusts]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH et al., Editors. GeneReviews® [Internets]. Sietla (WA): Vašingtonas Universitāte, Sietla; 1993-2016.