Neiroblastoma simptomi, cēloņi, ārstēšana



A neiroblastoma ir veselības stāvoklis, ko raksturo vēža veida attīstība grūtniecības posmā (American Cancer Society, 2014).

Tas ir viens no visbiežāk sastopamajiem ļaundabīgiem audzējiem bērniem (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp un Cortez, 2005).

Tas galvenokārt ietekmē šūnas, kas ir augšanas un attīstības procesā dažādās nervu sistēmas jomās (American Cancer Society, 2014).

Šī patoloģijas specifiskais cēlonis nav zināms. Tas var būt saistīts ar specifiskām ģenētiskām mutācijām (Genetics Home Reference, 2016).

Klīniskā līmenī parasti tiek identificēti vairāki posmi no lokalizēta audzēja augšanas līdz multiorganisma metastāzēm (López-Aguilar et al., 2002)..

Visvairāk skartās teritorijas parasti ir virsnieru dziedzeri, lai gan tās var parādīties arī uz krūtīm, kakla, vēdera vai mugurkaula (Mayo Clinic, 2015)..

Ar neiroblastomu saistītās pazīmes un simptomi galvenokārt ir atkarīgi no atrašanās vietas. Tomēr vispārējā līmenī var parādīties daži simptomi, kas saistīti ar neiroloģiskām izmaiņām, sāpju epizodēm, diskomfortu, orgānu iekaisumu un saspiešanu utt. (Losty, 2015).

Šīs patoloģijas diagnoze prasa lielu skaitu laboratorijas testus, piemēram, Neuroimaging, seruma analīzi, audu biopsijas un kaulu smadzenēs un patoloģiskā un ģenētiskās testēšanas (Losty, 2015).

Neiroblastomu terapeitiskā iejaukšanās ir ļoti sarežģīta. Klasiskās procedūras ietver ķirurģiju, ķīmijterapiju, staru terapiju, cilmes šūnu transplantāciju, retinoīdu terapiju vai imūnterapiju (American Cancer Society, 2014).

Neiroblastomu raksturojums

The neiroblastomas ir bērnu vēža veids, kas parādās audos un ķermeņa struktūrās, kas satur nervu šūnas.

Pediatriskā populācijā liela daļa audzēju un dažādu vēža veidu ir iegūti no patoloģiskiem procesiem, kas saistīti ar ģenētiskām izmaiņām (American Cancer Society, 2014)..

Tie var parādīties pat pirms dzimšanas. Tāpēc tie nav saistīti ar dzīvesveidu vai vides faktoriem, piemēram, pieaugušo vēža gadījumā (American Cancer Society, 2014).

A audzējs masa, kas veidojas šūnu patoloģiskas un patoloģiskas uzkrāšanās rezultātā (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016).

Viņi mēdz būt pārmaiņas šūnu dalīšanās un nāves mehānismos. Šūnām jākļūst nekontrolētā veidā, veidojot audzēju (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016).

Var identificēt dažādus veidus, un ne visiem ir ļaundabīgs kurss (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Ļaundabīgus vai vēža audzējus raksturo strauja augšana un spēja paplašināties citās ķermeņa zonās (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neiroblastomas papildus vēža kursa veidošanai tiek klasificētas kā embriju audzēja (primitīvi neuroektodermāli audzēji) forma (Prat, Galeno, Conde un Cortés, 2002)..

The embriju audzējiem tās ir radušās no šūnām, kas augšanas procesā augšanas stadijā ir augšanas procesā. Šāda veida šūnas sauc par neiroblastiem (National Cancer Institute, 2016).

Konkrēti, tās atrodas neironu virsotne embriogenēzes procesa laikā un var visā simpātiskajā nervu sistēmā, jebkurā anatomiskajā vietā (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp un Cortez, 2005).

Simpātiskā nervu sistēma ir daļa no perifērās nervu sistēmas. Tas ietver dažādas struktūras, piemēram, mugurkaula un galvaskausa nervus un dažādus ganglionus, kas ir atbildīgi par motora un sensorās informācijas pārraidi no dažādām ķermeņa daļām uz smadzeņu centriem..

Tradicionālās klasifikācijas perifēro nervu sistēmu iedala divās jomās: autonomā nervu sistēma (simpātiska un parasimpatiska filiāle) un somatiska nervu sistēma (mugurkaula un galvaskausa nervi).

The autonomā nervu sistēma ir atbildīgs par ķermeņa funkciju un iekšējo procesu kontroli. Tā ir centrālā vieta iekšējo regulējumu iekšējās un piespiedu funkcijas, kas ir būtiskas iekšējiem orgāniem un struktūrām: sirdsdarbība, elpošana, asinsspiediens, gremošana utt..

The simpātiska filiāle regulē daudzveidīgu nevēlamu darbību (kustības) un homeostatisko regulējumu organisko reakciju.

Tās normālā darbība parasti ir saistīta ar pupillācijas paplašināšanos, bronhodilatāciju, svīšanu, paaugstinātu sirdsdarbības ātrumu vai evakuācijas un / vai evakuācijas iespējamību reālas vai potenciālas bīstamības situācijās..

Simpātiskā nervu sistēma ietver (American Cancer Society, 2014):

  • Nervu šķiedras, kas izplatās abās muguras smadzeņu pusēs.
  • Ganglia: Nervu šūnu grupēšana dažādos zaru un nervu termināļu punktos.
  • Nervu šūnas, kas atrodas virsnieru dziedzeru centrā.

Par šo nosacījumu, 1 no 3 neuroblastomas sāk veidoties virsnieru dziedzeri, bet 1 no 4 dara ar nervu saknītes, kas atrodas vēdera dobuma jomās (American Cancer Society, 2014).

Pārējie audzēju veidojumi mēdz augt citos simpātiskos gangļos, īpaši vietās, kas atrodas tuvu muguras smadzenēm, piemēram, kaklam, krūtīm vai iegurnii (American Cancer Society, 2014)..

Šo audzēju izcelsme pirmo reizi tika aprakstīta ar Virchow 1964, bet nosaukums ierosinātās neiroblastomas James Homer Wright 1910. (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, HES un Cortez, 2005).

Pēc tam, Barlett 1916 veica pirmo veiksmīgo rezekcija ar bērnu (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, HES un Cortez, 2005).

Nāk un Dresser (1928), ko izmanto staru terapija kā pamata ārstēšanas neiroblastomas bez lieliem panākumiem. Tomēr 1965. gadā Džeimss un viņa komanda St Jude Bērnu slimnīca izdevies iegūt labumu, izmantojot kombinētās ķīmijterapijas (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, HES un Cortez, 2005).

Neiroblastomas biežums

Neiroblastoma ir visizplatītākais vēža veids bērniem, kas jaunāki par vienu gadu (Genetics Home Reference, 2016).

Bieži tas skar 5 gadus vecus vai jaunākus bērnus, lai gan tas var parādīties arī vecākiem vecumiem (Mayo Clinic, 2015). Tomēr to uzskata par retu vēža veidu un bērniem, kas vecāki par 10 gadiem (American Cancer Society, 2014).

Šīs slimības biežums ir 1 gadījums uz 100 000 bērnu vecuma cilvēkiem visā pasaulē (Genetics Home Reference, 2016).

Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 650 jauni gadījumi (Genetics Home Reference, 2016).

Pazīmes un simptomi

Ar neiroblastomu saistītās medicīniskās situācijas un patoloģijas skartajās valstīs var būt ļoti atšķirīgas. Īpašās pazīmes un simptomi būs atkarīgi no (American Cancer Society, 2016):

  • Audzēja lielums.
  • Audzēja atrašanās vieta.
  • Paplašināšanās klātbūtne / trūkums (metastāzes).
  • Hormonu klātbūtne / neesamība no audzēja šūnām.

Pēc tam mēs aprakstīsim dažus biežus neiroblastomu klīniskās gaitas raksturojumus atbilstoši to atrašanās vietai (American Cancer Society, 2016):

Vēders un iegurņi

Viena no galvenajām audzēja pazīmēm, kas atrodas šajā jomā, ir iekaisums skarto audu.

Ir iespējams identificēt pietūkušu zonu, kas parasti nerada sāpju epizodes, bet var izraisīt citas komplikācijas:

  • Anoreksija: kā simptoms, anoreksija parasti rada vispārēju pārtikas apetītes trūkumu. Skartajiem bērniem parasti ir noturīga sāta sajūta, tāpēc viņi izrāda pretestību ēšanai. Ir bieži redzams ievērojams svara zudums.
  • Sāpes vēderā: dažu specifisku teritoriju iebrukums var izraisīt akūtas sāpes vēderā. Citos gadījumos šāda veida diskomforta sajūta var būt ilgstoša.

Audzēja masas, kas atrodas iegurņa vai vēdera daļā, var ietekmēt arī citas anatomiskās vietas.

Iespējams, ka palielinās vai palielinās tilpums un ka asinsvadi un limfātiskās zonas atrodas zem spiediena un kavē šķidruma plūsmu. Daudziem bērniem var noteikt kāju vai sēklinieku iekaisumu.

Mehāniskais spiediens, ko rada audzēja augšana, var ietekmēt zarnas un urīnpūsli, izraisot ievērojamas urinēšanas un / vai defekācijas grūtības..

Krūtis un kakls

Viena no galvenajām neiroblastomu pazīmēm krūtīs vai kaklā ir a masa vai cietais vienreizējs nesāpīgs raksturs.

Krūškurvja gadījumā ir iespējams nospiest dažādus augstākās vena cavas apgabalus, kas ir atbildīgi par asins transportēšanu no galvas un kakla uz sirdi.

Tā rezultātā jūs varat redzēt iekaisums krūšu, kakla, roku vai sejas augšējās daļās. Turklāt a sarkana vai zilgana krāsa uz ādas.

Citos gadījumos komplikācijas, kas izriet no audu un krūšu kurvja mehāniskā spiediena, var būt saistītas ar:

  • Galvassāpes un pastāvīgas galvassāpes.
  • Reibonis.
  • Sirdsapziņas maiņa.
  • Klepus.
  • Grūtības vai nespēja elpot un / vai norīt.

Ja ir nervu termināļu spiediens, kas atrodas krūšu kurvī vai kaklā, vai reģionos pie mugurkaula, var parādīties citi sarežģītāki simptomi:

  • Ptoze: augšējo plakstiņu nolaišanās vai kritums.
  • Pastāvīgs skolēnu skaita samazinājums.
  • Tumšas krāsas apgabala attīstība acīs.
  • Mainīta sajūta rokās vai kājās.
  • Augšējo un / vai apakšējo ekstremitāšu mobilitātes spējas samazināšana.

Hormonu ražošana

Dažos gadījumos neiroblastomas var radīt dažas bioķīmiskas vielas, piemēram, hormonus.

Tādējādi, lai gan audzēja šūnas nepārkāpj citus orgānus vai sistēmiskas, var parādīties ar paraneoplastiskiem sindromiem saistīti simptomi..

Dažas no visbiežāk sastopamajām pazīmēm un simptomiem ir:

  • Asinsspiediena paaugstināšanās.
  • Febrilas epizodes.
  • Paaugstināta svīšana.
  • Sarkanā āda.
  • Slīpās miklono-ataksijas sindroms: acu spazmas, ātra un neregulāra acu kustība un grūtības veikt mehāniskas darbības, piemēram, staigāšanu.
  • Grūtības formulēt valodu.

Metastāzes

Neiroblastomu augšana var izplatīties arī citos ķermeņa reģionos:

  • Limfmezgli.
  • Kaulu struktūra.
  • Kaulu smadzenes.
  • Aknas.
  • Āda.

Cēloņi

Vairumā gadījumu vēzis ir saistīts ar ģenētisku mutāciju, kas izraisa veselīgu un normālu šūnu augšanu un dalīšanos, neievērojot bioķīmiskās instrukcijas, lai apturētu vai nomirtu (Mayo Clinic, 2015).

Vēža izcelsmes šūnas mēdz nekontrolēt, vairoties un uzkrāties, veidojot audzēja masu (Mayo Clinic, 2015).

Lai gan specifiskie cēloņi nav zināmi, neiroblastomu ģimenes formas ir saistītas ar mutācijām ALK un PHPX2B gēni (Ģenētikas mājas atsauce, 2016).

Tomēr ir arī iespējams, ka citi gēni būtiski ietekmē neiroblastomu veidošanos (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnoze

Kā atzīmēja Mayo klīnika (2015), neiroblastomas diagnoze ietver plašu testu klāstu. Visbiežāk izmanto šādu procedūru:

  • Vispārēja fiziskā pārbaude: galveno klīnisko pazīmju un simptomu analīze (iekaisums, masas veidošanās utt.)
  • Urīna un asins analīzes.
  • Attēlveidošanas testi (datorizēta tomogrāfija, kodolmagnētiskās rezonanses, gammafrāfija ar MIGB utt.).
  • Audu biopsija un histoloģiskā analīze.
  • Kaulu smadzeņu ekstrakcija.

Vēl viena svarīga diagnozes daļa ir patoloģijas un audzēja stadijas Mayo klīnikas evolūcijas noteikšana (2015):

  • Stadions I: neiroblastoma parasti ir lokalizēta augšana. To parasti var novērst ar operāciju. Dažos gadījumos ir iespējams noteikt dažas vēža pazīmes limfmezglos, kas saistītas ar neiroblastomu.
  • IIa posms: joprojām ir lokalizēts stāvoklis, bet tās ķirurģiskā noņemšana ir grūtāka.
  • IIb posms: Tāpat kā iepriekšējā, neiroblastomas stāvoklis joprojām ir lokalizēts, bet tās ķirurģiskā noņemšana ir sarežģītāka. Turklāt, limfmezgli, kas saistīti vai atrodas blakus audzēja esošajām vēža šūnām.
  • III posms: neiroblastomas augšana ir uzlabojusies, un to nav iespējams noņemt ar operāciju. Tas parasti ir ievērojams. Limfmezgliem, kas saistīti vai atrodas blakus audzējam, ir vēža šūnas.
  • IV posmsPapildus ievērojama izmēra neiroblastomas augšanai paplašinās arī citās jomās. Metastāzes jau ir acīmredzamas.
  • IVS posms: šī kategorija ir paredzēta neiroblastomām, kas rada neparastu uzvedību. Tas parādās tikai bērniem, kas jaunāki par 1 gadu vecumu, tie ir metastāzes (invāzija aknās, kaulu smadzenēs un ādā). Parasti audzēja veidošanās izzūd pakāpeniski, tāpēc, ka slimniekiem ir laba atveseļošanās prognoze.

Apstrāde

Ārstēšana, ko izmanto neiroblastomu ārstēšanai, parasti mainās atkarībā no augšanas vai paplašināšanās stadijas un skartās personas vecuma (American Cancer Society, 2016).

Medicīniskā komanda parasti ir saistīta ar daudziem speciālistiem: bērnu ķirurgs, bērnu onkologs, radiologs, rehabilitācijas ārsts, psihologs utt. (American Cancer Society, 2016).

Visbiežāk lietotie ārstēšanas veidi šāda veida slimībās parasti ietver (American Cancer Society, 2016):

  • Ķirurģiska izņemšana.
  • Ķīmijterapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Kombinēta terapija (ķīmijterapija / staru terapija).
  • Retinoīdu terapija.
  • Cilmes šūnu transplantācija.

Turklāt skartajiem pacientiem parasti nepieciešama cita veida terapeitiska iejaukšanās, pamatojoties uz sekundāro medicīnisko komplikāciju kontroli..

Atsauces

  1. ACS. (2016). Neiroblastoma. Izgūti no Amerikas vēža sabiedrības.
  2. Amerikas vēža biedrība. (2014). Neiroblastoma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neiroblastoma: prognostiskie faktori un izdzīvošana. Pieredze Siglo XXI Nacionālā medicīnas centra pediatrijas slimnīcā un literatūras apskats. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neiroblastoma. SIMPOSIĀLS: ONKOLOĢIJA.
  5. Mayo klīnika (2015). Neiroblastoma. Izgūti no Mayo klīnikas.
  6. NHI. (2016). Pieaugušo centrālās nervu sistēmas audzēju ārstēšana. Izgūti no Nacionālā vēža institūta.
  7. NIH. (2016). Neiroblastoma. Izgūti no ģenētikas mājas atsauces.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S., (2002). Smadzeņu neiroblastoma: diagnoze un ārstēšana. REV NEUROL.
  9. Rostions, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., un Paulos, A. (2005). Neiroblastoma: prezentācijas forma un ķirurģiskās rezekcijas varbūtība. Pediatrijas elektroniskais žurnāls.
  10. Džonsona Hopkinsa universitāte. (2016). Par smadzeņu audzējiem. Izgūti no Jhons Hopkins Medicine.