Frontotemporālās demences simptomi, cēloņi, ārstēšana

The frontotemporālā demence tā ir visbiežāk sastopamā demence. Tas parasti sākas no 40 līdz 50 gadiem un rada lielas pārmaiņas pakāpeniski to cilvēku personībā, mīlestībā un uzvedībā, kas cieš no tā..

Precīzs frontotemporālās demences cēlonis vēl nav zināms, lai gan šķiet, ka ģenētiskajam komponentam ir svarīga loma. Pašreizējā ārstēšana ir vērsta uz uzvedības simptomu ārstēšanu un palīdzot personai vislabāk pārvaldīt slimību.

Netipiskos gadījumos šī slimība var rasties pēc vidēja vecuma krīzes, depresijas, šizofrēnijas uzliesmojuma vai traumatiskas smadzeņu traumas..

Šī slimības agrīna diagnosticēšana ir būtiska, jo jo ātrāk tā tiek atklāta, jo ātrāk ārstēšana sāksies un jo labāk sagatavosies ģimenes locekļi un aprūpētāji, lai vajadzības gadījumā rūpētos par slimību cietušo personu..

Frontotemporālās demences raksturojums

Termins “demence” ietver virkni neirodeģeneratīvu slimību. Tie izraisa kognitīvus trūkumus, kas var būt no vieglas līdz vidēji smagas un kas būtiski ietekmē cilvēka ikdienas darbību..

Visbiežāk sastopamā demence ir Alcheimera slimība, kam seko demence Lewy un frontotemporal ķermeņu dēļ. Pēdējais notiek aptuveni 10% diagnosticēto demences gadījumu un ir visizplatītākā agrīna demence (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporālā demence ir tādu slimību kategorija, kas ietver tos demences veidus, kas ir atrofija frontālās un laikmēslās. Šīs demences klīniskā prezentācija ir divu veidu: uzvedības un valodas variants.

Visbiežāk sastopamās atšķirības ir uzvedība, proti, 60% gadījumu diagnosticēti ar frontotemporālu demenci. To raksturo uzvedības, emocionālās un personības izmaiņas, galvenokārt sakarā ar frontālās daivas pasliktināšanos.

Valodu variācijas ietvertu primārās progresīvās afāzijas tipiskos simptomus, piemēram, valodas ražošanas deficītu un nespēju saprast dažu vārdu nozīmi..

Atšķirības starp frontotemporālo demenci un Alcheimera slimību

Frontotemporālā demence bieži tiek sajaukta ar Alcheimera slimību, ko izraisa tās simptomi vai šizofrēnija vai bipolāri traucējumi, kad slimība parādās (vecumā no 40 līdz 50 gadiem) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alcheimera slimība un frontotemporālā demence atšķiras ar to, ka galvenie pirmie trūkumi ir atmiņā un valodā, turpretim pēdējās ir vairāk saistītas ar mīlestību, personību un sociālo uzvedību. Dažreiz slimības sākumposmā viņi var arī atklāt atmiņas trūkumus.

Galvenie frontotemporālās demences simptomi ir apātija, antisociāla uzvedība, inhibīcijas zudums un ieskatu vai pašapziņas trūkums (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

To cilvēku dzīves ilgums, kuriem ir frontotemporālā demence, ir no 6,6 līdz 9 gadiem no slimības sākuma. Tomēr, ņemot vērā diagnozes sagatavošanas aizkavēšanos, tad, kad tiek diagnosticēti šie cilvēki, viņiem ir aptuveni 3 vai 4 gadi, lai dzīvotu, tāpēc ir nepieciešams paātrināt šāda veida demences diagnozi (Knopman & Roberts, 2011).

Simptomi

Lai diagnosticētu personu ar frontotemporālu demenci, saskaņā ar DSM-5 (Diagnostikas un statistikas rokasgrāmata) ir nepieciešams, lai persona atbilstu galvenajiem vai vieglajiem neirokognitīvajiem traucējumiem..

Turklāt šai slimībai ir jāatrodas viltīgi un pakāpeniski jāattīstās un tai jāatbilst vismaz vienam no diviem variantiem, uzvedībai vai valodai..

Diagnostikas kritēriji nozīmīgiem vai nelieliem neirokognitīviem traucējumiem:

• Pierādījumi par ievērojamu kognitīvo samazināšanos salīdzinājumā ar iepriekšējo darbības līmeni vienā vai vairākās kognitīvās jomās (sarežģīta uzmanība, izpildfunkcija, mācīšanās un atmiņa, valoda, motora uztveres spēja vai sociālā izziņa), pamatojoties uz:
  1. Bažas indivīdam, informatoram, kurš pazīst viņu vai klīnikā, jo kognitīvās funkcijas ir ievērojami samazinājušās, un
  2. Būtisks kognitīvās darbības traucējums, vēlams, dokumentēts ar standartizētu neiropsiholoģisko testu vai, ja tas nav iespējams, ar citu kvantitatīvu klīnisko novērtējumu..
• Kognitīvie trūkumi traucē indivīda autonomijai ikdienas darbībās (tas ir, vismaz nepieciešama palīdzība sarežģītām ikdienas dzīves instrumentālajām darbībām, piemēram, rēķinu apmaksa vai ārstēšanas pabeigšana)..
• Kognitīvie deficīti nenotiek tikai delīrijas kontekstā.
• Kognitīvie deficīti nav labāk izskaidroti ar citu garīgu traucējumu (piemēram, smagas depresijas traucējumu, šizofrēnijas) palīdzību..

Norādiet Jā, jo:

Aizheimera slimība

Frontotemporālās daivas degenerācija

Lewy ķermeņa slimība

Asinsvadu slimības

Smadzeņu trauma

Vielas vai zāļu patēriņš

HIV infekcija

Priona slimība

Parkinsona slimība

Hantingtona slimība

Cits veselības stāvoklis

Vairākas etioloģijas

Nav norādīts

Norādiet:

Bez uzvedības maiņas: Ja kognitīvais traucējums nav saistīts ar klīniski nozīmīgu uzvedības maiņu.

Ar uzvedības maiņa (norādiet izmaiņas): ja kognitīvo traucējumu klātbūtne ir klīniski nozīmīga uzvedības maiņa (piemēram, psihiskie simptomi, izmainīts garastāvoklis, uzbudinājums, apātija vai citi uzvedības simptomi).

Norādiet Pašreizējais smagums:

Viegls: Grūtības ikdienas instrumentālajā darbībā (piemēram, sadzīves darbi, naudas pārvaldība).

Mērens: Grūtības ar ikdienas pamatdarbību (piemēram, ēšana, mērci).

Nopietni: Pilnīgi atkarīgs.

Uzvedības variācija

Šis demences variants sākas gandrīz nemanāmi un pakāpeniski izraisa uzvedības un / vai izziņas traucējumus.

Lai personai būtu diagnosticēta uzvedības variācija, vairumā dienu viņam jābūt vismaz 3 no šādiem 5 simptomiem, un tam ir jābūt ievērojami pazeminātam sociālās izziņas vai izpildvaras spējām..

Simptomi ir:

1. Uzvedības traucēšana. Personai piemīt nepiemērota sociālā uzvedība, manevru zaudēšana un impulsīvi akti. Daži šāda veida uzvedības piemēri varētu būt: svešinieku skūpstīšana vai satveršana, nepiemēroti seksuāli akti vai ierosinājumi, urinēšana sabiedrībā, slikti vārdi, neievērojot citu telpu, higiēnas trūkums ...
2. Apātija vai inercija. Jebkuras darbības, kas iepriekš apmierināja viņu, interese, motivācija, uzsākšana vai uzturēšana. Ģimenes locekļi var pamanīt interesi par savu izskatu, kopšanu un ikdienas dzīves aktivitātēm.
3. Līdzjūtības un / vai empātijas zudums. Viņu radinieki un aprūpētāji var pamanīt interesi par citiem, acu kontakta zudumu un mīlestību un vienaldzību pret citu cilvēku jūtām, piemēram, dodot viņiem sliktu ceļu, kaitīgu ceļu.
4. Konservatīvs, stereotipisks vai kompulsīvs un rituāls uzvedība. Pacientiem ir tādi atkārtoti žesti kā patting vai berzes. Tiem var būt arī sarežģītāka uzvedība, kas līdzinās tiem, kurus piedzīvo cilvēki ar obsesīvu-kompulsīvu traucējumu, piemēram, pārmērīga tīrīšana, atkārtota skaitīšana, uzdevuma aizpildīšana atkal un atkal vai vienas un tās pašas grāmatas lasīšana vairākas reizes pēc kārtas. Runājot par mutisku uzvedību, atkārtojumus var novērot, piemēram, vienmēr uzdodot to pašu jautājumu.
5. Hiperoralitāte un uztura izmaiņas. Impulsivitāte atspoguļojas arī uzvedībā, piemēram, liekot neēdamus priekšmetus mutē vai nepārtrauktas ēstgribas ogļhidrātu un cukura pārtikai. Turklāt ir viegli zaudēt kontroli ar pārtiku, alkoholu un / vai tabaku.

Valodas variants

Visbiežāk šī varianta apakštips ir progresīva primārā afāzija. Šāda veida afāzija ietver pakāpenisku valodas pasliktināšanos ar izsmalcinātu, gandrīz nemanāmu sākumu. Personai ir grūtības nosaukt objektus un cilvēkus.

Kad slimība progresē, problēmas sāk parādīties lasīšanas un rakstīšanas laikā, persona var runāt mazāk un mazāk, līdz kļūst gandrīz neiespējami sazināties.

Valodu maiņa izpaužas valodas valodas trūkuma, objektu nosaukuma deficīta, gramatikas un dažu vārdu izpratnes trūkuma dēļ.

Motoru problēmas

Neatkarīgi no šiem diviem variantiem dažu veidu frontotemporālos demences veidus raksturo arī motorizētas problēmas, kas ir līdzīgas Parkinsona slimības vai amyotrofas laterālās sklerozes klātbūtnei..

Novērojamie simptomi ir trīce, stīvums, muskuļu spazmas, slikta koordinācija, rīšanas grūtības, muskuļu vājums.

Izplatība

Saskaņā ar APA (Amerikas Psihiatrisko asociāciju), frontotemporālā demence ir aptuveni globāla izplatība no 2 līdz 10 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem. No 20 līdz 25% gadījumu sastopas cilvēki, kas vecāki par 65 gadiem.

Uzvedības variants ar uzvedības problēmām un semantikas deficītu ir biežāk sastopams vīriešiem, savukārt afāziskais variants ar problēmām, kas saistītas ar valodu plūsmu, sievietēm ir lielāks (APA, 2015)..

Riska faktori

Galvenais riska faktors ir frontotemporālas demences ģimenes anamnēzē, jo 40% pacientu, kuriem ir šāda veida demence, ir ģimenes anamnēzē..

10% gadījumu tika atrasts autosomāls dominējošais mantojuma modelis. Puse no mūsu ģenētiskā materiāla ir no mūsu tēva un otra puse ir no mūsu mātes. Tāpēc, ja kādam no mūsu vecākiem ir šis gēns un nodod to mums, mēs parādīsim šo slimību, kas nenotiks, ja gēns būtu recesīvs.

Tiek pētīti dažādi ģenētiskie faktori, piemēram, mutācijas gēnu, kas kodē proteīnu tau (MAFT), kas saistīti ar mikrotubuliem un neironu struktūru, granulīna gēnā (GRN) un C90RF72 gēnā (APA, 2015).

Diagnostikas testi

Lai noteiktu skaidru diagnozi, papildus pacienta vēstures sagatavošanai un fiziskās pārbaudes veikšanai ir jāveic virkne testu. Pamata testi ir vairogdziedzera un asins analīzes, lai izslēgtu citus iespējamos simptomus, piemēram, hipertireozi vai anēmiju..

Tiek veikts neiropsiholoģiskais novērtējums, lai pārbaudītu pacienta kognitīvo un funkcionālo stāvokli. Visizplatītākie testi ir Mini-Mental (MMSE) un Mini-Cog.

Visbeidzot, veicot neiromikācijas testus, tiek veikti pirkumi, ja ir ievainojumi vai fiziski iemesli, kas var izraisīt simptomus, piemēram, audzējus. Parasti veicamie neirolizēšanas testi ir funkcionālās magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfija un pozitronu emisijas tomogrāfija (PET)..

Ārstēšana

Šodien vēl nav apstiprināta apstrāde, kas īpaši paredzēta frontotemporālās demences ārstēšanai. Ir ārstēšana, lai mazinātu simptomus, bet ne izārstēt vai palēnināt slimības gaitu.

Lai uzlabotu uzvedības, kognitīvos un motoriskos simptomus, tiek lietotas zāles, kas ietver stimulantus, piemēram, NMDA receptoru agonistus, acetilkolinesterāzes inhibitorus un antidepresantus kā selektīvus serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus..

Nesenie pētījumi liecina, ka ar antidepresantiem Trazodona HCL un SSRI (selektīvi serotonīna atpakaļsaistes inhibitori, piemēram, flouxetīns, paroksetīns, fluvoksamīns un sertralīns) būtiski uzlabojas uzvedības simptomi (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, Portugāle Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Šīs zāles palīdzēja arī pārtikas problēmu risināšanā un samazināja biežas alkas, kas saistītas ar hiperoralitāti (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanti, piemēram, dekstramamamīns un metilfenidāts, ir izrādījušies efektīvi, uzlabojot kognitīvās problēmas, piemēram, problēmu risināšanu, apātijas un disinhibīcijas trūkumu (Nardell & Tampi, 2014; Portugāle, Mda, Marinho, & Laks, 2011) ).

Citas nefarmakoloģiskas ārstēšanas priekšrocības ir pierādītas arī emocionālo, garīgo un fizisko simptomu uzlabošanā, piemēram, kognitīvā stimulācija, veicot kognitīvos vingrinājumus regulāri (Portugāle Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Atsauces

1. APA. (2015). Garīgo traucējumu diagnostikas un statistikas rokasgrāmata DSM-5. Vašingtona: APA.
2. Frontotemporālās degenerācijas asociācija. (2011). Ātri fakti par frontotemporālo deģenerāciju. Izgūta 2016. gada 10. jūnijā no Frontotemporal Degeneration asociācijas.
3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Aprēķinot to cilvēku skaitu, kuriem ir frontotemporāla lobāra deģenerācija ASV iedzīvotājiem. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakoloģiskā ārstēšana frontotemporālām demencēm: sistemātisks izlases veida kontrolētu pētījumu pārskats. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Frontotemporālās demences epidemioloģija. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugāle Mda, G., Marinho, V., un Laks, J. (2011). Frontotemporālā lobāra deģenerācijas farmakoloģiskā ārstēšana: sistemātiska pārskatīšana. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Raskovskis, K., un Hodges, K. K. (2011). Pārskatīto diagnostikas kritēriju jutīgums frontotemporālās demences uzvedības variantam. Smadzenes, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., un Matthews, B. (2012). Frontotemporālā lobāra deģenerācija: epidemioloģija, patoloģija, diagnostika un vadība. CNS narkotikas, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporālā demence: identifikācija un vadība. Žurnāls par medmāsu ārstiem, 12(4), 277-282.