Hilomikronu struktūra, funkcijas, vielmaiņa, slimības



The hilomikroni tie ir lipoproteīnu veids. Šīs molekulas sastāv no lipīdiem un specifiskiem proteīniem, ko sauc par apolipoproteīniem. Tās ir atbildīgas par lipīdu transportēšanu ūdens vidē, piemēram, asinīs.

Hilomikroni ir lielākie lipoproteīni. Tiem ir mazs proteīnu īpatsvars un liels lipīdu daudzums.

Galvenā chilomikronu funkcija ir panākt, lai lipīdi, ko iegūst, barojot dažādus ķermeņa audus. Tie ietver triglicerīdus, kas ir organisma lielākā enerģijas rezerve.

Hilomikronu metabolisma izmaiņas var radīt dažādus traucējumus. Viens no tiem ir I tipa dislipidēmija, kas izraisa triglicerīdu līmeņa paaugstināšanos asinīs.

Var rasties arī retas iedzimtas slimības. Piemēram, hilomikronijas sindroms (hilomikronu uzkrāšanās). Vēl viens ir Andersona slimība, kurā parādās ļoti maz chilomikronu, kas ietekmē lipīdu kustību asinīs.

Indekss

  • 1 Struktūra
  • 2 Funkcijas
    • 2.1 Transportēšanas un triglicerīdu atbrīvošanas mehānisms
  • 3 Metabolisms
    • 3.1 Sintēze un sekrēcija
    • 3.2 Katabolisms
    • 3.3. Atkļūdošana
  • 4 Slimības
  • 5 Atsauces

Struktūra

Hilomikroni ir sfēriskas daļiņas, kuru diametrs ir 75 līdz 450 nm. Tās sastāv no triacilglicerīniem (85-90%), fosfolipīdiem (6-12%), holesterīna (1-3%) un olbaltumvielām (1-2%)..

Hilomikronu struktūrā izceļas kodols un garoza. Kodolā ir triglicerīdi un holesterīna esteri. Tie ir hidrofobākie lipīdi (kas atvaira ūdeni).

Garozā atrodas fosfolipīdi, nesterificēts holesterīns un apolipoproteīni.

Funkcijas

Lipīdi nešķīst asins plazmā, tāpēc tie pārvietojas asinīs, kas piesaistītas dažādiem lipoproteīniem. Hilomikroni ir atbildīgi par lipīdu, kas tiek uzņemti no zarnām, pārnēsāšanu uz citiem audiem, ja tādi ir nepieciešami, piemēram, muskuļiem vai taukaudiem..

Triglicerīdu transportēšanas un atbrīvošanas mehānisms

Pēc tam, kad šie lipoproteīni veidojas zarnās, tie šķērso enterocītu membrānu un no turienes nonāk limfātiskajā cirkulācijā..

Caur asinīm chilomikroni dodas uz tiem audiem, kuriem tie nepieciešami, galvenokārt muskuļiem un taukaudiem. Šajās daļiņās esošie triglicerīdi tiek sadalīti ar lipoproteīna lipāzes (LLP) enzīmu..

LLP enzīms ir atkarīgs no insulīna, un, kad tas tiek aktivizēts, tas triglicerīdus sadala taukskābēs un glicerīnā. Šos vienkāršākos savienojumus uztver muskuļi, lai iegūtu enerģiju. Taukaudu gadījumā tauku skābes uzglabā kā rezerves vielas.

Metabolisms

Tauki, kas iegūti barojot, tiek absorbēti un sagremoti zarnās. Triglicerīdi tiek hidrolizēti divpadsmitpirkstu zarnā kā brīvās taukskābes un 2-monoglicerīdi.

Pēc tam triglicerīdi tiek sintezēti zarnu sienā un iekļauti hilomikronos. Tādā veidā viņi spēj mobilizēties ar limfātisko strāvu.

Sintēze un sekrēcija

Hylomikroni veidojas enterocītos (tievās zarnas absorbcijas šūnās). Šajā gadījumā tiek sintezēts apolipoproteīns B48 (Apo B48), kas izriet no B100, bet tikai 48% no pēdējās sekvences..

Apo B48 nonāk endoplazmas retikulāta lūmenā un saistās ar triglicerīdiem, fosfolipīdiem un esterificētu holesterīnu, veidojot sfērisku struktūru.

Chilomikrons tiek sapulcināts Dictyosomes saccules, kas veido Golgi aparātu. Pēc tam tos izdala diktaosomu radītās vezikulas. Šie vezikulāri saplūst ar enterocītu šūnu membrānu un no turienes uz sēklinieku limfmezglu.

Katabolisms

Sasniedzot limfātisko strāvu, hilomikroni nonāk saskarē ar citām daļiņām, piemēram, HDL (augsta blīvuma lipoproteīnu). Turklāt tie ir saistīti ar citiem apolipoproteīniem (E, CII un CII), kuriem ir būtiska nozīme vielmaiņas procesā..

Apo CII ir atbildīgs par endotēlija šūnās esošo LLP fermentu aktivizēšanu. LLP sadala triglicerīdus un taukskābes, kas nonāk vajadzīgajos audos.

Kad hylomikroni zaudē lipīdus, tie mijiedarbojas ar ABL. Hilomikroni dod fosfolipīdus, triglicerīdus un apolipoproteīnus. Savukārt HDL dod viņiem holesterīna esteri.

Pēc šī procesa chilomikroni ir mazāki. To ķīmiskais sastāvs mainās, un tie uzrāda LLP, lielu daudzumu holesterīna esteru un ir zaudējuši triglicerīdus, fosfolipīdus un apolipoproteīnus. Tādā veidā viņi sasniedz aknas, kas ir viņu galamērķis.

Atkļūdošana

Kad hilomikroni sasniedz aknas, tie tiek attīrīti. Šim nolūkam daļiņas tiek pakļautas ApoE iedarbībai. Tādā veidā homosomrona mizā esošie fosfolipīdi tiek pakļauti aknu lipāzes enzīma iedarbībai..

Ja lipoproteīna lielums ir pietiekami mazs, tas nonāk Disse kosmosā. Tā ir materiāla apmaiņas vieta starp asinīm un aknu hepatocītiem.

ApoE mijiedarbojas ar proteoglikāniem (glikoproteīniem ar lielu ogļhidrātu daudzumu), kas atrodas Disse. Chilomikrons ir notverts un notiek lipīdu pārneses un sadalīšanās procesi. Dažus no tiem var pārnest uz šūnu plazmas membrānu.

Visbeidzot, hematomītu atlikumus pēc endocitozes uzņem hepatocīti un tie ir pilnīgi noārdīti..

Slimības

Dislipidēmijas ir nelīdzsvarotība, kas rodas asins lipīdos, ko raksturo holesterīna līmeņa paaugstināšanās (hiperholesterinēmija) vai triglicerīdi (hipertrigliceridēmija)..

I tipa dislipidēmiju izraisa chilomikronu ražošanas pieaugums, kas izraisa triglicerīdu daudzuma palielināšanos asinīs..

Ir novērots, ka dažas dislipidēmijas rada ģenētiskas mutācijas, kas ietekmē lipoproteīnu sintēzi vai metabolismu. Viens no tiem ir pazīstams kā hilomikronēmijas sindroms.

Hilomikronēmijas sindroms ir retāk un rodas tāpēc, ka nav LLP fermenta. Šis sindroms ir iedzimts un cita starpā var veicināt diabēta un aptaukošanās attīstību.

Vēl viens ģenētisks traucējums, kas saistīts ar chilomikroniem, ir Andersona slimība. Tas ir reti sastopams un mantojams ar autosomālu transmisiju (ne-seksuālos gēnos) recesīvā.

Andersona slimība ir homosomronu sintēzes un sekrēcijas izmaiņas, tāpēc holesterīna ražošana ir ļoti zema.

Šīs slimības simptomi ir steaorrhea (caureja ar lipīdu klātbūtni izkārnījumos) un augšanas aizture. Šie simptomi parādās pacienta dzīves pirmajos mēnešos.

Atsauces

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal un A Posee (2011) Eksogēni lipīdi un hylomikroni. Galisija Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil un F Blanco-Vaca (2013) Pamata mehānismi: plazmas lipoproteīnu struktūra, funkcija un vielmaiņa. Clin. Ieguldīt. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu un A Bakillah (1996) Chylomicron montāža un katabolisms: apolipoproteīnu un receptoru loma. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes un J Ferrer 1997) Andersona slimība (steaorrhea sakarā ar hylomikronu aizturi): kritēriji un diagnoze. A. Esp. Pediatrs. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidēmijas. ACIMED 20: 265-273.