Kas ir cerebrosīdi? Struktūra un funkcijas

The cerebrosīdi ir glikosfingolipīdu grupa, kas darbojas cilvēka un dzīvnieku organismā kā muskuļu un nervu šūnu membrānu sastāvdaļas, kā arī vispārējā nervu sistēma (centrālā un perifēra)..

Sfingolipīdos cerebrosīdi saņem formālu monoglikozilceramīdu nosaukumu.

Šīs molekulārās sastāvdaļas ir sastopamas nervu nervu apvalkā, kas ir multilamelārs pārklājums, kas sastāv no olbaltumvielu komponentiem, kas ieskauj neironu aksonus cilvēka nervu sistēmā..

Cerebrosīdi ir daļa no lielās lipīdu grupas, kas darbojas nervu sistēmā. Sfingolipīdu grupai ir svarīga loma kā membrānu sastāvdaļām, kas regulē to dinamiku un veido daļu no to iekšējām struktūrām ar savām funkcijām..

Ir pierādīts, ka ne tikai cerebrosīdi, bet arī citi sfingolipīdi ir ļoti svarīgi neironu signālu un atpazīšanas pārraidei uz šūnas virsmas.

Cerebrosīdus kopā ar citu sfingolipīdu grupu atklāja vācu Johann L. W. Thudichum 1884. gadā. Līdz tam nebija iespējams atrast ar funkciju, ko tie izpildīja, bet viņi sāka domāt par struktūrām, kas veido šos molekulāros savienojumus..

Cilvēkiem lipīdu komponentu, piemēram, cerebrosīdu, izsīkums un pasliktināšanās var izraisīt disfunkcionālas slimības, kas var ietekmēt citus ķermeņa orgānus..

Slimības, piemēram, Bubonijas mēris vai Melnais mēris, ir saistītas ar simptomiem, ko izraisa galaktozilterebrosīdu degradācija un noārdīšanās..

Cerebrosīdu struktūra

Svarīgākais un pamatelements cerebrosīdu struktūrā ir ceramīds, lipīdu grupa, kas sastāv no taukskābēm un oglekļa variācijām, kas kalpo par pamatmolekulu pārējiem sfingolipīdiem..

Šā iemesla dēļ dažādu tipu cerebrosīdu nosaukumos ir nosaukts ceramīds, piemēram, glikozilceramīdi (glikozilcerebrosīdi) vai galaktozilceramīdi (galaktozilcerebrosīdi)..

Cerebrosīdus uzskata par monosaharīdiem. Atlikušais cukurs ir saistīts ar keramīda molekulu, kas veido tos ar glikozīdu saiti.

Atkarībā no tā, vai cukura vienība ir glikoze vai galaktoze, var rasties divu veidu cerebrosīdi: glikozilcerebrosīdi (glikoze) un galaktosilcerebrosīdi (galaktoze)..

No šiem diviem veidiem glikozilcerebrosīdi ir tie, kuru monosaharīda atlikums ir glikoze, un parasti tie ir atrodami un izplatīti neironālos audos..

Tā pārmērīga uzkrāšanās vienā vietā (šūnās vai orgānos) izraisa Gošē slimības simptomus, kas rada tādus apstākļus kā nogurums, anēmija un tādu orgānu kā aknu hipertrofija..

Galaktosilcerebrosīdiem ir līdzīgs sastāvs nekā iepriekšējiem, izņemot galaktozes klātbūtni kā atlikušo monosaharīdu glikozes vietā..

Tie mēdz izplatīties visā neironu audos (veido 2% pelēkās vielas un līdz 12% baltās vielas) un kalpo par marķieriem oligodentrocītu, šūnu, kas atbild par mielīna veidošanos, darbībai..

Glikozilcerebrosidos un galactosilcebrosidos var atšķirties arī pēc taukskābju veidiem, kas satur to molekulas: lignocérico (kerozīns), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervon), oxyinervónico (oxinervón).

Cerebrosīdi var papildināt savas funkcijas citu elementu uzņēmumā, it īpaši neironālos audos.

Tā piemērs ir glikozilcerebrosīdu klātbūtne ādas lipīdos, kas palīdz nodrošināt ādas caurlaidību pret ūdeni..

Cerebrosīdu sintēze un īpašības

Cerebrosīdu veidošanos un sintēzi veic, izmantojot cukura (glikozes vai galaktozes) saķeri vai tiešu pārnešanu no nukleotīda uz keramīda molekulu..

Glikozilcerebrosīdu vai galaktosilcerebrosīdu biosintēze notiek endoplazmatiskajā retikulā (eukariotu šūnā) un Golgi aparāta membrānās..

Fiziski, cerebrosīdi ir parādījuši savus siltuma atribūtus un uzvedību. To kušanas temperatūra ir daudz augstāka par cilvēka ķermeņa vidējo temperatūru, kas rada šķidro kristālu struktūru.

Cerebrosīdi spēj veidot līdz astoņām ūdeņraža saitēm, sākot no keramīda bāzes elementiem, piemēram, sfingozīna..

Šī izveide ļauj labāk sasaistīt molekulas, radot iekšējos temperatūras līmeņus.

Kopā ar tādām vielām kā holesterīns, cerebrosīdi sadarbojas proteīnu un fermentu integrācijā.

Cerebrosīdu dabiskā degradācija sastāv no tā komponentu dekonstrukcijas vai atdalīšanas. Tas notiek lizosomā, kas ir atbildīgs par cerebrosīda atdalīšanu cukurā, sfingozīnā un taukskābē..

Cerebrosīdi un slimības

Kā minēts iepriekš, cerebrosīdu nodilums, kā arī to pārmērīga uzkrāšanās vienā un tajā pašā vietā cilvēka un dzīvnieku organiskajā un šūnu sistēmā var radīt apstākļus, kas vienreiz varētu beigties ar trešdaļu no kontinentālajiem iedzīvotājiem Eiropā. , piemēram.

Dažas no cerebrosīdu darbības traucējumu izraisītajām slimībām tiek uzskatītas par iedzimtu.

Gošē slimības gadījumā viens no galvenajiem iemesliem ir glikocerebrosidāzes - fermenta, kas neitralizē tauku uzkrāšanos, trūkums..

Nav uzskatīts, ka šī slimība izārstē, un dažos gadījumos tā agrīna parādīšanās (piemēram, jaundzimušajiem) gandrīz vienmēr ir letāls iznākums..

Vēl viena no visbiežāk sastopamajām slimībām, ko izraisa galaktosilcerebrosīdu defekti, ir Krabbe slimība, ko definē kā lizosomu noguluma disfunkcionālu neveiksmi, kas rada galaktosilcerebrosīdu akumulāciju, kas ietekmē mielīna apvalku, un tāpēc nervu sistēmas balta viela, izraisot deģeneratīvu traucējumu bez bremzēm.

Uzskata, ka tā ir iedzimta, tā var piedzimst ar Krabbe slimību un sāk izpaust simptomus starp pirmajiem trim un sešiem mēnešiem.

Visbiežāk sastopamas ir: ekstremitāšu stīvums, drudzis, uzbudināmība, krampji un lēna motorisko un garīgo prasmju attīstība..

Ļoti atšķirīgā tempā jauniešiem un pieaugušajiem Krabbe slimība var radīt arī smagākas ciešanas, piemēram, muskuļu vājums, kurlums, redzes atrofija, aklums un paralīze..

Izārstēšana nav noteikta, lai gan tiek uzskatīts, ka kaulu smadzeņu transplantācija palīdz ārstēt. Bērniem agrīnā vecumā ir zems izdzīvošanas līmenis.

Atsauces

1. Medline Plus. (s.f.). Gošē slimība. Izgūti no Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Smadzeņu sfingolipīdu taukskābju sastāvs: sfingomielīns, keramīds, cerebrosīds un cerebrosīdu sulfāts. Lipīdu pētījumu žurnāls, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Smadzeņu lipīdi: I. Cerebrosīdu sulfāta daudzuma noteikšana un taukskābju sastāvs cilvēka smadzeņu pelēkā un baltā vielā. Lipīdu pētījumu žurnāls, 109-116.
4. Komunikāciju un sabiedrisko sakaru birojs; Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts; Nacionālie veselības institūti. (2016. gada 20. decembris). Informācija par lipīdu uzglabāšanas slimībām. Izgūta no Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insultu institūta: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipīdi.