Henoch-Schönlein purpura simptomi, cēloņi, ārstēšana



The Schönlein-Henoch (PSH) vai asinsvadu purpura ir viena no visbiežāk sastopamajām vaskulīta formām bērniem un bērniem (Ricart Campos, 2014). Tās klīniskā gaita galvenokārt ietekmē mazos asinsvadus, kas atrodas ādā, nierēs un gremošanas traktā (Ricart Campos, 2014).

Visbiežāk šīs patoloģijas izpausmes ir plašs orgānu modelis: ādas, urogenitālā, nieru, kuņģa-zarnu trakta, locītavu, plaušu un neiroloģiskā sistēma (López Saldaña, 2016).

Dažas pazīmes un simptomi ir saistīti ar sāpēm vēderā, sāpīgu purpuru, artrītu, asiņošanu utt. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura cēlonis nav precīzi zināms. Daži autori, piemēram, Camacho Lovillo un Lirola Cruz (2013), atsaucas uz imunoloģisku mediāciju ģenētiski predisponētiem cilvēkiem..

Šīs slimības diagnoze ir klīniska un parasti balstās uz Amerikas Reimatoloģijas koledžas kritērijiem. Lai to apstiprinātu, ir svarīgi izmantot dažus laboratorijas testus, piemēram, ādas biopsiju (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz un Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura ir patoloģija, kas vairumā gadījumu vairumā gadījumu spontāni izzūd. Lietotā ārstēšana parasti ir simptomātiska un ietver kortikosteroīdu lietošanu (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz un Villar Balboa, 2011)..

Indekss

  • 1 Raksturojums
  • 2 Statistika
  • 3 Pazīmes un simptomi
    • 3.1. Ādas izmaiņas
    • 3.2. Artikulārās izmaiņas
    • 3.3 Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
    • 3.4. Nieru izmaiņas
    • 3.5. Neiroloģiskās izmaiņas
    • 3.6 Hematoloģiskas izmaiņas
    • 3.7 Plaušu izmaiņas
    • 3.8. Genitourinary Alterations
  • 4 Cēloņi
  • 5 Diagnoze
  • 6 Ārstēšana
  • 7 Atsauces

Funkcijas

Schönlein-Henoch purpura (PSH) ir viens no visbiežāk sastopamajiem vaskulītiem bērnībā (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz un García-Consuegra Molina, 2007).

To parasti raksturo klasiska simptomātiskā triāde: ne-trombocitopēniska purpura, sāpes vēderā / kuņģa-zarnu trakta asiņošana un artrīts / artrāli (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Šo patoloģiju medicīniskā un eksperimentālā līmenī parasti klasificē kā vaskulīta veidu (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulīts ir termins, ko lieto, lai apzīmētu plašu slimību grupu, kas sastopama ar asinsvadu iekaisumu un kas rada plaši neviendabīgas klīniskās izpausmes (Camacho Lovillo un Lirola Cruz, 2013).

Kā zināms, asinsvadi veido mūsu ķermeņa asinsrites sistēmas pamatstruktūru.

Asinsvadi bieži tiek aprakstīti kā cauruļveida un cilindriskas struktūras, kas ļauj asinīm pārvietoties iekšā, lai tās tiktu izplatītas visiem audiem un svarīgiem orgāniem (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Anatomiskie pētījumi parasti klasificē tos trīs dažādos veidos, pamatojoties uz to struktūru un funkcionālo lomu (Biosfēras projekts - Izglītības ministrija, 2016):

  • Kapilāri: Tie ir mazi asinsvadi, kas atbild par bioķīmisko vielu (parasti uzturvielu) filtrēšanu no asinsrites uz šūnām. Tāpat tie parasti ir atbildīgi par atkritumu pārvadāšanu.
  • Vēnas: Vai lielāki asinsvadi ir atbildīgi par asins transportu no audiem un orgāniem uz sirdi.
  • Artērijas: tāpat kā vēnas, tās ir lielākas kalibrācijas asinsvadi. Viņi ir atbildīgi par asins izdalīšanu no sirds uz pārējo ķermeni.

Dažādu patoloģisku faktoru klātbūtne, piemēram, infekcijas procesi, audzēju veidošanās, reimatiskas slimības, vielu lietošana, imunoloģiskās anomālijas utt. var izraisīt iekaisuma procesu asinsvadu līmenī (Camacho Lovillo un Lirola Cruz, 2013).

Ja notiek šāda veida struktūras iekaisums, divvirzienu ceļā cirkulējošā asins plūsma starp sirdi un ķermeņa orgāniem var tikt paralizēta vai ierobežota (Mayo klīnika, 2016).

Tāpat kā Schönlein-Henoch purpura gadījumā, tas parasti skar neviendabīgu dažādu orgānu un / vai sistēmu (Camacho Lovillo un Lirola Cruz, 2013).

Klīniskās izpausmes pamatā būs atkarīgas no skarto asinsvadu lieluma un atrašanās vietas (Camacho Lovillo un Lirola Cruz, 2013)..

Šajā slimībā asinsvadu iekaisumu parasti veic IgA imūnkompleksi, un tas īpaši ietekmē nelielus asinsvadus (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz un García-Consuegra Molina, 2007).

Pirmie šī traucējuma apraksti 1837. gadā atbilst Johannam Šenleinam. Savā klīniskajā ziņojumā viņš spēja saistīt purpura klātbūtni ar artralģijas (locītavu sāpju) attīstību (Ricart Campos, 2014).

Schönlein aprakstīja bērnu, kurš iepazīstināja ar klīnisko kursu, ko raksturo (Camacho Lovillo un Lirola Cruz, 2013):

  • Purpura izvirdums.
  • Sāpes vēderā.
  • Asins nogulsnes.
  • Makroskopiska hematūrija.
  • Vemšana.

Vēlāk Eduars Henohs identificēja zarnu un nieru anomālijas, kas saistītas ar šo sindromu (Ricart Campos, 2014).

Pateicoties abu pētījumu rezultātiem, šī patoloģija saņem Schönlein-Henoch purpura (PSH) nosaukumu (Ricart Campos, 2014).

Šobrīd Schönlein-Henoch purpura tiek definēta kā traucējums, kas izraisa mazo asinsvadu iekaisumu, kas atrodas locītavās, ādā, zarnu sistēmā vai nierēs (Mayo Clinic, 2013)..

Tās galvenā iezīme ir purpura ādas izsitumi uz apakšējām ekstremitātēm (Mayo Clinic, 2013).

Statistika

Schönlein-Henoch purpura ir pašpietiekama iekaisuma patoloģija, kas retāk sastopama vispārējā populācijā (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Tomēr tas visbiežāk sastopamais vaskulīts (asinsvadu iekaisums) tiek uzskatīts par bērnībā (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016)..

Tās sastopamība tiek lēsta aptuveni 10 gadījumos uz 100 000 bērniem katru gadu pasaulē (Cleveland Clinic, 2015).

Amerikas Savienotajās Valstīs Schönlein-Henoch purpura izplatība sasniedz 14-15 gadījumus uz 100 000 iedzīvotājiem. Apvienotajā Karalistē tas ir 20,4 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem (Scheinfeld, 2015).

Attiecībā uz Schönlein-Henoch purpura sociodemogrāfiskajām īpašībām Scheinfeld (2015) norāda uz dažiem būtiskiem datiem:

  • Vecums: lai gan šis sindroms var parādīties jebkurā vecuma grupā, tas biežāk sastopams bērniem. Amerikas Savienotajās Valstīs vairāk nekā 70% cietušo ir vecumā no 2 līdz 11 gadiem. Tas parasti ir mazāk izplatīts zīdaiņiem.
  • Sekss: šī patoloģija dod priekšroku vīriešu dzimumam, ar izplatības koeficientu 1,5-2: 1, salīdzinot ar sievietēm. Pieaugušajā vecumā šī atšķirība netiek novērtēta.

Pazīmes un simptomi

Kā jau norādīts, Schönlein-Henoch purpurai raksturīgais asinsvadu iekaisums parasti ietekmē nieres, gremošanas traktu un ādu (Ricart Campos, 2014).

Tās klīniskā gaita ir saistīta ar plašu iesaistīšanās veidu: ādas, locītavu, kuņģa-zarnu trakta, nieru, neiroloģisku, hematoloģisku, plaušu, dzimumorgānu izpausmes utt. (López Saldaña, 2016).

Pēc tam mēs aprakstīsim dažas no visbiežāk sastopamajām pazīmēm un simptomiem Šonleina-Henhaha purpurā (Mayo klīnika, 2015, Nacionālā reto slimību organizācija, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Ādas izmaiņas

  • Makulopapulārā vai urticārā eksantēma: var parādīties sistēmiski ādas bojājumi, ko raksturo makulas (plakanie bojājumi) un papulas (izliekumi un paaugstināti bojājumi) \ t.
  • Purpursirdīgs: Tas vispārēji parādās asinsvadu izcelsmes skartajos ādas bojājumos. Tie ir definēti ar sarkanīgu vai purpura iekaisušo mezglu parādīšanos ādas virspusējos slāņos. Tā pagarinājums parasti nepārsniedz milimetrus. Tās parasti parādās sistemātiski un simetriski apakšējās ekstremitātēs un sēžamvietās.
  • Punkta petehijas un ekhimoze: tas ir asinsvadu bojājumi, kas izriet no palpurējamā purpura paplašināšanās.

Artikulārās izmaiņas

  • Oligoartrīts: Bieži ir konstatēt divu vai vairāku kopīgu grupu nozīmīgu iekaisumu. Vēlams ietekmēt potītes un ceļus.
  • Artralijas: blakus iekaisumam, parādās akūtas locītavu sāpes.
  • Kustības ierobežojums: skartajiem cilvēkiem ir ļoti ierobežota pārvietošanās spēja. Oligoartrīts un artralģijas epizodes padara kājām grūti.

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi

  • Sāpes vēderā: kolikska sāpju epizodes parasti parādās kā viens no šīs sindroma galvenajiem simptomiem. Tos bieži pavada atkārtota slikta dūša un vemšana.
  • Kuņģa-zarnu trakta asiņošana: No zarnu sienām var konstatēt asins ekstravazāciju urīnā vai izkārnījumos.
  • Citas anomālijas: dažos gadījumos var attīstīties cita veida patoloģijas, kas saistītas ar intussuscepciju, vezikulāro hidropsiju, pankreatītu, zarnu perforāciju vai enteropātiju..

Nieru darbības traucējumi

  • Hematūrija: Daudzos no tiem, kas cietuši, tiek konstatēts asins saturs urīnā. Var parādīties izolētas vai progresīvas epizodes.
  • Proteinūrija: olbaltumvielu atliekas var noteikt arī urīnā.
  • Komplikācijas: Ja attīstās nieru darbība, var parādīties nefrotisks sindroms, hematūrija, hipertensija, azotēmija un oligūrija..

Neiroloģiskās izmaiņas

  • Galvassāpes: atkārtotas galvassāpes epizodes.
  • Krampji: Epizodes vai krīzes, ko raksturo nekontrolētas un aritmiskas muskuļu kustības vai prombūtnes, kas izriet no neorganiskas neironu darbības.
  • Smadzeņu vaskulīts: asinsvadu iekaisums, kas apūdeņo smadzeņu reģionus, var izraisīt išēmijas vai asiņošanas epizodes;.

Hematoloģiskās izmaiņas

  • Trombocitoze: paaugstināts trombocītu līmenis asinīs. Dažas no visbiežāk sastopamajām šīs patoloģijas sekundārajām komplikācijām ir asiņošana, zilumi, patoloģiska koagulācija utt..
  • Koagulopātija: To raksturo asinsreces traucējumu attīstība, ko nosaka hemorāģiskas epizodes.
  • Hemorāģiskā diatēze: ir iespējams, ka asinsreces parādīšanās rodas sakarā ar koagulācijas mehānismu novirzēm.

Plaušu izmaiņas

  • Intersticiāla pneimonija: tas ir dažādu elpošanas struktūru iekaisums, kas izraisa elpošanas traucējumus, audu bojājumus un progresējošu aizdusu..
  • Plaušu asiņošana: lielākajā daļā gadījumu parasti identificē alveolāras asiņošanas.

Genitourinary izmaiņas

  • Orchīts: Vīriešiem, kurus skar šis sindroms, parasti ir ievērojams sēklinieku iekaisums. Šo medicīnisko stāvokli pavada sāpes.

Cēloņi

Schönlein-Henoch purpura cēlonis nav zināms (Camacho Lovillo un Lirola Cruz, 2013).

Kaut arī patoloģiskie mehānismi nav precīzi identificēti, šī slimība tiek mērīta ar IgA imūnkompleksiem (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín un Balius Matas, 20069)..

Tas var būt imūnsistēmas neparastas vai pārspīlētas atbildes reakcija uz noteiktiem ierosinātājiem (Mayo Clinic, 2016).

Vairāk nekā pusē diagnosticēto gadījumu ir iespējams identificēt infekcijas procesus pirms tā noformēšanas. Visbiežāk sastopamās patoloģijas ir varicella, faringīts, masalas vai hepatīts (Mayo Clinic, 2016).

Citi klīniskie un eksperimentālie pētījumi arī atklāja ierosinātājus, kas saistīti ar dažu zāļu, piemēram, penicilīna, ampicilīna, eritromicīna vai hinīna lietošanu (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnoze

Nav specifiska testa vai testa, kas nepārprotami norāda uz Schönlein-Henoch purpura klātbūtni.

Diagnoze parasti balstās uz Amerikas Reimatoloģijas koledžas kritērijiem (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz un Villar Balboa, 2011):

  • Pirmo simptomu parādīšana pirms 20 gadu vecuma.
  • Purpura ādas bojājumu identifikācija.
  • Vēdera sāpju epizodes, kam seko vemšana, caureja vai asiņošana taisnās zarnās.
  • Ādas biopsijas rezultāts, kas ir saderīgs ar asinsvadu neitrofilu klātbūtni.

Ir būtiski, lai būtu vismaz divi no šajā klīniskajā klasifikācijā noteiktajiem kritērijiem.

Līdz ar to bieži tiek izmantoti arī citi laboratorijas testi, lai apstiprinātu diagnozi un izslēgtu citas iespējamās slimības (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentācijas ātrums.
  • Asins koagulācijas tests.
  • Bioķīmija (kreatinīna un albumīna līmeņa analīze).
  • Sepses tests.
  • Urīna sedimentu un proteīnu indeksu pārbaude.
  • Antinukleāro antivielu analīze.
  • Imūnglobulīna analīze.
  • Attēlveidošanas testi: nieru ultraskaņas, krūšu un vēdera rentgenogrammas, vēdera ultraskaņas.

Ārstēšana

Schönlein-Henoch purpuram nav specifiskas ārstēšanas (López Saldaña, 2016).

Šī sindroma pazīmju un simptomu gaita ir ierobežota un parasti spontāni izzūd bez ārstēšanas nepieciešamības (Ricart Campos, 2014).

Ir iespējams izmantot dažas simptomātiskas terapeitiskas pieejas, lai uzlabotu iekaisumu vai sāpju epizodes.

Kortikoidu zāles parasti ir indicētas smagu sāpju, zarnu asiņošanas vai vaskulīta ārstēšanai centrālās nervu sistēmas līmenī (López Saldaña, 2016).

Atsauces

  1. Camacho Lovillo, M., un Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki slimība un cits vaskulīts. VISPĀRĪGS PEDIATRIKA.
  2. Klīvlendas klīnika (2015). Henoch Schonlein Purpura. Izgūti no Cleveland klīnikas.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., un Balius Matas, R. (2006). Schönlein-Henoch purpurs. Par sportistu. Apunts L'port medicīna.
  4. López Saldaña, M. (2016). Schönlein-Henoch purpura. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., un García-Consuegra Molina, J. (2007). Schönlein-Henoch purpura. Pētījums par faktoriem, kas saistīti ar slimības attīstību un attīstību. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo klīnika (2013). Henoch-Schonlein violeta. Mayo klīnika.
  7. NORD (2016). Henoch-Schönlein Purpura apakšnodaļas. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCH PURPLE. Spānijas Pediatrijas asociācija.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., un Villar Balboa, I. (2011). Schönlein-Henoch purpura. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Izgūti no MedScape.