Optiskais neiromielīts Simptomi, cēloņi, ārstēšana

The neiromielīta optika (NMO), kas pazīstama arī kā Devic slimība, ir autoimūnu, iekaisuma un demielinizējošas izcelsmes patoloģija, kas skar galvenokārt mugurkaula un redzes nerva terminālus (Chiquete et al., 2010).

Klīniski šo traucējumu raksturo pārmaiņas, kas saistītas ar optisko neirītu un mugurkaula mielītu, tāpēc pazīmes un simptomi var būt no lielas neiroloģiskas iesaistīšanās, smaga akluma vai pat bojātās personas nāves (Álvarez Pinzón, 2012).

Turklāt neiromielīta optika parasti seko recidīviem vai atkārtotiem uzliesmojumiem, kuros simptomi ir izteikti un nopietni (Álvarez Pinzón, 2012).

Diagnozes gadījumā tas parasti tiek veikts, pamatojoties uz trim klīniskiem apstākļiem (optiskā neirīts, akūts mielīts un ar CNS saistītu simptomu neesamība) un dažādu laboratorijas testu izmantošanu (magnētiskās rezonanses, smadzeņu šķidruma analīzes, seroloģiskās pārbaudes, izraisītie potenciāli utt.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez un Díaz Heredia, 2015).

Tā kā tā ir reta patoloģija, pašlaik ir maz informācijas par specializētiem ārstēšanas veidiem neiromielīta optikai. Parasti intervences parasti tiek vērstas uz simptomu kontroli un uzliesmojumu atkārtošanos (Chiquete et al., 2010).

Visbiežāk lietotie ārstēšanas veidi ir kortikosteroīdu, imūnsupresantu, plazmaferēzes vai fizikālās un rehabilitācijas terapijas ievadīšana (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016)..

Neiromielīta optikas raksturojums

Optiskais neiromielīts vai Devic slimība ir nervu sistēmas patoloģija, kas ietekmē optisko nervu (optisko neirītu) un mugurkaula nervus (mielītu) (Mayo Clinic, 2015).

Turklāt neiromielīta optika ir autoimūna slimība, proti, mūsu ķermeņa imūnsistēma reaģē pret savām veselīgajām šūnām, izraisot demielinizāciju (Mayo Clinic, 2015).

Mūsu ķermeņa šūnas un nervu termināli ir atbildīgi par ziņu saņemšanu un ģenerēšanu no dažādām ķermeņa daļām uz centrālās nervu sistēmas centriem, kas ir atbildīgi par reaģēšanu uz vides prasībām (HealthLine, 2016) ).

Tādējādi laba nervu struktūras daļa ir pārklāta ar mielīnu, tas ir, membrānu vai aizsargslāni, kas satur lielus lipīdu daudzumus, lai izolētu nervu šūnu asis un novērstu to, ka ekstracelulāro vidi tās bojā (Clarck et al. al., 2010).

Konkrētāk, mielīns ir atslēga nervu signālu ātrai pārraidei, tāpēc ir svarīgi, lai mūsu centrālās un perifērās nervu sistēmas darbība būtu efektīva (Nacionālie veselības institūti, 2016).

Šādā veidā dažās patoloģijās, piemēram, optiskā neiromielīta gadījumā, patoloģiska imunoloģiska procesa klātbūtne var izraisīt mielīna bojājumus, iznīcinot to pilnīgi vai daļēji (HealthLine, 2016).

Slaukšanas procesa rezultātā var rasties axona bojājumi, kas palēnina nervu informācijas plūsmu un rada nopietnus strukturālus bojājumus un līdz ar to ar motoru, sensoro vai kognitīvo sfēru saistītos trūkumus (HealthLine, 2016).

Tādējādi 19. gs. Pēdējos gados, Albut, tika aprakstīts optiskais neiromielīts kā autonoma acu slimība, kas pēc tam izraisīja vairākas akūtas paraplejas epizodes (Álvarez Pinzón, 2012).

Tomēr tikai 1894. gadā, kad pētnieki Eugéne Devic un Fernand Gault klīniskā līmenī raksturo neiromielīta optikas kursu..

Savā klīniskajā ziņojumā viņš aprakstīja kopumā 17 gadījumus (Chiquete et al., 2010), kuros tika novērota būtiska saistība starp dažādiem bojājumiem, kas atrodas optiskajā un mugurkaula nervos (Álvarez Pinzón, 2012).

Turklāt daudzus gadus medicīniskajā literatūrā optisko neiromielītu raksturo kā multiplās sklerozes variantu, lai gan mūsdienās, pateicoties mūsdienu pētniecības metodēm, ir konstatēts plašs atšķirīgu klīnisko un laboratorisko pētījumu rezultāts. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado un Alonso, 2013).

No otras puses, mums jāpatur prātā, ka neiromielīta optika var būt saistīta ar citu veidu nosaukumiem, tai skaitā: optiskā estera vai Āzijas multiplā skleroze; Devic slimība, Devika sindroms, optomielīts vai optiskā neiromielīts (Nacionālā reto slimību organizācija, 2015).

Vai tā ir bieža patoloģija?

Optiskais neiromielīts ir reta slimība vispārējā populācijā, tās izplatība tiek lēsta ap 1-5 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem visā pasaulē (Nacionālā reto slimību organizācija, 2016).

Amerikas Savienoto Valstu gadījumā vairākas veselības aprūpes organizācijas ir norādījušas, ka var būt aptuveni 4000 cilvēku, kurus skārusi optiskā neiromielīts un aptuveni 250 000 cilvēku visā pasaulē (Nacionālā sklerozes biedrība, 2016)..

Turklāt neiromielīta optika ir patoloģija, kas var ietekmēt jebkuru personu neatkarīgi no dzimuma, vecuma vai ģeogrāfiskās izcelsmes, tomēr dažos gadījumos ir novērota atšķirīga izplatība (Nacionālā sklerozes biedrība, 2016):

- Sievietēm diagnosticē vairāk nekā 80% optiskā neiromielīta gadījumu.

- Ir aprēķināts, ka tā ir visizplatītākā demielinizējošā patoloģija Āzijas, Āfrikas vai Native American populācijās.

- Lai gan tas var notikt jebkurā vecuma grupā, izplatība ir augstāka par 40-50 gadiem.

Pazīmes un simptomi

Neiromielīta optikas klīnisko gaitu raksturo atkārtotas optiskās neirīta un mielīta epizodes. Parasti tie ir secīgi un retos gadījumos tie notiek vienlaicīgi (Chiquete et al., 2010).

Tādējādi optiskā neiromielīta gaita tiek definēta kā monofāziska un recidivējoša, ti, to raksturo uzliesmojumi un recidīvi vairāk nekā 70% diagnosticēto gadījumu (Álvarez Pinzón, 2012).

Tālāk mēs konkrēti aprakstīsim katru slimību raksturojošo medicīnisko stāvokli (Mayo klīnika, 2015, Nacionālā reto slimību organizācija, 2015):

Optiskā neirīts

Optiskais neirīts ir patoloģijas veids, kas ietekmē redzes nervu, radot ievērojamu redzes nerva iekaisumu..

Parasti šis traucējums parasti notiek vienpusēji, tas ir, tas skar vienu aci, lai gan citos gadījumos tas var izraisīt divpusējus simptomus.

Optiskā neirīta klīniskā gaita parasti aptver plašu oftalmoloģisko pazīmju un simptomu klāstu, tomēr visbiežāk tās ir saistītas ar akūtu acu sāpju un redzes asuma samazināšanos..

Turklāt var parādīties arī cita veida izmaiņas:

- Optiskās paletes tūska, malas vai malformācija: optiskais disks ir acu apgabals, kas atrodas tīklenes centrā, tā ir neredzamā vieta, caur kuru rodas redzes nervs. Optiskā neirīta gadījumā redzes nerva iesaistīšanās var radīt dažādas anomālijas šajā struktūrā, un iekaisums ir viens no nozīmīgākajiem..

- Discromatopsia: šī patoloģija attiecas uz spēju uztvert un atšķirt krāsas. Konkrēti, atkarībā no skartā viļņa, var parādīties protanopija (aklums līdz sarkanai krāsai), deuteranopija (aklums līdz zaļai krāsai), tritanopija (aklums līdz zilai krāsai) vai chorocitoze (pilnīga akluma krāsa)..

- Afferens skolēnu deficīts: skolēns ir acu struktūra, kas ir atbildīga par gaismas daudzumu, kas tam piekļūst, jo īpaši, ja demielinizējošā tipa slimība ietekmē tīkleni, redzes nervu, optisko traktu vai optisko čiasmu, var rasties skolēnu asimetrija..

Šajā gadījumā pirms gaismas stimulācijas skartā tīklenes parādās patoloģiska atbildes reakcija, bet parastie viens līgums.

Šķērsvirziena mielīts

Šķērsvirziena mielīts ir patoloģija, kas attiecas uz muguras smadzeņu patoloģisku un / vai patoloģisku iekaisumu..

Klīniskā līmenī tas var izraisīt jutīgu, motorisku un autonomu simptomu attīstību, kas parasti ir raksturīgi nervu centriem, kas atrodas zemākā bojājuma vai mugurkaula iesaistīšanās līmeņa līmenī..

Parasti šī slimība parasti sākas ar sāpju sākotnējo uzrādīšanu augšējā un apakšējā ekstremitātē vai mugurā, kam seko sajūtas vai parestēzijas zudums apakšējās ekstremitātēs un zarnu un urīnpūšļa kontroles zudums..

Turklāt visnopietnāko uzliesmojumu laikā skartajiem cilvēkiem var būt arī muskuļu paralīze vai paraplegija, ievērojams kakla stīvums un / vai atkārtotas galvassāpes..

No otras puses, lielas daļas mugurkaula un smadzeņu šūnu struktūras sasniedzamība var novest pie cita veida smagākas smaguma neiroloģiskas pazīmes, piemēram, krampjiem vai epileptogēnām epizodēm..

Neatkarīgi no optiskā neirīta un šķērsvirziena mielīta īpašībām, vairumā gadījumu ārstniecības iejaukšanās laikā (reto slimību valsts organizācijai) ir jāuzlabo sākotnējie simptomi, kas saistīti ar jutīguma zudumu vai muskuļu paralīzes attīstību. Disoerders, 2015).

Tomēr atkārtotos gadījumos daži vizuālie vai mugurkaula simptomi var pastāvīgi pastāvēt, visbiežāk sastopami aklums vai mobilitātes deficīts (Nacionālā reto diseratoru organizācija, 2015)..

Cēloņi 

Lai gan neiromielīta optikas specifiskā izcelsme nav precīzi zināma, šķiet, ka optisko un mugurkaula nervu iesaistīšanās ir saistīta ar patoloģisku vai patoloģisku antivielu klātbūtni (Nacionālais neiroloģisko dispersijas un stroke institūts, 2016)..

Konkrēti, šīs antivielas saistās ar proteīnu, ko sauc par akvaporīnu-4, kas, cita starpā, rada dažādu imūnsistēmas komponentu aktivizāciju, kas izraisa veselīgu šūnu bojājumus un iekaisumu (Nacionālais neiroloģisko dispersijas un insulta institūts, 2016).

No otras puses, ģenētiskā līmenī vairāk nekā 95% neiromielīta optikas gadījumu rodas sporādiski, tāpēc tas nav saistīts ar šīs patoloģijas ģimenes vēsturi. Tomēr aptuveni 3%, ja Jums ir bijusi kāda optiskā neiromielīta anamnēzē (Nacionālā reto diseratoru organizācija, 2015).

Tādējādi šīs patoloģijas ģimenes gadījumi parasti ir saistīti ar trūkumiem un autoimūnām izmaiņām (Nacionālā reto diseratoru organizācija, 2015

Diagnoze 

Neiromielīta optikas diagnoze ir balstīta uz diviem pamatpīlāriem, klīniskajiem atklājumiem un papildu apstiprinošajiem testiem (Chiquete et al., 2010)..

Šādā veidā diagnosticēšanai parasti tiek ievēroti klīniskie kritēriji (Rodriguez, Gil, Restrepo un Iglesias Gamarra, 2011):

A. Pamatkritēriji:

- Optiskā neirīts

- Akūts mielīts

B. Papildu vai atbalsta kritēriji:

- Smadzeņu magnētiskā rezonanse: nav strukturālu smadzeņu bojājumu, kas raksturīgi multiplā sklerozei.

- Mugurkaula magnētiskā rezonanse: muguras smadzeņu traumu trūkums, kas atbilst trim mugurkaula segmentiem.

- Antivielas: anti-AQP4 atomu, ANAS, ENAS vai anti-tiroglobulīnu klātbūtne.

- Cerebrospinālais šķidrums: balto šūnu klātbūtne vai izmaiņas, kas saistītas ar bakteriālu meningītu.

- Elektrodiagnostiskā analīze: subklīniskie bojājumi, kas identificēti, analizējot ierosinātos potenciālus.

Ārstēšana

Pašlaik nav pieejama ārstnieciska ārstēšana optiskā neiromielīta ārstēšanai, tomēr dažādas terapeitiskas iejaukšanās ir paredzētas simptomātisku uzliesmojumu, medicīnisku komplikāciju un recidīva novēršanai..

Akūtu simptomu epizožu gadījumā kortikosteroīdu lietošana vai plazmasfēze (kaitīgo antivielu izvadīšana no asinsrites) ir visizplatītākā ārstēšanas metode (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016).

Kortikosteroīdu gadījumā tās parasti ievada intravenozi lielās devās, bet plazmafereze ietver asins plazmas mehānisku atdalīšanu un tā aizstāšanu ar organisko šķīdumu (Nacionālā reto slimību organizācija, 2015)..

No otras puses, simptomātisku uzliesmojumu profilaktiskās iejaukšanās gadījumā parasti ir efektīva imūnsupresīvu zāļu, piemēram, mikofenolāta, mofetila, rituksimaba un aztioprima, lietošana (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016)..

Turklāt citu komplikāciju, piemēram, spazmu un muskuļu stīvuma, acu vai muskuļu sāpju, urīnpūšļa un zarnu disfunkcijas atvieglošanai un uzlabošanai bieži tiek izmantotas arī farmakoloģiskās pieejas (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts, 2016)..

Tādā pašā veidā visnopietnākajos gadījumos, kad ir būtiska fiziska invaliditāte, kurai ir funkcionāla atkarība, fiziskās terapijas un rehabilitācijas izmantošana ir ļoti svarīga..

Prognoze 

Cilvēku, kas cieš no šāda veida patoloģijas, medicīniskās perspektīvas parasti ir sliktākas nekā tās, kas paredzētas multiplās sklerozes attīstībā (Chiquete, 2010).

Aptuveni 60% no diagnosticētajiem cilvēkiem pirmajā gadā ir simptomātiski recidīvi un 90% pirmajos trīs gados (Chiquete, 2010).

Simptomātiskā līmenī gandrīz puse pacientu pēc 5 gadu ilgas klīniskās gaitas parasti daļēji vai pilnīgi aklās vienā vai abās acīs. Turklāt daudzi nāves gadījumi ir saistīti ar neiroloģiskas izcelsmes elpošanas mazspēju (Chiquete, 2010).

Atsauces

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., un Díaz-Heredia, F. (2015). Devic slimības recidīva vadība. Pirmā veiksmīgā ārstēšana, par ko ziņots ar plazmasferēzi Ekvadorā; bibliogrāfiskais pārskats, aktuālie notikumi un gadījumu ziņojums ... Rev. Oftalmols, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Optiskā neiromielīts. Patoloģija, diagnostika un ārstēšana 20. gadsimtā. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P. un Alonso, R. (2013). Optiskais neiromielīts: klīniskā un terapeitiskā atjaunināšana. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutiérrez-Gutiérrez, N., Solórzano-Meléndez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Optiskais neiromielīts: klīniskais atjauninājums. Rev. Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Klīvlendas klīnika (2016). Devic slimība (neiromielīts). Izgūti no Cleveland klīnikas.
6. Mayo klīnika (2015). Optiskā neiromielīts. Izgūti no Mayo klīnikas.
7. NIH. (2016). Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts. Iegūti no optiskā neiromielīta.
8. NMSS. (2016). Optiskā neiromielīts (NMO). Izgūti no nacionālās sklerozes sabiedrības.
9. NORD (2015). Optiskā neiromielīts. Izgūta no reto slimību valsts organizācijas.