Addisona slimības simptomi, cēloņi, ārstēšana



The Addisona slimība (AD) vai primārā virsnieru mazspēja Tā ir autoimūna patoloģija, ko raksturo virsnieru garozas disfunkcija vai hipofunkcija (Royo Gómez et al., 2013).

Šis traucējums rodas tādēļ, ka organisms sāk ražot nepietiekamu daudzumu dažādu hormonu, kas rada virsnieru dziedzeri. Konkrēti, šie dziedzeri ražo lielu daudzumu kortizola un samazina aldosteronu (Mayo Clinic, 2015).

Tā ir reta slimība bērnībā, bet tā var būt dzīvībai bīstama, ja diagnoze netiek veikta agrāk (Royo Gómez et al., 2013).

Kopumā simptomi parādās pakāpeniski ar astēniju, anoreksiju, svara zudumu, vemšanu, hipoglikēmiju (Royo Gómez et al., 2013) un parasti ir infekcijas slimību rezultāts (Cassama et al., 2006 ).

Kādas ir virsnieru dziedzeru funkcijas?

Virsnieru dziedzeri atrodas abu nieru aizmugurē (NHI, 2014).

Ārējais reģions, garoza, ir atbildīgs par dažādu steroīdu hormonu, piemēram, kortizola, aldosterona un dažādu hormonu, kas var pārvērsties testosteronā, ražošanu (NHI, 2014)..

No otras puses, iekšējais reģions, medulla, ir atbildīgs par epinefrīna un norepinefrīna ražošanu (NHI, 2014)..

Šāda veida hormonu efektīva ražošana ir būtiska mūsu organisma optimālai darbībai. Ja šīs dziedzeri vai citas struktūras maina viena vai vairāku organismam nepieciešamo hormonu veidošanos, iespējams, ka attīstās dažādas patoloģijas (NHI, 2014).

Primārie traucējumi, piemēram, infekcijas slimības, autoimūnās slimības, neoplazmas vai autoimūnās slimības, var būtiski mainīt virsnieru dziedzeru hormonālo veidošanos (NHI, 2014).

Virsnieru hormoniem ir būtiska nozīme organisma funkcionēšanā, asinsspiediena regulēšanā, vielmaiņā, barības vielu lietošanā vai dažādās ķermeņa reakcijās uz stresu (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Attiecībā uz galvenajiem hormoniem, kas mainīti Adisona slimībā:

Kortizols

Šis hormons pieder pie glikokortikoīdu grupas, kas gandrīz vispārēji ietekmē visus ķermeņa audus un orgānus (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Kortizols ir viela, kas veicina organisma reakciju uz stresu. No otras puses, tas arī palīdz uzturēt asinsspiedienu, sirds darbību, glikozes līmeni asinīs (Cleveland Clinic, 2015).

No otras puses, kortizols arī palīdz regulēt imūnsistēmu, kad organisms atpazīst ārzemju aģentu un aizstāv pret baktērijām, vīrusiem un citām kaitīgām vielām (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Optimālu un līdzsvarotu kortizola daudzumu regulē hipotalāms un hipofīzes (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014)..

Hipotalāms atbrīvo hormonu, ko sauc par kortikotropīnu atbrīvojošo hormonu (HLC), kas stāsta hipofīzes, ka ir jāatbrīvo adrenokortikotropo hormonu (AKTH), kas stimulē virsnieru dziedzerus, lai ražotu kortizolu (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014). ).

Aldosterons

Adoslterons ir hormons, kas pieder pie minerālkortikosteroīdu grupas, un to ražo arī virsnieru dziedzeri (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Aldosterons ir saistīts ar nātrija un kālija līmeņa līdzsvaru. Turklāt tas kontrolē šķidrumu daudzumu, kas nierēm ir jānoņem (urīns) (Cleveland Clinic, 2015).

Nātrija daudzuma samazināšanās asinīs var izraisīt gan asinsspiediena pazemināšanos, gan kopējo asins tilpumu. Turklāt tas var izraisīt arī hiponatrēmiju (nātrija samazināšanās, kas izraisa apjukumu, nogurumu, nogurumu, muskuļu spazmas un / vai krampjus) (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Dehidroepiandrosterons

Lai gan tā ir viela, ko mazāk ietekmē Addisona slimības attīstība, dehidroepiandrosterons (DHEA) ir vēl viens hormons, ko ražo virsnieru dziedzeri (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Mūsu ķermenis izmanto dehidroepiandrosteronu (DHEA) dzimuma hormonu, androgēnu un ekstrogēnu ražošanai. Ja rodas virsnieru mazspēja, nav iespējams iegūt pietiekamu daudzumu dehidroepiandrosterona (DHEA) (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Lai gan veseliem vīriešiem un sievietēm lielākā daļa androgēnu un estrogēnu rodas no seksuālajām struktūrām, īpaši sievietēm un pusaudžiem, dehidroepiandrosterona (DHEA) trūkumi var izraisīt matu izkrišanu, depresiju vai seksuālās intereses zudumu (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Adisona slimības raksturojums

Virsnieru mazspēja ir endokrīns / hormonāls traucējums, kas rodas, ja virsnieru dziedzeri nerada pietiekamu daudzumu noteiktu hormonu (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Virsnieru mazspēja var būt primāra vai sekundāra. Tomēr jēdziens „Adisona slimība” parasti tiek izmantots, lai apzīmētu primārās izcelsmes virsnieru nepietiekamību (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014. gads)..

Adisson slimība vai primārā virsnieru mazspēja ir patoloģija, kas saistīta ar virsnieru dziedzeru hipofunkciju (Cleveland Clinic, 2015). Šīs izmaiņas var izraisīt nelielu kortizola un aldosterona ražošanu vai pat virsnieru dziedzeru inaktivāciju (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014)..

Tomēr mēs varam atšķirt arī sekundāro virsnieru mazspēju, kas ietekmē hipofīzes darbību (smadzeņu asinsvadi smadzeņu līmenī). Samazinās adrenokortikotropo hormonu sekrēcija, kas atbild par virsnieru dziedzeru aktivēšanu iepriekš minēto hormonu ražošanā (Cleveland Clinic, 2015).

Statistika

Sekundārā virsnieru mazspēja ir daudz biežāka nekā Addisona slimība vai primārā virsnieru mazspēja (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Aptuveni 110-144 indivīdiem no katriem miljoniem cilvēku ir Addisona slimība (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Adisona slimības sastopamība tiek lēsta 0,8–1,4 gadījumos uz 100 000 iedzīvotājiem gadā. Turklāt tā ir reta patoloģija bērnu vecumā (Royo Gómez et al., 2013)

Amerikas Savienotajās Valstīs Addisona slimība skar vienu no 100 000 cilvēkiem un tā notiek gan vīriešiem, gan sievietēm līdzīgā veidā.

Lai gan tas var notikt visās vecuma grupās, biežāk parādās vecumā no 30 līdz 50 gadiem (Cleveland Clinic, 2015).

Simptomi un pazīmes

Parasti Addisona slimības simptomi pakāpeniski attīstās vairāku mēnešu laikā (Mayo Clinic, 2015).

Visbiežākie virsnieru mazspējas simptomi ir (Valsts diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014):

  • Hronisks un ilgstošs nogurums.
  • Muskuļu vājums.
  • Sāpes vēderā.

Citi simptomi, kurus bieži novēro arī personas, kas cieš no Addisona slimības, ir (Mayo Clinic, 2015):

  • Svara zudums un ievērojams apetītes samazinājums.
  • Ādas hiperpigmentācija vai tumšāka iedarbība.
  • Asinsspiediena samazināšana, ģībonis.
  • Hipoglikēmija vai zems glikozes līmenis asinīs.
  • Nepieciešamība vai vēlme uzņemt sāli.
  • Slikta dūša, caureja, vemšana.
  • Sāpes vēderā un diskomforts
  • Muskuļu un locītavu sāpes un diskomforts.
  • Kairināmība.
  • Depresijas simptomi.
  • Matu izkrišana (ja sievietēm ir dzimumhormonu disfunkcija).

Kopumā simptomi, kas progresē lēni, ir jāņem vērā līdz brīdim, kad notikums ar augstu stresa līmeni, piemēram, ķirurģija, slimība, smagi ievainojumi vai grūtniecība, pasliktina klīnisko gaitu (Valsts diabēta un gremošanas un nieru institūta). Slimības, 2014).

Citos gadījumos šīs patoloģijas simptomi var rasties pēkšņi, izraisot akūtu Adisona slimības vai Addisonas krīzes krīzi (Mayo Clinic, 2015):

  • Akūta nieru mazspēja.
  • Sāpes vēderā, muguras lejasdaļa un kājas.
  • Vemšana un smaga caureja.
  • Dehidratācija.
  • Nozīmīgs asinsspiediena samazinājums.
  • Augsts kālija līmenis (hiperkalēmija) un zems nātrija saturs (hiponatriēmija).

Cēloņi

Izmaiņas un autoimūni traucējumi ir galvenais Addisonas slimības gadījumu cēlonis.

Tomēr dažas infekcijas un / vai zāles var arī veicināt šīs patoloģijas attīstību (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Autoimūnās slimības

Addisona slimība var rasties organisma autoimūnās reakcijas rezultātā (Cleveland Clinic, 2015).

Aptuveni 80% no Addisona slimības gadījumiem izraisa imunoloģisks traucējums (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014), kas notiek, kad notiek imūnsistēmas uzbrukums? savos orgānos un audos (Cleveland Clinic, 2015).

Addisonas slimībā imūnsistēma uzbrūk virsnieru dziedzeru ārējai daļai, kur tiek ražots kortizols un aldosterons (Cleveland Clinic, 2015).

Adisona slimības autoimūnais cēlonis galvenokārt ir pusmūža sievietēm (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014)

Infekcijas

Ir aprakstīti arī daži infekcijas cēloņi, kas var izraisīt Addisonas slimības attīstību (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberkuloze ir viena no šīm infekcijām, kas var bojāt vai iznīcināt virsnieru dziedzeri. Aptuveni 10-15% no Addisona slimības gadījumiem ir tuberkulozes (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014. gads)..

No otras puses, nesenie klīniskie pētījumi liecina par Addisonas slimības gadījumu skaita pieaugumu citomegalovīrusa (Nacionālā diabēta un gremošanas un nieru slimību institūta) rezultātā..

Citomegalovīruss parasti nerada simptomus veseliem cilvēkiem, ja tas skar bērnus grūtniecības laikā vai cilvēkus, kuriem ir vājināta imūnsistēma (VHI) (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Viens no meningīta (Neisseria meningitidis) vai sēnīšu infekciju cēloņiem var izraisīt arī Addisona slimības attīstību (Nacionālais diabēta un gremošanas un nieru slimību institūts, 2014).

Ir aprakstīti arī citi (mazāk izplatīti) cēloņi, kas var novest pie Addisonas slimības attīstības (Cleveland Clinic, 2015):

  • Kaitējumi virsnieru dziedzeros.
  • Onkoloģiskā metastāze.
  • Virsnieru dziedzeru asiņošana.
  • Virsnieru dziedzeru ķirurģiskā noņemšana.
  • Amiloidoze (nenormāla dažu proteīnu uzkrāšanās)
  • Ģenētiskie defekti.

Apstrāde

Visas Adisona slimības terapeitiskās iejaukšanās koncentrējas uz hormonu aizstājterapiju izmantošanu, lai kompensētu un koriģētu hormonu līmeni (Mayo Clinic, 2015):

Dažas ārstēšanas iespējas ir (Mayo Clinic, 2015):

  • Perorālie kortikosteroīdi vai injekcijas: Kortizola atkārtotai izmantošanai bieži izmanto hidrokortizonu, prednizonu vai kortizona acetātu. Aldosterona deficīta gadījumā daži speciālisti iesaka lietot fludrocostisone.

No otras puses, ieteicams arī bagātīgs nātrija daudzums, īpaši intensīvo vingrinājumu laikā, vietās, kur klimats ir silts vai ja Jums ir intensīva vemšana un caureja (Mayo Clinic, 2015)..

Turklāt jāņem vērā, ka, iestājoties Addisonas krīzei, cilvēka izdzīvošana ir nopietni apdraudēta: zems asinsspiediens, glikozes līmenis asinīs vai augsts kālija līmenis asinīs (Mayo Clinic, 2015)..

Kad attīstās Addisonas krīze, ir svarīgi saņemt medicīnisko palīdzību. Ārstēšana akūtā fāzē parasti ietver (Mayo Clinic, 2015):

  • Hidrokortisons.
  • Sāls šķīdumi.
  • Glikoze.

Atsauces

  1. ASHG (2002). Kas ir Addisona slimība? Izgūti no Addison pašpalīdzības grupas: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., un Teixeira, J. (2006). Addisona slimība.
  3. Klīvlendas klīnika (2015). Addisona slimība. Izgūti no Cleveland klīnikas: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo klīnika (2015). Addisona slimība. Iegūti no Mayo klīnikas: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Virsnieru nepietiekamība un Addison slimība. Izgūti no Nacionālā diabēta un gremošanas un nieru slimību institūta: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addison slimība. Saturs iegūts no MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Addisona slimība. Prezentācijas formas pediatrijā. An Pediatr, 78(6), 405-408.