Zems globulīns, cēloņi, simptomi un ārstēšana

The globulīni tie ir cilvēka organisma proteīni, kas palīdz to aizsargāt. Dažas no tām tiek ražotas aknās, bet citas - imūnsistēma. Globulīnu normālā koncentrācija cilvēka asinīs ir 2,6-4,6 g / dl.

Zems globulīns ir neviendabīga slimību grupa, kurā plazmas proteīnu globulīna frakcija nesasniedz minimālās vērtības, lai veiktu savas funkcijas. Globulīni ir proteīnu grupa ar specifiskām funkcijām, kas veido 20% no kopējām plazmas olbaltumvielām, bet atlikušie 80% ir albumīns.

Globulīnus var iedalīt vairākos veidos, katrs ar īpašu lomu, tāpēc konkrēta globulīna trūkums novedīs pie specifiska klīniskā sindroma attīstības..

Indekss

• 1 Kādi ir globulīna testi??
• 2 Globulīnu klasifikācija
  • 2.1. Alfa globulīni 1
  • 2.2. Alfa 2 globulīni
  • 2.3 Beta globulīni 
  • 2.4. Gamma globulīni
• 3 Zems globulīns: saistītās slimības
• 4 Hipogammaglobulinēmija
  • 4.1
  • 4.2 Simptomi
  • 4.3 Diagnoze
  • 4.4 Ārstēšana
• 5 Atsauces

Kādi ir globulīna testi??

Globulīnu noteikšanai ir divi galvenie asins analīžu veidi:

-Kopējais proteīna tests: mērīt globulīnus un albumīnu. 

-Seruma proteīnu elektroforēze: papildus gamma globulīniem mēra arī citus proteīnus asinīs. 

Globulīna testi var diagnosticēt:

• Bojājumi vai aknu slimība.
• Uztura problēmas.
• Autoimūnās slimības.
• Daži vēža veidi.

Globulīnu klasifikācija

Globulīni ir sadalīti dažādās grupās atkarībā no to ķīmiskās struktūras un bioloģiskās funkcijas.

Alfa globulīni 1

Tie ietver antitripsīnu, kura funkcija ir ierobežot lizosomu enzīmu aktivitāti; uz tiroglobulīnu, kas atbild par vairogdziedzera hormonu noteikšanu; un retinola saistošajam proteīnam, kura funkcija ir retinola transportēšana.

Alfa globulīni 2

Tie ietver dažāda veida proteīnus, tostarp alfa 2 makroglobulīnu, kas atbild par noteiktu proteolītisko enzīmu neitralizēšanu; ceruloplasmīns, kurā vara ir fiksēta un transportēta; haptoglobīns, kas ir iesaistīts Hem grupas metabolismā; un protrombīns, kas ir galvenais proteīns koagulācijas kaskādē.

Beta globulīni 

Šajā grupā ir hemopexīns, kas piedalās arī Hem grupas metabolismā; un transferrīns, kas ir būtisks dzelzs koncentrācijas noteikšanai serumā, un tādēļ tas ir neaizstājams asinsrades procesā. Turklāt šajā grupā ir komplementa C3 komplekss, kas ir galvenais elements iekaisuma procesos.

Gamma globulīni

Šajā grupā ietilpst visas antivielas, ko izdala imūnsistēmas B šūnas. Šie proteīni ir arī dažāda veida (IgA, IgE, IgG, IgM un IgD), katrs ar specifiskām funkcijām un skaidri atšķiras iegūto imunitātes un imūnās atmiņas procesos..  

Zems globulīns: saistītās slimības

Veicot proteinogrammu (frakcionētu plazmas proteīnu līmeni), var noteikt, vai globulīna līmenis ir normālā diapazonā (aptuveni 20% plazmas olbaltumvielu).

Ja tas nenotiek, tas parasti ir saistīts ar dažu plazmas globulīnu samazināšanos, kas izraisa specifisku sindromu kompleksu saskaņā ar kompromitēto globulīnu..

Ņemot vērā šo olbaltumvielu daudzveidību, kas veido šo grupu, kā arī tās dažādās funkcijas, nav iespējams apkopot visas ar globulīna deficītu saistītās slimības vienā rakstā..

Tāpēc tiks minētas tikai visbiežāk sastopamās slimības, sīki izskaidrojot tikai bīstamāko stāvokli, ko sauc par hipogammaglobulinēmiju..

Tādējādi papildus hipogamaglobulinēmijai (pazīstams arī kā agammaglobulinēmija) ir arī citi klīniskie apstākļi, kas saistīti ar specifiska globulīna deficītu, piemēram:

- Hroniska anēmija (samazināts transferīna līmenis).

- Kompleksa C3 kompleksa trūkuma slimība (ārkārtīgi reti, kas izpaužas kā hroniskas problēmas, kas saistītas ar humorālo imunitāti).

- Alfa 1 antitripsīna deficīts (dzīvībai bīstams stāvoklis, kas var izraisīt plaušu emfizēmas un cirozes attīstību).

- Koagulācijas II faktora deficīts (tas var būt iedzimts vai iegūts un saistīts ar asiņošanu, kas rodas, pilnībā vai daļēji nesaņemot protrombīnu, kas ietekmē koagulācijas kaskādes normālu darbību).

Tie ir tikai daži no visizplatītākajiem apstākļiem, kas saistīti ar globulīna deficītu; saraksts ir daudz ilgāks un pārsniedz šī ieraksta darbības jomu.

Šeit ir sīks skaidrojums par vienu no visnopietnākajiem veselības stāvokļiem, kas saistīti ar globulīna deficītu: hipogammaglobulinēmiju.

Hipogammaglobulinēmija

Kā norāda nosaukums, ir gamma globulīnu trūkums vai tas, kas ir vienāds ar imūnglobulīnu trūkumu.

Ja neražo pietiekami daudz antivielu, skartajai personai ir problēmas ar iegūto imunitāti, kas izpaužas kā atkārtotas infekcijas, kā arī oportūnistiskas un reti sastopamas infekcijas..

Šis stāvoklis ir klasificēts kā imūndeficīts, kas var būt gan iedzimts, gan iegūts.

Cēloņi

Iedzimta imūnglobulīna deficīta gadījumos (kas ietver vairākus dažādus veidus) ir problēmas ar ģenētisko materiālu, kas padara B šūnas nespējīgas ražot antivielas..

Šādos gadījumos hipogammaglobulinēmija rodas no pirmajiem dzīves mēnešiem, visbiežāk izpaužas kā smagas un atkārtotas infekcijas..

No otras puses, iegūtās hipogammaglobulinēmijas gadījumi ir sekundāri pret citām slimībām, kas izraisa imūnglobulīnu zudumu, kā tas ir gadījumā, ja nav selektīva glomerulāro proteinūriju..

Iegūtos gadījumus var izraisīt arī imūnglobulīnu nepietiekama sintēze, kompromitējot par to atbildīgās šūnas, piemēram, hronisku limfocītu leikēmiju (CLL) un multiplo mielomu..

Simptomi

Hipogammaglobulīna trūkumam trūkst specifisku simptomu. Tā vietā kardinālā klīniskā izpausme ir atkārtotu infekciju parādīšanās, kas bieži ir smaga un dažkārt saistīta ar netipiskiem mikroorganismiem..

Dažreiz tas var būt asimptomātisks un pat īslaicīgs stāvoklis, kas var palikt nepamanīts, lai gan vairums gadījumu ir ar atkārtotu infekciju bez acīmredzama iemesla, kas padara medicīnisko komandu par aizdomām par humorālas imunitātes problēmām..

Diagnoze

Hipogammaglobulinēmijas diagnoze ir sarežģīta un balstās uz sīki izstrādātas klīniskās vēstures, tostarp ģimenes vēstures, kombināciju, kas var novest pie diagnozes, kopā ar specializētiem laboratorijas testiem, tostarp:

- Specifiski antivielu līmeņi.

- Limfocītu apakšgrupu analīze un NK šūnu kvantitatīvā noteikšana.

- Pierādījumi par aizkavētu paaugstinātu jutību pret zināmajiem antigēniem, kuriem pacients ir pakļauts.

- Humorālās funkcijas novērtēšana in vitro.

- Šūnu funkcijas pētījumi in vitro.

Ārstēšana

Hipogammaglobulinēmijas ārstēšana ir atkarīga no tā, vai tā ir primārā vai sekundārā, bet otrajā gadījumā - tās cēlonis.

Ikreiz, kad var novērst sekundāro hipogamaglobulinēmijas cēloni, tas jāmēģina, kas atrisina vai vismaz uzlabo problēmu.

Ja to nav iespējams izdarīt, tāpat kā primārās hipogammaglobulinēmijas gadījumā, ir dažādas terapeitiskās stratēģijas, sākot no cilvēka imūnglobulīnu parenterālas ievadīšanas līdz antivielu pārliešanai ar svaigu plazmu līdz monoklonālo antivielu ievadīšanai..

Pat dažos atsevišķos gadījumos pacienti var gūt labumu no kaulu smadzeņu transplantācijas.

Katram gadījumam jābūt individuālam, lai noteiktu labāko pieejamo ārstēšanu atkarībā no hipogamaglobulinēmijas cēloņa un katra pacienta īpašajiem klīniskajiem apstākļiem..

Atsauces

1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Ciroze, kas saistīta ar alfa-1-antitripsīna deficītu: iepriekš neatzīts iedzimts traucējums. Laboratorijas un klīniskās medicīnas žurnāls, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., un Kuks, J.D. Seruma transferīna receptors atšķir hronisku slimību anēmiju no dzelzs deficīta anēmijas. Laboratorijas un klīniskās medicīnas žurnāls, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Cilvēka seruma β-globulīnu variācijas. Nature, 180 (4600), 1482. gads.
4. Millers, L. L., un Bale, W. F. (1954). VISU PLASMA PROTEĪNU FRAKCIJU SINĒZE, IZŅEMOT GAMMA GLOBULĪNUS, KAS DZĪVĒJS: ZONAS ELEKTROFESES UN LĪZĪNA-E-C14 IZMANTOŠANA PLASMA PROTEĪNU, KURU SINĒZĒS IZOLĒTĀS PERFUSED LIVERAS, DEFINĒŠANAI. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R., un Fudenberg, H. H. (1966). Imūnglobulīnu līmenis serumā veselībai un slimībām: apsekojums. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, jūlijs). Supresoru šūnu loma kopējā mainīgā hipogamaglobulinēmijas un ar mielomu saistītās imūndeficīta patogenēzē. Federācijas tiesvedībā (Vol. 35, No. 9, p. 2067-2072).
7. Rosen, F. S., un Janeway, C. A. (1966). Gamma globulīni: antivielu deficīta sindromi. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.