Urīnvielas cikla fāzes, raksturojums un nozīme

The Urīnvielas cikls ir procedūra, ar kuras palīdzību organisms pārvērš amoniju urīnvielā un noņem to no organisma ar urīnu.

Amonijs ir slāpekļa metabolizācijas savienojuma produkts, ko no aminoskābēm atbrīvo no olbaltumvielu noārdīšanās. Amonijs ir diezgan toksisks, un organismam ir dabisks mehānisms, lai to novērstu no sistēmas.

Urīnvielas ciklu sauc arī par Krebsa-Henseleita ciklu, par godu vācu bioķīmiķim Hansam Adolfam Krebam, kurš atklāja un raksturoja šī cikla fāzes un īpatnības kopā ar bioķīmiķi Kurt Henseleit, arī vācu, kurš bija viņa līdzstrādnieks. Šis atklājums tika veikts 1932. gadā.

Visām dzīvajām būtnēm ir jānovērš lieko slāpekli no saviem organismiem. Tomēr ne visi no tiem izdalās vienādi. Ūdens būtnes atbrīvo šo savienojumu amonija veidā; šī iemesla dēļ tos sauc par amonoteliešiem.

Rāpuļi un lielākā daļa putnu atbrīvo slāpekli no organisma urīnskābes formā; ņemot vērā šo raksturlielumu, tās klasificē uricotelisko organismu vidū.

Sauszemes mugurkaulnieku gadījumā lielākā daļa no šiem atkritumiem ir slāpekļa pārpalikums urīnvielas veidā, tāpēc tos sauc par ureoteliku..

Ja amonijs netiek izvadīts caur urīnvielas ciklu, tas var uzkrāties asinīs, kas rada sindromu, ko sauc par hiperammonēmiju, kas var izraisīt letālas sekas..

Šī iemesla dēļ ir ļoti svarīgi, lai būtu šķidrās urīnvielas cikls, lai izvairītos no toksiskām reakcijām organismā.

Urīnvielas cikla fāzes

Urīnvielas cikls tiek veikts aknās. Tā sastāv no pieciem dažādiem procesiem, un šajās procedūrās piedalās dažādi fermenti, kas veic nepieciešamos reklāmguvumus.

Šo pārveidojumu rezultātā organismā radītais amonija izvadīšana tiek panākta slāpekļa metabolisma rezultātā organismā..

Turpmāk sniegts detalizēts katras urīnvielas cikla piecu posmu raksturojums:

Pirmais posms

Process sākas mitohondrijās, šūnu orgānos, kuru funkcija ir saražot enerģiju šūnu elpošanas procesā.

Mitohondrijās ražo pirmo aminoskābi, kas iegūta no amonjaka. Mitohondriji satur bikarbonātu, kas rodas šūnu elpošanas rezultātā.

Šis bikarbonāts ir saistīts ar amonjaku un, piedaloties fermentam karbamoilfosfāta sintetāze I, kas ģenerē karbamoilfosfātu..

Otrais posms

Šajā fāzē parādās vēl viens savienojums: aminoskābe, ko sauc par ornitīnu, kura galvenā funkcija ir iedarboties uz organisma detoksikāciju..

Karbamoilfosfāts piegādās karbamoilu ornitīnam, un no šī kodolsintēzes citrulīna tiks izveidots cits aminoskābe, kuras uzdevums ir veicināt vazodilatāciju. Šajā konkrētajā gadījumā citrulīns būs starpprodukts urīnvielas ciklā.

Citrulīna veidošanos veic, piedaloties enzīmam, ko sauc par ornitīna transkarbamilāzi, kas papildus citrulīna veidošanai izdala arī fosfātu..

Šajā otrajā fāzē izdalītais citrulīns pāriet uz šūnas citoplazmu.

Trešais posms

Papildus amonjaks, mitohondrijās rodas aminoskābe, kas iegūta no aminoskābes, kas ir aminoskābe, kurai ir vairākas funkcijas, tostarp slāpekļa transportēšana..

Aspartāts saistās ar citrulīnu un rodas argininosukcināts.

Ceturtais posms

Ceturtajā fāzē argininosukcināts reaģē kā argininosukcinato liāzes darbības rezultātā, kas rezultātā rada divus savienojumus: brīvu arginīnu, kas, cita starpā, ir atbildīgs par asinsspiediena pazemināšanos; un fumarātu, ko sauc arī par fumārskābi.

Piektā fāze

Pēdējā urīnvielas cikla fāzē arginīns reaģē uz argināzes fermenta darbību, kā rezultātā rodas urīnviela un ornitīns..

Iespējams, ka ornitīns tiek nodots atpakaļ mitohondrijām, lai sāktu ciklu no pirmā fāzes, un urīnviela ir gatava izraidīt no organisma.

Urīnvielas cikla nozīme

Kā jau redzams, amonijs pārvēršas urīnvielā, izmantojot iepriekš aprakstīto ciklu. Amonijs ir ļoti toksisks ķermenim, tāpēc ir nepieciešams izraidīt no ķermeņa.

Pateicoties fermentu darbībai urīnvielas ciklā, organisms spēj atbrīvoties no amonija un izvairīties no grūtībām, kas bieži vien ir letālas, kas saistītas ar šī ļoti toksiskā elementa uzkrāšanos organismā..

Traucējumi urīnvielas ciklā

Var gadīties, ka amonija degradējošie fermenti nedarbojas pareizi. Ja tas notiek, organismam ir grūti atbrīvoties no amonija un beidzot uzkrāt to asinīs, kā arī smadzenēs..

Šī parādība ir pazīstama kā hiperammonēmija, un to sauc par augstu amonija līmeni organismā.

Dažu fermentu sintēzes neveiksmes ir iedzimtas, kas metabolisma zonā var izraisīt iedzimtos traucējumus. Iespējams, ka kļūdainas ģenētiskās informācijas dēļ bērns piedzimst ar urīnvielas cikla traucējumiem.

Ja tas notiek, bērnam būs problēmas ar amonjaka iznīcināšanu, uzkrāsies un var kļūt apreibināts..

Tā simptomi var būt viegli, piemēram, vemšana vai pārtikas noraidīšana, bet tie var būt arī nopietnāki, pat radot komu.

Ārstēšana

Lai izvairītos no letāliem scenārijiem bērniem, kuriem ir urīnvielas cikla traucējumi, ir nepieciešams pēc iespējas agrāk identificēt situāciju un izvairīties no amonija saindēšanās, rūpīgi izvēloties uzturu, kas būs ērtāka.

Šajā diētā ir jāierobežo dabīgie proteīni, jo, kad bērns viņus ieņem, viņi atbrīvo savas aminoskābes, kas atbrīvos amoniju un ko organismā nevar sintezēt, kas izraisa hiperammonēmiju..

Cilvēki, kas cieš no urīnvielas cikla sindromiem, var radīt diezgan normālu dzīvi, tikai ar ierobežojumiem pārtikas jomā.

Atsauces

1. Vásquez-Contreras, E. "Urīnvielas cikls" (2003. gada 19. septembris) Bioloģijas katedrā UNAM. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Biochemistry Department UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Urīnvielas cikls" Katalonijas iedzimto metabolisko traucējumu asociācijā. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Katalonijas pārmantoto metabolisko traucējumu asociācijas: pkuatm.org
3. "Aminosa grupas 2. galamērķis. Urīncikls: reakcijas un regulējums" (2006) Alcalá universitātē. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Alcalá universitātes: uah.es
4. "Kas ir urīnvielas cikla traucējumi?" Nacionālajā urīnvielas cikla traucējumu fondā. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Nacionālā urīnvielas cikla traucējumu fonda: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. un Albers, R. "Pamata neiroķīmija: molekulāri, šūnu un medicīnas aspekti. 6. izdevums "(1999) Nacionālajā biotehnoloģijas informācijas centrā. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Nacionālā biotehnoloģijas informācijas centra: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulīns: funkcijas un kontrindikācijas" (2016. gada 28. novembris) IAF veikalā. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornitīns" aminoskābē. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Aminoacid: aminoacido.eu
8. "Aspartato" (2017. gada 20. aprīlis) pie NaturSanix. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginīns" aminoskābē. Saturs iegūts 2017. gada 12. septembrī no Aminoacid: aminoacido.eu.